O melanoma maligno choroidal é a malignidade primária mais comum no olho adulto. É responsável por 85% dos melanomas malignos uveais. A idade média de início é de aproximadamente 50 anos, ocorrendo 50% após os 50 anos de idade. A incidência é semelhante em homens e mulheres, e é consistente entre os olhos esquerdo e direito; é raro que ambos os olhos se desenvolvam em simultâneo ou sequencialmente. A incidência é maior nos caucasianos do que noutras pessoas de cor, com uma taxa de incidência de 6-7 por milhão, e rara nos negros.
Pathogenesis】Most dos tumores começam na camada macrovascular coróide. A origem das células tumorais é geralmente considerada como uma de duas possibilidades, uma da bainha do nervo ciliar (células de Schwann) e a outra do melanoblasto do estroma (melanócitos do estroma). O primeiro tem uma incidência elevada, representando cerca de 4/5 de todos os melanomas malignos coróides, enquanto o segundo representa apenas 1/5. A transformação maligna dos melanócitos coróides por factores oncogénicos leva à formação de nódulos oncóticos.
A doença pode ser classificada de duas formas clínicas.
1.Confined: crescimento confinado entre a esclera e a membrana vítrea do coróide, com uma forma oval achatada. Se penetrar na membrana vítrea, irá expandir-se rapidamente na cavidade subretiniana, formando um tumor em forma de cogumelo com uma grande base e um pescoço e cabeça finos.
Difuso: caracterizado por infiltração difusa extensa, as células tumorais infiltram-se através de vasos sanguíneos e bainhas linfáticas e expandem-se ao longo do plano coróide, pelo que o curso da doença é mais longo e mais lento do que aqueles com doença restrita. Não existe uma elevação significativa do fundo, excepto no caso de pigmentação irregular.
Existem cinco tipos de tumores com base na diferente morfologia das células:
O tipo de célula do fuso é o mais comum e consiste em diferentes proporções de células tumorais do fuso A e do fuso B. Acredita-se geralmente que quanto maior for a proporção de células do fuso A no tumor, melhor será o prognóstico.
As células epitelioides são geralmente classificadas como este tipo quando a proporção de células epitelioides no tumor é >75%. O prognóstico para este tipo é pobre, e a maioria dos melanomas malignos coroidais com crescimento difuso achatado são do tipo de células epitélioides.
3. tipo de célula mista, constituída por diferentes proporções de células em forma de fuso e epitélioides. Esta é subdividida em:
(1) Tipo dominante de célula do fuso: dominada por células do fuso. mas <75%.
(2) Célula fusiforme e epitélioide de tipo homogéneo;
(3) Epithelioide dominante: predominantemente epithelioide mas <75%. O grau de malignidade celular aumenta sequencialmente de fuso a, fuso b para células epitélioides.
4. o tipo necrótico é menos comum e caracteriza-se por um grande número de células tumorais necróticas dentro do tumor. a causa da necrose pode estar relacionada com um fornecimento de sangue e uma resposta imunitária inadequados. As células tumorais necróticas podem causar uma resposta inflamatória no olho e podem ser mal diagnosticadas como uveíte ou endoftalmite.
5. o tipo de célula balão é raro, e a maior parte do tumor é composto por “células tumorais balão”, que pode ser uma forma transitória de células tumorais que se transformam em células tumorais degenerativas.
Manifestações clínicas
1) Sintomas e sinais: A maioria dos pacientes queixa-se de diminuição da acuidade visual ou perda do campo visual e de sombras negras à deriva diante dos olhos. O grau de alteração da acuidade visual depende da localização do inchaço doloroso, do tamanho do tumor e da extensão do descolamento combinado da retina. Os pacientes com melanoma maligno choroidal periférico podem não apresentar quaisquer sintomas nas fases iniciais. Se o tumor estiver localizado no pólo posterior perto da mácula e da papila óptica, podem ocorrer distúrbios visuais precoces. O melanoma coróide posterior é raramente associado ao glaucoma, mas o melanoma coróide anterior pode ser associado ao glaucoma quando o tumor espreme a íris da lente para a frente, fechando o ângulo atrial, e pode ser associado a dor ocular e congestão. Os tumores anteriores podem também desenvolver iridociclite granulomatosa e hemorragia de câmara anterior secundária, que pode ser facilmente mal diagnosticada.
O sinal principal do melanoma maligno choroidal é uma lesão sólida ocupante no fundo do fundo. O melanoma maligno choroidal apresenta-se como uma massa nodular, bem definida, com abaulamento negro no coróide, que pode formar uma forma característica de cogumelo e pode estar localizado em qualquer quadrante do fundo do fundo. Os pacientes são frequentemente mal diagnosticados devido ao descolamento secundário da retina e opacidades vítreas que afectam a visualização do fundo. A pigmentação superficial do tumor varia, com uma pequena percentagem de pacientes sem qualquer pigmento. Pode ocorrer perda atrófica e proliferação do epitélio do pigmento da retina, e alguns doentes podem também ter neovascularização coróide subretinal e descolamento limitado da RPE. A presença de pigmento pardo-negro no tumor pode ser útil no diagnóstico da doença. Um teste de transiluminação escleral mostra que o tumor é impermeável à luz. Os tumores mais pequenos normalmente não têm hemorragias de fundo, mas as hemorragias intra ou peri-tumorais podem ocorrer em tumores grandes ou de crescimento rápido, ou em casos de obstrução de vórtice venoso. A exsudação e o edema em torno do tumor são raros. Um tipo raro de melanoma maligno choroidal é o tipo de crescimento difuso, onde a massa saliente não é visível no exame do fundo e pode ser facilmente perdida. Este tipo é propenso ao descolamento exsudativo da retina, tem um elevado grau de malignidade e um mau prognóstico, e é propenso à invasão extra-escleral do nervo óptico em direcção ao globo terrestre posterior.
2. exames complementares.
(1) Teste de transiluminação escleral: melanoma maligno coróide e hemorragia espessa não são transiluminantes, enquanto o descolamento exsudativo da retina com descolamento exsudativo de coróide e tumor não pigmentado são transiluminantes. Isto tem implicações significativas para o diagnóstico de melanoma maligno coróide. O teste de transiluminação escleral também é útil na concepção do tamanho e extensão da excisão local do melanoma maligno choroidal e na colocação de placas escleriformes radioactivas na superfície escleral.
(2) Fotografia de fundo e angiografia de fluorescência de fundo (FFA): As imagens de cor de fundo ou estereoscópicas são importantes para determinar se a massa de melanoma maligno coróide aumentou de tamanho e engrossou durante a observação. Os pequenos melanomas malignos coroidais podem ter um AGF normal quando o epitélio do pigmento retiniano está intacto na sua superfície. Quando o tumor afecta a RPE, ocorrem alterações típicas da fluorescência: na fase arterial ou na fase venosa precoce, o local do tumor mostra uma hiperfluorescência salpicada e o pigmento laranja da superfície do tumor correspondente é hipofluorescente; na fase venosa, a hiperfluorescência salpicada expande-se gradualmente e torna-se mais pronunciada, e não se desvanece mais tarde. O pigmento laranja de superfície pode permanecer hipofluorescente ou ligeiramente hiperfluorescente. O fluido subretinal na superfície do tumor pode aparecer manchado em fases posteriores. Um melanoma maligno coróide em forma de cogumelo com abundante vasculatura coróide apresentará um ‘sinal de anel duplo’ específico altamente diagnóstico: na fase arterial ou venosa precoce, os vasos coróides são vistos como grosseiramente vasculares dentro do tumor, e no caso de enchimento completo dos vasos retinianos, os vasos coróides e retinianos são vistos como enchendo ao mesmo tempo, ou seja, o ‘sinal de anel duplo’. O sinal de “anel duplo”. Nas fases posteriores, a fluorescência na retina e nos vasos coroidais esvaziou-se, e a área circundante torna-se gradualmente hiperfluorescente em manchas, resultando na sombra vascular dos grandes vasos.
Angiografia coróide verde indocianina (ICGA): ICGA de melanoma maligno coróide varia de acordo com a quantidade de pigmento no tumor, a espessura do tumor e a quantidade de vasos sanguíneos no tumor. Tipicamente, os tumores com menos pigmento e mais vasos sanguíneos parecem hiperfluorescentes; quanto mais espesso for o tumor, maior é a probabilidade de mostrar os vasos sanguíneos dentro do tumor e parecer hiperfluorescente. Os melanomas malignos não pigmentados podem ser hiperfluorescentes, fluorescentes normais ou hipofluorescentes, mas na maioria dos casos a ICGA mostrará fluorescência vascular dentro do tumor, geralmente dentro dos 20s com fluorescência vascular anormal dentro do tumor, e após 20-30min (mais tarde) com fuga vascular. Os vasos dentro do tumor são não direccionais, de tamanho variável, marcadamente dilatados, e podem formar voltas de giro, cruzamentos aleatórios de vasos, e estruturas de anéis vasculares tipo cockle, enquanto que as massas semelhantes a cogumelos têm frequentemente vasos intra-tumorais altamente dilatados no topo do tumor com fugas tardias. Este tipo de vascularização é altamente sugestivo de um melanoma maligno. Melanomas malignos não pigmentados que não são altamente elevados não mostram vasos sanguíneos dentro do tumor e permanecem hipofluorescentes ou parecem normais durante a imagiologia. Se ocorrer hemorragia, necrose e proliferação epitelial limitada do pigmento da retina dentro do tumor, observa-se uma área hipofluorescente como uma ilha dentro do tumor.
(3) Ultra-som: O ultra-som A mostra uma onda de alta incidência com reflexão interna baixa a moderada e atenuação acentuada, o ultra-som B mostra uma massa intrasférica sólida com escavação e indentação coróide, uma forma semelhante a cogumelo quando o tumor rompe através da membrana de Bruch, e descolamento concomitante da retina e extensão extra-esférica. O ultra-som Doppler a cores mostra um fluxo vascular ramificado dentro do tumor, com o espectro a mostrar uma forma de onda de fluxo de maior resistência em linha com o fluxo sanguíneo arterial. Se o tumor for grande e houver necrose intra-tumoral, pode não haver fluxo de sangue, ou este ser escasso, dentro do tumor. Isto é semelhante às metástases coroidais, mas difere dos hemangiomas coroidais. Neste último caso, o tumor é bastante rico em fluxo sanguíneo. A ultra-sonografia URM também pode revelar a presença de invasão do corpo ciliar e da íris.
(4) TC: A TC pode detectar melanoma maligno da uvea >3mm de espessura, que se apresenta como uma lesão de ocupação intra-ocular. O melhoramento pode ser ligeiramente melhorado e pode também detectar a presença de extensão extraesférica. No entanto, a TC não é tão precisa como a ultra-sonografia para o diagnóstico de melanoma uveal.
(5) RM: A RM é superior à TC no diagnóstico de melanoma maligno coróide e tem certas características: T1-ponderada é sinal alto em relação ao vítreo. T2-ponderada é sinal baixo em relação ao vítreo. A RM é também melhor que a TC para analisar a presença de extensão extraesférica da doença, mas não mostra facilmente a componente óssea, o que dificulta a diferenciação do osteoma coróide.
(6) 32P teste de absorção: É muito importante diferenciar o melanoma maligno uveal de outros tumores benignos no olho. Quando o interstício de refracção do paciente não é claro. A única ferramenta de diagnóstico é o ultra-som. Se o ultra-som ainda não for capaz de identificar a natureza do tumor, o teste de absorção 32P pode ser utilizado. Um melanoma maligno da uvea dará um resultado positivo, enquanto que um inchaço benigno será negativo. Tem uma precisão de diagnóstico de 99%. No entanto, como este método é um método de diagnóstico invasivo, não pode ser utilizado se outros métodos puderem fazer o diagnóstico.
(7) Biopsia: Em casos difíceis, a biopsia por aspiração de agulha fina ou biopsia parcial de excisão pode ser utilizada para ajudar a diagnosticar e evitar a remoção errada do olho ou o não diagnóstico de melanoma maligno uveal.
Diagnosis】Typical casos são: doentes de meia idade ou mais velhos queixando-se de perda progressiva da visão no olho afectado, exame funduscópico mostrando hemisfério cinzento-acastanhado ou cinzento-negro ou massas salientes em forma de cogumelo, teste de transiluminação escleral positivo, lesões intra-oculares sólidas ocupantes no ultra-som, possível depressão coróide e controlo oco, FFA mostrando o característico “sinal de anel duplo”. O AFA mostra um “sinal de anel duplo” característico com hiperfluorescência mosqueada na fase arterial ou fase venosa inicial, fundindo-se num padrão irregular em fases posteriores. Pode ser melhorado por melhoradores.
Considerações diagnósticas:
1. exame detalhado de corpo inteiro para excluir metástases sistémicas ou se o tumor primário é uma metástase sistémica para o coróide. No caso de metástases sistémicas de melanoma maligno choroidal, mais de 95% são metástases hepáticas ou pulmonares.
2. o exame de fundo do outro olho deve ser feito rotineiramente. Embora o melanoma maligno coróide se desenvolva normalmente num olho, o exame do outro olho é útil para o diagnóstico diferencial. Por exemplo, se a degeneração macular relacionada com a idade e as fissuras degenerativas da retina são bilaterais, quando o outro olho mostra esta lesão, é importante notar que o olho suspeito de ter melanoma coróide pode não ser um verdadeiro melanoma, mas uma doença de fundo simétrica.
3. notar as manifestações de melanoma maligno coróide que afectam o segmento anterior do olho: vasos dilatados na superfície escleral confinada, abaulamento frontal da íris, deslocamento incompleto do cristalino, turvação limitada do cristalino, células atriais e hemorragia da câmara anterior devido a necrose tumoral ou hemorragia secundária. No entanto, estas manifestações raramente são vistas.
Diagnóstico diferencial:: Foi relatado que cerca de 10% dos doentes com melanoma maligno coróide não são diagnosticados prontamente porque se assemelham a outras lesões, mas só são considerados como melanoma maligno após exame patológico após remoção oftalmológica. Também foi relatado que 21% dos pacientes com melanoma maligno coróide têm um interstício refrativo nublado no momento da oftalmopexia, e os pacientes com um interstício refrativo nublado são facilmente perdidos. Em contraste, alguns pacientes com melanoma não maligno foram mal diagnosticados como melanoma maligno e tiveram os seus globos oculares removidos. Shields et al. reviram 5889 pacientes com melanoma maligno coróide nos Estados Unidos entre 1962 e 1969, e o diagnóstico baseou-se principalmente no exame do fundo, com uma taxa de remoção de 20%. No entanto, quando foram aplicados instrumentos de exame auxiliares modernos, Shields concluiu que havia apenas uma taxa de 1,9% de erros de diagnóstico no Wills Eye Hospital. No entanto, mesmo nos Estados Unidos, >50% dos casos referidos por hospitais de cuidados primários com suspeita de melanoma maligno choroidal não são melanomas malignos choroidais. Portanto, o diagnóstico diferencial do melanoma maligno choroidal é muito importante. Na prática clínica, as seguintes lesões que se assemelham ao melanoma maligno choroidal devem ser identificadas com cuidado.
1. muitos tumores benignos e malignos no olho podem assemelhar-se ao melanoma maligno choroidal. Algumas das mais comuns são:
(1) melanoma coróide: a espessura do melanoma é geralmente <2mm, a sua borda é gradualmente deslocada do tecido normal, raramente acompanhada por fluido subretinal, a superfície tem frequentemente manchas vítreas, a observação regular geralmente não aumenta, o ffa mostra fluorescência obscurecida; enquanto a espessura do melanoma maligno coróide é geralmente >2mm, a sua borda é subitamente levantada do tecido circundante normal. O melanoma maligno coróide tem normalmente >2mm de espessura, e a sua margem é uma elevação abrupta do tecido circundante normal. Há um pigmento laranja indistinto na superfície com mais fluido subretinal, e o tumor é regularmente observado para aumentar de tamanho.
(2) Hemangioma coroidal: Os hemangiomas coroidais são geralmente semeados de vermelho e não são muito elevados. O AFA mostra uma hiperfluorescência de grandes vasos coróides na fase pré-arterial ou arterial, e nas fases iniciais da ICGA (10-20S) existe uma rede de pequenos vasos na área do tumor. O ultra-som tipo A mostra ondas de alta reflexão humana e interna, enquanto o ultra-som tipo B mostra ecos de alta reflexão interna sem depressão coróide. O melanoma maligno choroidal é frequentemente em forma de cúpula ou de cogumelo, e não há hiperfluorescência angiomatosa nas fases iniciais do AGF, e as ampolas de ultra-sons têm características diferentes.
(3) Carcinoma metastático coroidal: O carcinoma metastático é geralmente uma massa plana não pigmentada, na sua maioria de cor amarelo baço, que pode ocorrer bilateralmente ou ser multifocal, e as metástases podem ser detectadas no fluido combinado subretinal que é mais amplamente difundido.
(4) Osteoma coróide: mais comumente visto em mulheres jovens com menos de 30 anos de idade, 20% são bilaterais, a maioria localiza-se na papila óptica e cresce em torno da papila óptica, de cor laranja com bordos bem definidos, e as alterações ósseas características podem ser detectadas por ultra-sons e TAC.
(5) Melanocitoma da papila óptica: preto, com bordas claras, geralmente não aumentando de tamanho em observação regular, e fluorescência obscurecida em AGF.
(6) Outros: tais como hemangioma da retina, tumor da bainha do nervo coróide, tumor do músculo liso coróide e sarcoma do músculo liso, bem como lesões epiteliais cromossómicas da retina, tais como hiperplasia epitelial congénita da retina, hiperplasia epitelial reactiva da retina e adenoma epitelial da retina e adenocarcinoma da retina.
2. lesões vasculares hemorrágicas: lesões como a hemorragia epitelial do pigmento retinal são facilmente mal diagnosticadas como melanoma maligno coróide devido à sua cor negra escura, mais frequentemente como degeneração macular relacionada com a idade, seguida de descolamento epitelial do pigmento retinal ou neuroepitelial hemorrágico. A degeneração macular relacionada com a idade é geralmente bilateral, com hemorragia subretiniana e exsudação centrada na mácula, e a hemorragia tende a romper a membrana retiniana interna para causar hemorragia vítrea, o que é muito raro no melanoma maligno choroidal. A melhor maneira de identificar isto é por FFA, que mostra a hemorragia macular como fluorescência obscurecida com neovascularização coróide. O descolamento epitelial do pigmento retiniano hemorrágico pode também assemelhar-se ao melanoma maligno coróide, mas o AFA do descolamento epitelial do pigmento retiniano hemorrágico mostra uma hipofluorescência obscurecida, com o fundo a mostrar tecido fibroso amarelado à medida que a hemorragia é gradualmente absorvida.
3. lesões inflamatórias: a esclerose posterior assemelha-se por vezes a um melanoma maligno coróide. Contudo, a esclerose posterior está frequentemente associada à inflamação ocular e o exame do fundo mostra pregas da retina cuja cor é consistente com o fundo coróide, e as lesões desvanecem-se rapidamente após o tratamento hormonal. O teste de transiluminação escleral transmite luz. Além disso, inflamação granulomatosa da retina coróide, tal como trauma, tuberculose e sarcoma, pode ser facilmente confundida com melanoma maligno coróide, que é geralmente acompanhado por alterações inflamatórias, tais como flashes de água atrial, turvação vítrea e lesões brancas amareladas.
4. descolamento coroidal: o descolamento coroidal ocorre principalmente após trauma ou cirurgia, frequentemente multilobar, com baixa pressão intra-ocular e transiluminação no teste de transiluminação escleral, mas o descolamento coroidal hemorrágico não é transiluminante. A ecografia com Doppler a cores pode fazer a distinção: o descolamento hemorrágico coróide não mostra nenhum fornecimento de sangue, enquanto que o melanoma maligno tem frequentemente um fornecimento de sangue rico. Um teste de absorção 32P pode ser realizado se a diferenciação for clinicamente difícil.
5. outras síndromes de fuga uveal, descolamento da retina derivado de fissuras, hemorragia vítrea, e compressão intra-orbital do olho são por vezes mal diagnosticadas como melanoma maligno coróide, mas desde que as características de cada lesão sejam reconhecidas, não é difícil diferenciá-las. Além disso, o nevus conjuntival e o quiloma escleral anterior são facilmente mal diagnosticados como metástases extra-oculares de melanoma maligno choroidal, pelo que se deve prestar atenção à sua diferenciação.
Treatment】In o passado, a remoção do globo ocular era o tratamento mais comum para o melanoma maligno choroidal. Actualmente, existem vários métodos para preservar o olho, tais como a observação regular de pequenos tumores, a fotocoagulação a laser. Shields et al. resumiram que, num total de 3.000 casos de melanoma maligno uveal posterior no Wills Eye Hospital nos EUA de 1970 a 1990, a taxa de remoção oftálmica foi de 95% em 1970 e declinou a cada ano, tendo apenas 21% dos pacientes sido submetidos a remoção oftálmica em 1990 e 56% submetidos a curativos radiosclerais de superfície esclerótica. Nove por cento foram submetidos a excisão local do inchaço, 13 por cento foram seguidos e 1 por cento foram tratados com fotocoagulação a laser. Actualmente, a remoção oftalmológica é ainda o principal método de tratamento na China, enquanto outros métodos de preservação do olho têm sido gradualmente adoptados nos últimos anos.
1. factores que afectam a escolha do método de tratamento
(1) Acuidade visual: Em princípio, aqueles com visão útil no olho afectado devem tentar usar o método de preservação do olho, enquanto aqueles com visão gravemente danificada e grandes tumores devem ter o olho removido. Se o outro olho já estiver cego devido a outras razões, deve ser utilizado o método de preservação do olho.
(2) Pressão intra-ocular: A pressão intra-ocular elevada indica frequentemente um tumor grande ou disseminado, e vários métodos de preservação do olho não são eficazes.
(3) Tamanho do tumor: O tamanho do tumor é o principal determinante do tratamento. Normalmente, para tumores pequenos de 2-3 mm de espessura, recomenda-se a observação regular; para tumores moderadamente grandes de 3-5 mm de espessura, observação regular, excisão local do tumor, radioterapia, etc.; para tumores grandes de 5-10 mm de espessura, excisão local, radioterapia de placa escleral ou oftalmoprotexia, etc.; para tumores de >10 mm de espessura ou >15 mm de diâmetro, recomenda-se a oftalmoprotexia.
(4) O local de crescimento do tumor: se um tumor de pequeno a médio porte estiver localizado perto do equador, pode ser escolhida a excisão local, a terapia da placa escleral radioactiva ou a fotocoagulação; enquanto que um tumor do mesmo tamanho localizado na mácula deve ser tratado por radioterapia ou remoção oftálmica, porque a fotocoagulação destruirá a função visual e não é possível a excisão local do tumor; um tumor localizado à volta da papila óptica requer normalmente a remoção oftálmica, porque a radioterapia neste caso conduzirá a neuropatia óptica e tornará o nervo óptico instável. (5) Tipo de crescimento tumoral
(5) Tipo de crescimento tumoral: O tipo de crescimento difuso requer remoção oftalmoscópica. Os tumores de tamanho moderado com pequenos infiltrados extra-oculares ainda podem ser tratados com bullying de placa escleral radioactiva ou excisão local do tumor. Nos casos com infiltração extra-ocular extensa, recomenda-se a remoção do olho incluindo a área infiltrada, e nos casos com infiltração intra-orbital extensa, é indicada a remoção do conteúdo orbital.
(6) Actividade tumoral: Os pequenos tumores inactivos podem ser monitorizados regularmente, enquanto os tumores activos devem ser tratados activamente independentemente do seu tamanho. A melhor maneira de determinar a actividade de um tumor é por observação regular ou exame ultra-sonográfico para detectar um tumor aumentado.
Os métodos de referência para observar a actividade do melanoma maligno choroidal são.
(i) Forma tumoral: os tumores em forma de cogumelo são causados pelo rápido crescimento de tumores que atravessam a membrana de Bruch e são superficialmente activos; adicionalmente, nos casos activos, a borda do tumor é marcadamente elevada.
②A grande quantidade de fluido subretinal concorrente indica que o tumor está activo, enquanto um tumor estacionário normalmente não tem fluido subretinal.
(iii) Aqueles com mais verrugas vítreas na superfície do tumor indicam uma fase de quiescência; aqueles sem verrugas vítreas têm uma actividade elevada.
④Active os pacientes têm margens pouco claras de pigmento laranja na superfície do tumor, enquanto os que estão quiescentes têm margens claras.
2.The indicações de vários métodos de tratamento
(1) Observação regular: Para melanoma maligno choroidal, por vezes é muito necessária a observação regular, aplica-se a:
(i) todos os pequenos tumores inactivos.
(ii) a maioria dos tumores inactivos de tamanho intermédio.
(iii) Em doentes idosos e zarolhos. Mesmo tumores de tamanho pequeno ou moderado mostrando um crescimento lento podem ser seleccionados para observação regular. Isto é normalmente feito a cada 3-6 meses com fotografia de fundo e ultra-som A/B para comparação no momento da revisão. Os tumores próximos da papila óptica e da mácula devem ser revistos a cada 2-3 meses, uma vez que o crescimento de tumores nesta área pode facilmente danificar a visão. Nota. Mesmo pequenos tumores que são activos não podem ser monitorizados regularmente e devem ser tratados de forma agressiva com outros métodos.
(2) Fotocoagulação a laser e radioterapia de curativos de placas esclerais: Indicações para fotocoagulação:
(1) Pequeno tumor com crescimento em observação funduscópica ou ultra-som, ou sem crescimento mas clinicamente activo, e o tumor está a >3mm da mácula e não na borda da papila óptica.
(ii) alguns inchaços de tamanho moderado com o tumor >3mm da máculaI
(iii) Fotocoagulação adjuntiva quando outros métodos, tais como placas radioesclerais e excisão local do tumor não destroem completamente o tumor.
O tratamento acima mencionado é também adequado para pacientes tratados com placas radioesclerais de baixa energia.
(3) Excisão de tumores locais: Indicações para a excisão de tumores locais são.
(i) Tumor localizado no corpo ciliar e/ou coróide periférico, envolvendo não mais de 4 pontos de relógio;
(ii) Melanoma coroidal com um diâmetro máximo não superior a 16 mm e um tumor com uma margem posterior não superior a 7 mm acima do equador.
(iii) Sem sinais de invasão da retina ou implantação de tumores vítreos;
(iv) bom estado geral sem sinais de metástases sistémicas. No entanto, o mesmo se aplica à radioterapia, pelo que quando a base tumoral do paciente é pequena, mas alta em espessura e anterior, a excisão local é feita; pelo contrário, quando a base tumoral é grande. Inversamente, quando a base do tumor é grande, mas não muito espessa e localizada posteriormente, então a radioterapia é indicada.
A excisão local do tumor é um procedimento difícil e moroso que requer bom equipamento cirúrgico e competências. As complicações comuns da cirurgia incluem hemorragia vítrea, expulsão da hemorragia coróide e complicações da catarata. Desinserção da retina, etc. Os resultados pós-operatórios comparativos constataram que a taxa de mortalidade pós-tratamento de 5 anos não difere da da radioterapia local e da remoção oftalmológica, e que alguma acuidade visual pós-operatória pode ser mantida ou preservada.
(4) Indicações para a remoção oftálmica: Todos os grandes melanomas malignos ciliares e coróides que excedam a gama dos 4 sinos, que não podem ser tratados por outros métodos de preservação do olho, tais como a excisão local da massa ou da placa escleral radioactiva, e para os quais se tenha perdido a visão. Tumores de tamanho pequeno ou médio, mas o tumor invadiu o nervo óptico. Todos os olhos devem ser removidos. Se o tumor só tiver atingido o limite do nervo óptico, então a radioterapia pode ser feita. Para além dos factores acima mencionados, a idade e os factores psicológicos do paciente também devem ser tidos em consideração.
(5) Indicações para remoção do conteúdo orbital: Pacientes com infiltração orbital extensa, sem metástases sistémicas ou recorrência de tumores na órbita após remoção do olho, sem metástases sistémicas.
(6) Terapia fotodinâmica: Devido às características da estrutura óptica do olho. O melanoma maligno uveal é adequado para terapia fotodinâmica. Ensaios clínicos recentes mostraram que a terapia fotodinâmica é mais eficaz para tumores mais pequenos e de cor mais clara, enquanto a taxa de recorrência é elevada para tumores maiores e pigmentados mais escuros.
(7) Termoterapia transpupilar (TTT): A TTT é um laser infravermelho de 810 nm que é aplicado ao tecido alvo para o aquecer até danificar a membrana celular tumoral e o ADN. é principalmente aplicada a pequenos tumores <3 mm de espessura com o bordo da lesão >3 mm do recesso macular central. complicações da TTT incluem dobras maculares, edema, obstrução da veia retiniana, hemorragia vítrea e subretiniana.
(8) Tratamento de metástases sistémicas: O melanoma maligno coroidal é um maligno de alta mortalidade e as metástases hepáticas do tumor são detectadas precocemente em cerca de 40% dos doentes. A taxa de sobrevivência de 5 anos para doentes com metástases hepáticas é de apenas 50~80%. A TTT e a radioterapia local só podem reduzir ou manter o volume do tumor intra-ocular numa extensão limitada, e a cirurgia pode remover localmente o tumor mas não pode parar a micro-metástase das células tumorais. Actualmente, a quimioterapia por si só não é clinicamente eficaz para esta doença. Uma combinação de quimioterapia e imunoterapia pode ser utilizada para tratar a doença, mas a eficácia precisa de ser ainda mais observada.
Prognosis】Treatment de melanoma maligno uveal tem melhorado desde os anos 70, mas independentemente do tratamento, o prognóstico do melanoma maligno uveal permanece pobre, com uma taxa de mortalidade de 40%-50%. O prognóstico do melanoma maligno uveal e os factores a ele associados precisam de ser mais investigados, uma vez que o seu comportamento biológico ainda não é compreendido.
As metástases do melanoma maligno uveal ocorrem relativamente tarde, com taxas de sobrevivência de 5, 10 e 15 anos de 72%, 59% e 53%, respectivamente. Uma vez ocorridas as metástases, não há um tratamento claro e eficaz disponível. A doença é uma metástase hematogénica, geralmente para o fígado, e o prognóstico para aqueles que se descobriu terem metástases clinicamente é extremamente pobre. A predisposição para a metástase está relacionada com a idade na apresentação, tamanho do tumor, tipo de célula tumoral, localização do tumor e fornecimento de sangue dentro do tumor. Quanto mais velho for o doente, maior o diâmetro do tumor, o tipo de célula epitélioide, a localização anterior do tumor e a presença de anéis e redes vasculares costas-com-costas dentro do tumor, pior será o prognóstico.
[A manutenção de um bom estado de espírito optimista é de grande ajuda para o tratamento e prognóstico do tumor. Devem ser efectuados controlos médicos regulares para verificar o estado dos olhos e do tórax e dos órgãos abdominais, a fim de acompanhar as alterações da doença e de tratar precocemente as metástases, caso estas ocorram. Uma dieta leve, evitando alimentos fritos e estimulantes, e exercício físico moderado podem melhorar o sistema imunitário e ajudar na recuperação da doença.