A dissecção da aorta (AD) é uma doença rara e catastrófica do sistema cardiovascular em que o sangue do lúmen da aorta entra na parede da aorta através de uma laceração na íntima, causando a formação de um hematoma preso na camada média da parede da aorta e se expande ao longo do eixo longitudinal da aorta. Se não for tratado, a taxa de mortalidade precoce é de 1% por hora; com tratamento farmacológico e cirúrgico oportuno e apropriado, a sobrevivência é muito melhorada e a taxa de mortalidade é reduzida para 18-27%. Portanto, o rápido reconhecimento clínico e os testes de diagnóstico característicos são essenciais para a gestão destes pacientes.
1) Epidemiologia.
A incidência de AD está a aumentar ano após ano, mas a incidência exacta não é conhecida. Os primeiros dados da autópsia dos países desenvolvidos sugerem uma incidência média anual de 5 a 10 milhões de pessoas, com pelo menos 2.000 novos casos por ano nos Estados Unidos. A taxa de incidência é de 2:1 a 5:1 em homens e mulheres, mais frequentemente em homens com idades compreendidas entre os 50 e os 70 anos, sendo que os pacientes mais jovens têm frequentemente factores de risco únicos e uma taxa de mortalidade não inferior à dos idosos. É frequentemente mal diagnosticada e subdiagnosticada devido à falta de sensibilização, especialmente nos cuidados primários. O número de relatórios na China está a aumentar todos os anos.
2. Etiologia
2. 1 Degeneração da camada média da aorta A degeneração da camada média da aorta é considerada como o factor predisponente primário. Manifesta-se como degeneração de colagénio e tecido fibroso com alterações císticas, causando uma separação da coarctação durante a irritação crónica da parede da aorta. Estes incluem as síndromes Marfan e Enler2Danlos, que são defeitos de tecido conjuntivo hereditário e são frequentemente vistos em pessoas jovens e de meia-idade e resultam em aprisionamento proximal. A síndrome de Marfan é responsável por 6-9% da DC.
2. 2 A hipertensão arterial é o factor predisponente mais importante para a doença de Alzheimer, pois causa perturbações hemodinâmicas e promove o desenvolvimento da aterosclerose. É o factor predisponente mais importante para a AD. 70% a 90% dos doentes com AD têm a tensão arterial elevada. Cerca de metade dos pacientes com DA proximal e quase todos distal têm hipertensão arterial.
Não existe uma relação causal clara entre a gravidez e a dissecção da aorta; metade de todas as dissecções em mulheres com menos de 40 anos de idade ocorrem durante a gravidez, tipicamente no segundo terço da gravidez, e ocasionalmente no período pós-natal precoce. Volume sanguíneo elevado, débito cardíaco e pressão sanguínea no segundo trimestre estão associados a um risco de separação por pinçagem.
2. 4 Outras malformações vasculares congénitas tais como válvulas aórticas bilobedecidas, constrição aórtica; traumas médicos tais como cateterização arterial, bombas de balão intra-aórticas, bypass de artéria coronária e substituição de válvulas; e traumas ou abuso de cocaína ou arterite celular são estímulos raros.
3. patogénese
Qualquer processo de doença ou outra condição que perturbe a integridade dos componentes elásticos ou musculares da camada média pode causar uma laceração na íntima da aorta, permitindo que o sangue entre na camada média e forme uma camada intersticial, ou uma ruptura dos vasos trofoblásticos na parede arterial levando a um hematoma intramural que se desenvolve gradualmente para uma coarctação da aorta. A aorta ascendente e descendente são as mais afectadas pelo fluxo de sangue e causam mais danos às fibras elásticas nesta parte do mesentério. A maioria das lágrimas endoteliais são quebradas num só lugar, mas também podem ser múltiplas, criando múltiplos lúmenes falsos. Verificou-se que o movimento descendente da raiz da aorta durante o ciclo cardíaco pode estar associado à formação de coarctação da aorta. Um estudo recente concluiu que a actividade da metaloproteinase matricial desempenha um papel importante no desenvolvimento da doença de Alzheimer.
4. dactilografia clínica
4.1 O método DeBakey
Tipo I: A fissura localiza-se na aorta ascendente e estende-se distalmente através do arco aórtico até à aorta descendente e mais além. É o mais comum, sendo responsável por 60-70% dos casos.
Tipo II: A fissura começa na aorta ascendente e está confinada à aorta ascendente, com uma lesão limitada.
Tipo III: A fissura começa na aorta descendente e estende-se distalmente, raramente se estendendo retrograda ao arco aórtico e à aorta ascendente. Este tipo representa 20-30% dos casos.
4.2tanford método
Tipo A: todas as lesões envolvendo coarctação ascendente da aorta.
Tipo B: todas as lesões que não envolvam a aorta ascendente.
4.3 A apresentação clínica do AD é variada e variável, definida como “aguda” em menos de 2 semanas, representando 2/3; “crónica” em 2 semanas ou mais, representando 1/3.
4. 2 Sintomas clínicos
4. 2. 1 A dor no peito é o primeiro sintoma mais comum, sendo responsável por 74-90% dos casos. Dor insuportável com suor profuso, náuseas, vómitos e desmaios, que não é aliviada pela morfina. Dor severa no tórax anterior é mais provável que seja AD proximal; dor severa na região escapular é mais provável que seja AD distal; dor no pescoço e faringe é frequentemente indicativa de aprisionamento envolvendo a aorta ascendente ou arco aórtico.
Os deslocamentos dolorosos do local, muitas vezes seguindo o caminho da dissecação, são uma característica de aproximadamente 70% dos pacientes. A dor desaparece quando o sangue do falso lúmen reentra distalmente no lúmen da aorta, mas se a dor se repetir, estar em alerta para a continuação da extensão AD. O entalamento crónico é na sua maioria indolor e só é detectado incidentalmente na imagem. Precisa de ser diferenciada do enfarte agudo do miocárdio e da embolia pulmonar. Se a DA envolver as artérias coronárias, pode causar enfarte agudo do miocárdio, principalmente com dores que aumentam progressivamente, afectando mais a artéria coronária direita do que a esquerda, quando a terapia trombolítica é catastrófica e deve ser levada a sério.
4. 2. 2 A principal causa de morte prematura por morte súbita é a ruptura AD ou obstrução de uma artéria que fornece um órgão vital, tal como uma artéria coronária, uma artéria do tronco cefálico ou uma artéria visceral. A morte súbita resulta geralmente de tamponamento agudo do pericárdio ou hemorragia maciça no mediastino ou cavidade pleural.
Sintomas clínicos tais como síncope (9%), acidentes cerebrovasculares tais como hemiparesia, perda de consciência (5%) e paraplegia podem ser detectados e são facilmente mal diagnosticados como acidentes cerebrovasculares. A síncope sem localização neurológica focal é frequentemente o resultado de um aprisionamento proximal na cavidade pericárdica, levando a um tamponamento cardíaco ou, ocasionalmente, a uma ruptura da aorta descendente na cavidade pleural.
As causas dos sintomas gastrointestinais são as seguintes: extensão da lesão AD nos grandes ramos da aorta abdominal, resultando em dor abdominal, náuseas e vómitos; envolvimento da abertura da artéria hepática, resultando em comprometimento hepático e icterícia; rotura do hematoma preso no esófago, resultando em disfagia e hematémese; isquemia do intestino delgado devido à isquemia da artéria mesentérica superior, observada em 3-5% dos doentes com AD, resultando em doença abdominal aguda, isquemia mesentérica, e isquemia do intestino. Pode causar abdómen agudo, isquemia mesentérica e necrose, e tem uma taxa de mortalidade muito elevada.
4. 2. 5 Insuficiência renal Comumente vista em DeBakey tipo III AD, envolvimento unilateral ou bilateral da artéria renal em 3-8% dos doentes com AD, o que pode levar a uma hipertensão vascular renal grave e mesmo a uma insuficiência renal aguda.
4. 2. 6 Sintomas respiratórios As efusões pleurais unilaterais ou bilaterais, mais frequentemente do lado esquerdo, são frequentemente uma reacção inflamatória exsudativa em torno da aorta envolvida, mas em alguns casos são o resultado de uma fuga transitória ou ruptura do aprisionamento. Raramente há obstrução das vias aéreas superiores, rouquidão ou mesmo insuficiência respiratória, hemoptise devido à ruptura da lâmina externa da armadilha na árvore traqueobrônquica, que pode ser mal diagnosticada como bronquiectasia, tuberculose ou tumor pulmonar.
4. 2. 7 Entalamento crónico O entalamento crónico tem sido relatado como apresentando um longo curso de febre baixa a moderada inexplicável, suores nocturnos, diminuição da massa corporal, derrame pleural e ocasionalmente embolia arterial recorrente (devido ao deslocamento de trombos no pseudo-lúmen), que precisa de ser diferenciado da doença do tecido conjuntivo e dos tumores. Uma pequena proporção de pacientes com AD pode ser assintomática e só incidentalmente detectada na imagem.
4. 2. 8 Outras manifestações clínicas raras incluem síndrome da veia cava superior, síndrome da pulsação esternoclavicular, massa pulsante do pescoço, síndrome de Horner e, mais raramente, um sopro cardíaco contínuo com ruptura do entalamento no átrio direito, ventrículo direito ou átrio esquerdo, levando a uma insuficiência cardíaca congestiva.
4. 3 Sinais físicos
(1) Fraqueza e falta de pulso. Os doentes com dores agudas no peito com falta de pulso, ou tensão arterial inconsistente nas extremidades, são fortemente sugestivos de DA. Aproximadamente 50% das DA proximais têm falta de pulso, enquanto que apenas 15% das DA distais normalmente envolvem a artéria femoral ou subclávia esquerda. A escassez de pulsos em AD pode ser transitória devido à descompressão causada pela reentrada da extremidade distal do falso lúmen no verdadeiro lúmen ou pela peça endotelial que deixa a abertura do vaso ocluído.
A hipotensão ou choque é significativamente mais comum em De2Bakey tipos I e II AD (25%) do que em DeBakey tipo III AD (4%), devido a tamponamento cardíaco, incompetência grave da válvula aórtica, ou sangramento da coarctação para a cavidade pleural ou pericárdica; deve ser diferenciada da pseudo-hipotensão devido a uma lesão vascular da cabeça e do braço envolvendo a artéria braquial.
(iii) Insuficiência aórtica. Ocorre em mais de 50% dos pacientes, geralmente em DeBakey tipo I e II AD, com um súbito sopro diastólico e aumento da pressão de pulso na área da válvula aórtica, e em casos graves, insuficiência cardíaca congestiva. É facilmente mal diagnosticada como outras causas de insuficiência da válvula aórtica.
(vi) Efusão pleural. O coágulo pode entrar na cavidade torácica e causar derrame pleural, resultando em dor torácica, dispneia ou hemoptise, e pode ser acompanhado por choque hemorrágico. Parte do derrame pode ser causado por reacção exsudativa inflamatória da aorta doente.
(7) Tamponamento pericárdico. Esta é a complicação mais grave da DA proximal e é comum ver-se nos tipos I e II DA. A maioria dos clipes proximais rompem a cavidade pericárdica e produzem efusão pericárdica. Os pacientes ficam inconscientes, extremamente agitados, têm dispneia, irritação venosa jugular e hipotensão, o que muitas vezes leva à morte súbita.