-O que é um nevus congénito? Antes de mais, temos de começar pela definição de um nevus melanocítico. Um nevus melanocítico é uma colecção patológica de melanócitos, que pode ser congénita ou adquirida. Os nevos melanocíticos congénitos são muito comuns, com um em cada cem recém-nascidos a ter um nevus congénito. No entanto, a macromegalia congénita é incomum, ocorrendo em apenas 1 em 20.000 casos. Existem cinco definições diferentes de macromegalia, mas a mais simples é que um nevus com mais de 20 cm de diâmetro é chamado de macromegalia em adultos, o que corresponde a um valor de 9 cm em recém-nascidos. O local mais comum para nevos gigantes é o tronco, seguido pelas extremidades, e menos frequentemente a cabeça e o pescoço. Nos recém-nascidos, os nevos gigantes são geralmente sem pêlos, castanhos claros, lisos e não sobressaem da superfície da pele. À medida que a criança cresce, o pêlo na superfície do nevus aumenta, a cor torna-se mais intensa ou irregular, a textura torna-se mais áspera, por vezes verrugosa, por vezes nodular, e 80% dos nevos são acompanhados por um ou mais nevos pequenos espalhados por todo o corpo, chamados nevos satélite. Crescem em proporção ao corpo e mudam de cor, textura e pilosidade. Normalmente desenvolvem cabelos pretos, grosseiros e escurecidos na cor quando a criança tem 1-2 anos de idade. Por volta dos 10 anos de idade, o nevus torna-se elevado, verrugoso, hiperqueratósico e os pêlos tornam-se mais grosseiros, mas a cor do nevus tende a desvanecer-se. As características acima referidas do nevus gigante tornar-se-ão gradualmente estáveis durante a idade adulta.