Os nevos gigantes podem causar vários problemas às crianças, incluindo prurido e úlceras recorrentes, deformidades e disfunções cosméticas, perturbações psicológicas devido à aparência anormal; talvez a maior preocupação dos pais seja a possibilidade dos nevos se transformarem num melanocitoma maligno. Além disso, muitos pais podem não estar conscientes de que os nevos gigantes podem estar associados a outras condições sistémicas, tais como escoliose e insuficiência de fechamento do canal espinhal. A maioria dos pais de melanocitoma maligno pode estar preocupada que a lesão maligna esteja localizada dentro do nevo cutâneo, mas também podem ocorrer lesões malignas em tecidos que não a pele, tais como a mucosa do tracto gastrointestinal, o sistema nervoso central e o retroperitoneu. A incidência de malignidade em nevos gigantes congénitos foi anteriormente reportada como sendo elevada, variando entre 1,8% e 45%. No entanto, relatórios recentes sugerem que a incidência de malignidade em nevos gigantes é na realidade muito mais baixa do que anteriormente reportado, variando de 0,9 a 2,8%, mas mesmo assim, a incidência de malignidade em nevos gigantes é 0,6% mais elevada do que na população normal. Factores de risco de malignidade: 1. a presença de múltiplos nevos, especialmente três ou mais; 2. quanto maior for o nevo gigante, maior é a probabilidade de se tornar maligno; 3. nevos gigantes com nevos de satélite são mais susceptíveis de se tornarem malignos; 4. nevos gigantes localizados no tronco são mais susceptíveis de se tornarem malignos. Tempo de malignidade: 50% dos nevos malignos ocorrem nos primeiros três anos de vida, 10% na infância e 10% na adolescência. Portanto, 70% das lesões malignas ocorrem antes da idade de 13 anos. Manifestações de malignidade: crescimento local acelerado do nevus, ulceração e sangramento do nevus, comichão ou sintomas dolorosos do nevus, aprofundamento da cor do nevus e um aumento do nevi satélite. Melanose neurocutânea A melanose neurocutânea é uma doença em que a melanocitose ocorre no sistema nervoso central de pacientes com nevos gigantes. Esta proliferação anormal de melanócitos pode ser benigna ou maligna, mas mesmo na ausência de malignidade, pode manifestar-se com sintomas graves tais como hidrocefalia, epilepsia, retardamento mental, paralisia do nervo craniano e amarração da medula espinal. A melanose neurocutânea tem dois períodos de sintomas proeminentes: 1) na infância, quando a criança tem aumento da pressão craniana, hidrocefalia e atraso mental; e 2) entre os 20 e 30 anos de idade, quando o paciente desenvolve lesões que ocupam o espaço intracraniano, aumento da pressão intracraniana e compressão da medula espinal. Os factores de risco para a melanose neurocutânea são: 1. um elevado número de nevos de satélite (>20); 2. um nevos gigante localizado na linha média. As crianças com estes factores de risco devem fazer uma RM do sistema nervoso central aos 4-6 meses de idade para rastrear a doença.