O arco aórtico direito com coarctação da aorta tipo III de DeBakey é clinicamente raro, e apenas casos dispersos foram relatados na literatura, a maioria dos quais são tratados por cirurgia convencional. Em Fevereiro de 2008, uma paciente com arco aórtico direito e artéria subclávia vagal esquerda com coarctação aórtica DeBakey tipo III foi internada no nosso hospital e foi tratada com sucesso com reparação endovenosa. Dados e métodos 1. Dados gerais: O paciente era um homem de 65 anos de idade com dores súbitas no peito durante 5 dias, agravadas durante 8 horas e internado nas urgências a 19 de Fevereiro de 2008. O paciente foi internado no hospital local 8 horas antes devido ao início súbito de fortes dores no peito enquanto andava de bicicleta, e foi transferido para o nosso hospital devido à coarctação da aorta no exame CT. Não houve tonturas ou dores abdominais, nem frieza ou dormência nas extremidades, nem historial de compressão traqueo-esofágica, tais como disfagia, sibilância e infecções pulmonares recorrentes. História de hipertensão durante 5 anos, tratada de forma irregular com medicamentos anti-hipertensivos orais. Exame físico na admissão: T36℃ P76 vezes/min R19 vezes/min BP147/70mmHg foi claro, levado para a enfermaria, não se ouviram murmúrios patológicos e sopros vasculares no coração e no peito. Artéria radial e artéria dorsal pedis (++). Investigações auxiliares: hemograma de rotina 12,00×109/L RBC 4,7×1012/L PLT 139×109/L, PT 12,2s, fibrinogénio 8,5g/l, função hepática e renal normal, imunodeprimação negativa, ECG mostrou ocasionalmente batimentos ventriculares prematuros, radiografia de tórax mostrou dilatação da aorta ascendente. Após tratamento sintomático com hipotensão e analgesia, foi realizado um exame CTA em 21 de Fevereiro de 2008, que revelou um aneurisma de coarctação da aorta (começando na parte descendente do arco aórtico e terminando 15 mm abaixo da artéria renal esquerda), o arco aórtico direito e a aorta torácica, e os ramos do arco aórtico da extremidade proximal à distal eram a artéria carótida comum esquerda, a artéria carótida comum direita, a artéria subclávia direita, e a artéria vagosa a partir do esófago posterior. A aorta descendente torácica estava localizada no lado direito da coluna vertebral, o tronco abdominal, a artéria mesentérica superior e a artéria renal direita aberta na luz verdadeira da aorta abdominal, e a artéria renal esquerda atravessou a luz verdadeira e falsa da aorta abdominal. 2. tratamento: Após a admissão, o paciente foi submetido a tratamento sintomático, como hipotensão e analgesia e depois submetido a aortografia + reparação endoluminal de coarctação da aorta sob anestesia intravenosa complexa com intubação traqueal a 3 de Março de 2008. O angiograma DSA aórtico foi realizado sob visualização directa após visualização da artéria femoral comum direita e colocação de uma bainha de cateter arterial 6F e de um cateter marcador 5F guiado por um fio-guia de 0,035″. A artéria subclávia esquerda abre-se para o divertículo de Kommerell, a primeira ruptura da aorta é na aorta torácica, a 5 cm da artéria subclávia esquerda, a artéria vertebral direita é a artéria dominante, o aneurisma tem 9 cm de diâmetro, o lúmen verdadeiro tem 3 cm de diâmetro, o tronco abdominal, a artéria mesentérica superior e a artéria renal direita abrem-se para o lúmen verdadeiro da aorta abdominal, a artéria renal esquerda atravessa o lúmen verdadeiro e falso da aorta abdominal. A artéria renal esquerda encadeou a verdadeira e falsa luz da aorta abdominal, e a segunda ruptura da aorta localizou-se entre a artéria mesentérica superior e a artéria renal (Figura 2). O braço “C” foi então fechado a 45° na posição oblíqua anterior esquerda para abrir completamente o arco aórtico, e um fio-guia super-rígido Lunderquist 0,038″ foi introduzido na aorta ascendente, através do qual um stent Hercules sobremoldado (HT4240-120-2000) da Shanghai Minimally Invasive Medical Devices Co. A artéria subclávia esquerda não foi significativamente visualizada e as outras artérias foram bem visualizadas (Figura 3). Sutura não invasiva prolene 5-0 foi utilizada para fechar a artéria femoral comum direita com rotação externa contínua. A heparina sódica intra-operatória 40mg foi administrada sistemicamente, e nenhum sangue foi transfundido durante a operação, que durou 2h. Resultado Após a operação, o paciente foi devolvido à enfermaria geral e submetido a tratamento anti-infeccioso e hipotensivo controlado. A dor no peito diminuiu gradualmente, não houve tonturas ou síncope, não houve necrose do membro superior esquerdo, não houve redução da força muscular dos quatro membros, não houve complicações neurológicas, não houve dificuldade em engolir, não houve sibilo respiratório e outros desconfortos. O paciente teve alta do hospital a 17 de Março de 2008. A CTA não mostrou nenhum aumento do lúmen do aneurisma, com a maioria dos trombos a formarem-se no falso lúmen e uma pequena quantidade de endoleak de tipo II (Figura 4). Discussão A incidência do arco aórtico direito na população é de aproximadamente 0,1%. Existem três tipos de arco aórtico baseados na forma como se ramifica, na sua relação com o esófago e nas anomalias cardíacas congénitas. O tipo 1 é o ramo espelho, que representa 59% dos casos. Ramifica-se do arco aórtico na ordem da artéria anónima esquerda, artéria carótida comum direita e artéria subclávia direita. 75-85% têm condições cardíacas congénitas tais como tetralogia de Follot, estenose pulmonar com defeito do septo ventricular, tronco arterial e atresia tricúspide. O tipo 2 com artéria subclávia esquerda vagal está presente em 39,5% dos casos. O arco aórtico emana sequencialmente da artéria carótida comum esquerda, da artéria carótida comum direita, da artéria subclávia direita e da artéria subclávia vagal esquerda a partir do divertículo de Kommerell atrás do esófago, e apenas 5-10% deste tipo está associado a anomalias cardíacas. A maioria destes pacientes são geralmente assintomáticos ou raramente sintomáticos em adultos. Este é o caso aqui. O tipo 3 está associado a uma artéria subclávia esquerda isolada, que está ligada à artéria pulmonar por um conduto arterial. Este tipo representa 0,8% dos casos e está associado a doenças cardíacas congénitas em 75-85% dos casos. O primeiro tratamento bem sucedido dos aneurismas da aorta abdominal com próteses stented foi realizado por Parodi [9] em 1991, e o primeiro tratamento bem sucedido da coarctação da aorta e dos aneurismas da aorta torácica com reparação endoluminal foi relatado por Dake [10] em 1994, e tem sido amplamente realizado em todo o mundo. A reparação endoluminal está a tornar-se uma técnica bem estabelecida e preferida para o tratamento da coarctação da aorta e dos aneurismas da aorta. O arco aórtico direito e a artéria subclávia vagal esquerda com coarctação aórtica DeBakey III são extremamente raros, com apenas cerca de 10 casos relatados na literatura estrangeira, todos eles tratados por cirurgia convencional. São geralmente tratados por toracotomia direita ou esquerda ou toracotomia bilateral ou rachadura esternal sob hipotermia profunda. Nos últimos anos, dois casos foram relatados na literatura estrangeira de reparação endoluminal bem sucedida do arco aórtico direito com aneurisma da aorta torácica, um caso de reparação endoluminal directa da artéria subclávia ocluída esquerda, e um caso de reparação endoluminal directa da artéria carótida esquerda para a artéria subclávia e ligadura da artéria subclávia proximal esquerda, ambos com sucesso. Contudo, há apenas um caso relatado na China em que o arco aórtico direito e a artéria subclávia vagal esquerda com coarctação aórtica DeBakey tipo III foram tratados com reparação endoluminal. Para prevenir a isquemia da artéria basilar após o bloqueio das artérias subclávias bilaterais, o caso foi tratado transpondo primeiro a artéria subclávia esquerda para a artéria carótida comum esquerda sob anestesia cervical e depois realizando a reparação endoluminal. Neste caso, a primeira dissecção da aorta foi a 5 cm da abertura da artéria subclávia esquerda, e a artéria vertebral direita foi a artéria dominante, com a abertura da artéria subclávia esquerda no divertículo de Kommerell. Segundo autores estrangeiros e a nossa experiência anterior, enquanto a artéria vertebral esquerda não for a artéria dominante, mesmo que a artéria subclávia esquerda esteja ocluída, não há necrose do membro superior esquerdo ou síndrome de roubo da artéria subclávia. Por conseguinte, neste caso, utilizámos o stent laminado intraluminal para selar a primeira ruptura na aorta e para selar a artéria subclávia esquerda. Como a segunda ruptura foi localizada entre a artéria mesentérica superior e a artéria renal, havia um risco de isquemia na artéria visceral se esta fosse ocluída, pelo que o paciente foi acompanhado. Após 8 meses de acompanhamento, o paciente não teve tonturas ou síncope, nenhuma necrose do membro superior esquerdo, nenhuma redução da força muscular nos quatro membros, nenhuma complicação neurológica, e nenhum desconforto, como disfagia ou falta de ar. A chave para a reparação endoluminal do arco aórtico posicionado à direita e da artéria subclávia vagal esquerda com coarctação aórtica DeBakey III é tratar a artéria subclávia vagal esquerda de forma apropriada para que a necrose do membro superior esquerdo e a síndrome do roubo da artéria subclávia possam ser evitadas. Nos casos em que a artéria vertebral esquerda é a artéria dominante, a carótida esquerda para artéria subclávia pode ser desviada e a artéria subclávia esquerda proximal pode ser ligada antes da reparação endoluminal, ou se a artéria vertebral esquerda não for a artéria dominante, pode ser directamente ocluída. Em conclusão, o arco aórtico direito com coarctação da aorta é raro, e a cirurgia convencional é altamente invasiva e arriscada. Utilizámos um stent artificial de sobreposição vascular para reparação intraluminal, o que é menos invasivo e resulta numa recuperação mais rápida. Portanto, acreditamos que em pacientes com arco aórtico direito e artéria subclávia vagal esquerda com coarctação aórtica DeBakey III, a reparação endoluminal pode ser utilizada para alcançar um bom resultado, embora um exame e análise pré-operatória cuidadosa seja uma importante garantia de sucesso da reparação endoluminal.