Os doentes com arco aórtico direito, aorta descendente direita e artéria subclávia vagal esquerda (tipo artéria subclávia vagal esquerda) combinados com coarctação da aorta tipo B de Stanford são extremamente raros na prática clínica, e o diagnóstico e tratamento desta doença ainda se encontram em fase exploratória. De Dezembro de 2010 a Janeiro de 2012, três pacientes com esta doença foram admitidos no nosso hospital. 1. dados e métodos Dados clínicos Três pacientes deste grupo, dois homens e uma mulher, com idades compreendidas entre os 23-55 anos, dois pacientes tinham uma história prévia de hipertensão. A duração da doença foi de 6 meses a 2 anos. A apresentação clínica de todos os pacientes era de início súbito de dor no peito e nas costas e abdominal lombar com sudorese profusa, sem história de compressão traqueo-esofágica, como dispneia, pieira e infecções pulmonares recorrentes. Todos os pacientes foram diagnosticados com arco aórtico direito, aorta descendente direita e artéria subclávia vagal esquerda (tipo de artéria subclávia vagal esquerda) por CTA aórtica e todos tinham coarctação aórtica combinada tipo B de Stanford. Tratamento Todos os pacientes foram tratados cirurgicamente. Todos os pacientes foram examinados rotineiramente antes da cirurgia e submetidos a tratamento anti-hipertensivo e analgésico. O procedimento foi realizado sob anestesia geral. O paciente foi colocado na posição lateral esquerda e foi feita uma incisão lateral posterior direita. De acordo com a extensão do envolvimento da coarctação da aorta demonstrada pela AIC pré-operatória, o tórax foi introduzido através do quarto espaço intercostal nos três pacientes. Após exposição da aorta livre, foi determinado o diâmetro da artéria subclávia esquerda vagus e decidida a abordagem cirúrgica. As três pacientes foram submetidas a substituição da aorta descendente torácica e ligadura da artéria subclávia esquerda vagus por meio de circulação não-extracorpórea e transfusão de pressão da artéria femoral normotérmica. 2. resultados Todos os 3 pacientes tiveram um procedimento cirúrgico suave, com tempo operatório de 4-7 H, transfusão intra-operatória de 2-6 U, consciência pós-operatória de 2-6 H, sem complicações tais como necrose isquémica neurológica e do membro superior esquerdo, etc. A estadia média na UCI foi de 1 dia, e todos tiveram alta curada após a cirurgia com 7-10 dias de hospitalização. 3. discussão O arco aórtico direito é uma variante anatómica vascular congénita relativamente rara, com uma incidência populacional de aproximadamente 0,1％. Consiste em três tipos principais[2]: o tipo de ramificação do espelho, que é menos comum. A artéria inominada esquerda, a artéria carótida comum direita e a artéria subclávia direita emanam sequencialmente do arco aórtico. O tipo com artéria subclávia esquerda vagal é mais comum. A artéria carótida comum esquerda, a artéria carótida comum direita, a artéria subclávia direita e a artéria subclávia vagal esquerda com origem no arco aórtico, por essa ordem. É extremamente raro que o arco direito se separe da artéria subclávia esquerda. Estudos actuais neste tipo de doentes sugerem que a predilecção pela coarctação da aorta tipo B está relacionada com as anomalias hemodinâmicas associadas a este tipo de variação vascular. O menor diâmetro e curvatura do arco aórtico neste tipo de paciente resulta em maiores forças de corte no tecido da parede aórtica entre a artéria subclávia direita e a artéria subclávia esquerda, o que pode levar à ruptura endotelial do tecido da parede aórtica e ao desenvolvimento de coarctação da aorta. O tratamento de pacientes com coarctação da aorta tipo B de Stanford combinada com o arco subclávio direito da artéria subclávia vagus esquerda ainda se baseia na revascularização protética cirúrgica. Embora nos últimos anos tenha sido noticiado a nível nacional e internacional que a reparação endoluminal da aorta com um stent sobrejacente pode ser utilizada em doentes com um diâmetro pequeno e outras indicações claras. Contudo, o resultado a longo prazo deste procedimento não é claro e os requisitos de localização e extensão da coarctação da aorta em doentes submetidos a este procedimento resultaram em limitações deste procedimento. Neste estudo, três pacientes com arco aórtico subclávio direito combinado com a coarctação aórtica de Stanford B da artéria subclávia esquerda foram tratados com sucesso utilizando a substituição convencional da aorta torácica descendente e sutura da artéria subclávia esquerda vagus. Ao contrário da anterior substituição convencional da aorta torácica descendente, devemos utilizar uma incisão posterolateral posterior direita para melhor expor a lesão da aorta. A escolha da abordagem extracorpórea variará de acordo com a extensão da coarctação da aorta e o grau de dilatação. Se a coarctação da aorta não envolver o arco aórtico distal e a aorta não estiver significativamente dilatada, faremos a substituição da aorta torácica descendente por meio de um bloqueio normotérmico da aorta torácica descendente com canulação da artéria femoral direita e transfusão sob pressão. Isto é para simplificar a operação e reduzir o tempo operativo. Se a coarctação da aorta envolver o arco aórtico distal e a lesão da coarctação da aorta for grave e a aorta estiver gravemente dilatada, utilizamos a cirurgia sob circulação extracorpórea com canulação arterial femoral e transferência paralela para melhorar a segurança da operação. Nos três pacientes deste estudo, a coarctação da aorta não envolveu o arco aórtico distal, e o aneurisma proximal não estava significativamente dilatado e podia ser facilmente libertado, pelo que toda a substituição da aorta descendente torácica foi realizada por circulação não-extracorpórea. A chave para a gestão da artéria subclávia vagal esquerda é evitar a necrose isquémica pós-operatória do membro superior esquerdo. A artéria subclávia esquerda vagus é a principal causa da compressão do esófago causando disfagia, e a simples dissecção da artéria subclávia esquerda pode aliviar a compressão. Após exposição intra-operatória da artéria subclávia esquerda, o operador deve determinar com precisão o papel da artéria subclávia esquerda no fornecimento de sangue à cabeça e ao membro superior esquerdo, com base no seu diâmetro e na quantidade de sangue devolvido. Se for pequeno em diâmetro e não devolver muito sangue, é provável que desempenhe um papel menor no fornecimento de sangue devido à compressão e estenose e pode ser fechado através de sutura. Todas as três pacientes deste estudo foram suturadas com a artéria subclávia esquerda vagus e todas tiveram complicações pós-operatórias de necrose isquémica do membro superior esquerdo. Se a artéria subclávia esquerda vagus for grande e tiver um alto volume de retorno de sangue, pode ser transposta com um vaso artificial para a aorta descendente para restabelecer o fluxo sanguíneo. Em resumo, a substituição da aorta torácica descendente é um método viável para pacientes com arco direito e coarctação da aorta descendente direita combinada com a coarctação da aorta de Stanford B, com resultado clínico satisfatório, e juízo intra-operatório seguido de agrafagem da artéria subclávia vago esquerda pode simplificar o procedimento, mas a necrose isquémica pós-operatória do membro superior esquerdo deve ser evitada. No entanto, são necessários mais estudos para determinar o método específico, tais como a gama de diâmetro apropriada da artéria subclávia esquerda para o encerramento da sutura e a quantidade de sangue devolvido.