Uma doença rara e herdada que provoca tumores e quistos em certas partes do corpo, incluindo o cérebro, medula espinal, olhos, ouvido interno, glândulas supra-renais, pâncreas, rim, e aparelho reprodutivo. Os tumores são geralmente benignos (não cancerígenos), mas alguns podem ser malignos (cancro). Os doentes com síndrome da BVS têm um risco aumentado de certos tipos de cancro, especialmente cancro renal e do pâncreas. Os sinais e sintomas da síndrome da BVS geralmente não aparecem até à idade adulta jovem. É causada por uma mutação (alteração) no gene da BVS. Também chamada doença da BVS, doença de von Hippel-Lindau, e síndrome de von Hippel-Lindau.