Coarctação da aorta, uma “bomba relógio” nos vasos sanguíneos (Reimpressão)

Autor: Professor Shu Chang, Qing Xue, Departamento de Cirurgia Torácica, Hospital Shanghai Changhai
Fonte: Canal Cardiovascular em Medicina
1) O que é a coartação da aorta?
A aorta é o vaso tronco mais espesso do corpo, emanando directamente do coração e sujeito a forte pressão directamente do coração bombeando o sangue, e tem um enorme fluxo interno de sangue. A vasculatura arterial humana normal é composta por 3 camadas, divididas de dentro para fora em uma membrana interna, uma membrana média e uma membrana externa. As 3 camadas encaixam bem juntas e transportam o fluxo sanguíneo através delas. A coarctação da aorta é o resultado de uma ruptura localizada do endotélio, que, quando sujeito a um forte choque sanguíneo, rompe o endotélio e gradualmente desprende a camada intermédia, de modo a que a parede da aorta seja descascada para formar uma estrutura de coarctação, resultando numa dor predominantemente lacrimogénea.
2) Porque é que a coartação da aorta é um motivo de preocupação?
Devido à enorme pressão e fluxo sanguíneo na aorta, se a parede do vaso aórtico se rasgar, as probabilidades de ruptura levando à hemorragia são muito elevadas e a taxa de mortalidade é extremamente elevada. De acordo com a literatura, se não tratados, a morte súbita ocorre em 3% dos doentes, a morte em dois dias representa cerca de 37%-50% ou mesmo 72%, e a mortalidade em uma semana chega a 60-70%!
Nos países desenvolvidos da Europa e dos Estados Unidos, as lesões da aorta são dominadas por doenças dilatadas como os aneurismas da aorta, enquanto que na China a coarctação da aorta é responsável pela maioria dos casos, e a incidência da coarctação da aorta tem tendido a ser mais jovem nos últimos anos.
A proporção de incidência masculina e feminina de coarctação da aorta é de 2 a 5:1; a idade comum de início é de 40 a 70 anos, mas os doentes com doenças cardiovasculares congénitas com coarctação da aorta ocorrem numa idade mais jovem, por exemplo, os doentes com síndrome de Marfan desenvolvem-se frequentemente em anos jovens e de meia-idade.
3) Quais são as causas e os factores de risco da coarctação da aorta?
Que tipos de pessoas são susceptíveis à coartação da aorta? Ou seja, quais são as causas ou razões para a coartação da aorta?
A coarctação da aorta é o resultado da interacção de lesões da parede dos vasos aórticos e de pressões anormais do fluxo sanguíneo. Por um lado, quando a parede da aorta é estruturalmente anormal, é naturalmente propensa à dissecção da aorta e, por outro lado, a hemodinâmica anormal predispõe a parede arterial a danos.
Os factores de risco da American Heart Association AHA para o desenvolvimento da coarctação da aorta, publicados na revista Circulation, são: hipertensão, aterosclerose, malformações cardiovasculares congénitas, síndrome de Marfan, malformações diastólicas, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome de Ehlers-Danlos, traumatismo da aorta e lesões de origem médica, inflamatórias ou infecciosas lesões da aorta, gravidez. Os pacientes devem estar alerta para a coarctação da aorta se algum destes factores de risco estiver presente.
4. como reconhecer a coarctação da aorta?
Uma típica coarctação aguda da aorta apresenta dor súbita, severa e lacrimal no peito e nas costas, e em casos graves, insuficiência cardíaca ou mesmo morte súbita; e a maioria dos pacientes tem um historial de hipertensão. Dependendo da extensão da laceração, diferentes ramos da aorta podem rasgar, com manifestações clínicas variadas, tais como isquemia do cérebro, membros, rins e órgãos como o fígado e os intestinos, o que pode levar a ? enfarte, insuficiência renal, dor abdominal, pernas pálidas, fraqueza, manchas floridas, paraplegia, etc. Se o aprisionamento envolver as artérias coronárias ou romper o pericárdio, pode ocorrer enfarte do miocárdio, tamponamento do pericárdio ou mesmo morte súbita. A coarctação da aorta é, portanto, uma doença que pode levar à falência ou necrose de todos os órgãos vitais do corpo, e a apresentação clínica varia de pessoa para pessoa e é muito perigosa.
Para confirmar o diagnóstico de coarctação da aorta, o teste clínico mais utilizado e preciso é o CTA. O início súbito de dores no peito e nas costas deve ser investigado no hospital o mais depressa possível.
5) O que devo fazer se tiver uma coartação da aorta?
Se tiver a infelicidade de ter uma coarctação da aorta, não deve desistir completamente da reanimação, pois a coarctação da aorta não é uma doença incurável. As principais opções de tratamento para a coarctação da aorta incluem medicação, terapia intervencionista e cirurgia.
Para pacientes com entalamento agudo, qualquer que seja o tratamento adicional que tenhamos de tomar, o primeiro passo deve ser um tratamento farmacológico rigoroso: controlo da pressão arterial, controlo do ritmo cardíaco e controlo da dor.
Após o paciente ter sido devidamente estabilizado, a escolha do tratamento depende em grande parte do tipo de armadilha. Actualmente, a coarctação da aorta tipo A de Stanford com uma ruptura na aorta ascendente e no arco aórtico requer uma cirurgia de substituição precoce da aorta de coração aberto, que é mais invasiva e mais lenta de recuperar.
Para a coarctação aórtica tipo B de Stanford, onde a ruptura está na aorta descendente, é utilizada uma endoprótese minimamente invasiva para selar a ruptura e restaurar o fluxo sanguíneo ao órgão, introduzindo um stent na vasculatura periférica, o que é menos invasivo e resulta numa recuperação mais rápida. Actualmente, com o avanço contínuo de técnicas de cirurgia endoluminal minimamente invasivas, o aprisionamento do arco aórtico também pode ser tratado minimamente invasivamente por técnicas avançadas como a técnica de chaminé, a técnica de janela aberta e o stent de ramo, que é especialmente adequado para pacientes idosos e com elevado risco de cirurgia cardíaca aberta.
Mais uma vez, é importante notar que a revisão regular e o controlo da tensão arterial e do ritmo cardíaco são essenciais tanto para o tratamento cirúrgico de coração aberto como para a reparação minimamente invasiva do stent. Ao reduzir a pressão arterial e baixar o ritmo cardíaco para reduzir o impacto das ondas flutuantes do fluxo sanguíneo na parede da aorta, a ocorrência de coarctação da aorta, ruptura e recidiva após a cirurgia pode ser eficazmente evitada.
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