Um tumor que causa sobreprodução de ácido gástrico. Normalmente começa no duodeno (primeira parte do intestino delgado que se liga ao estômago) ou nas células das ilhotas do pâncreas. Raramente, pode também começar noutros órgãos, incluindo o estômago, fígado, jejuno (a parte média do intestino delgado), tracto biliar (órgãos e condutas que fazem e armazenam bílis), mesentério, ou coração. É um tipo de tumor neuroendócrino, e pode metástase (propagação) para o fígado e os gânglios linfáticos.