Trata-se de uma pustulose esfoliativa generalizada aguda grave que ocorre em recém-nascidos, caracterizada por bolhas flácidas semelhantes a escaldões e grande esfoliação epidérmica sobre uma base eritematosa generalizada. Ocasionalmente, pode ser observada em adultos. [Etiologia] Esta doença é uma infeção cutânea grave causada principalmente por Staphylococcus aureus coagulase-positivo fago II grupo 71. Este tipo de estafilococo pode produzir a toxina da epidermólise bolhosa, causando danos na pele. Verifica-se atualmente que alguns estafilococos do grupo I ou do grupo III podem também produzir a toxina da epidermólise bolhosa. Foi demonstrado que a toxina da epidermólise bolhosa é excretada principalmente pelos rins. Em bebés e crianças pequenas, a excreção é muito lenta, e esta toxina aumenta no soro e causa danos na pele e descamação. A síndrome da pele escaldada estafilocócica que ocorre em adultos é mais comum em pessoas com nefrite, uremia, debilidade, deficiência imunitária ou sépsis estafilocócica grave, e pode estar relacionada com a função excretora renal e a baixa função imunitária. Tian Peichao, Departamento de Medicina Interna Pediátrica, Primeiro Hospital Afiliado da Universidade de Zhengzhou [Alterações patológicas] A histopatologia desta doença é a insuficiência de queratinização, o estrato córneo pode ser reticular, a camada de equinócitos é edematosa, os equinócitos sofrem vacuolizações e condensação nuclear, e existe um intervalo entre o estrato córneo e a camada de equinócitos. A derme é edematosa e congestionada, e existe um infiltrado inflamatório médio a elevado em redor dos vasos sanguíneos. [Manifestações clínicas] O início da lesão pode ocorrer em qualquer parte do corpo, mas muitas vezes começa na face, especialmente na zona perioral ou no pescoço, a pele local fica ruborizada e expande-se rapidamente para a área circundante, podendo todo o corpo ficar avermelhado em dois ou três dias, e aparecem bolhas de vários tamanhos nas bases eritematosas. As bolhas aparecem na base do eritema em tamanhos variados e podem fundir-se umas com as outras para formar bolhas maiores. A sensibilidade é evidente, a parede da bolha é fina, solta e fácil de romper, o sinal de Niehl é positivo, a epiderme é muito fácil de descolar, revelando uma superfície vermelha brilhante e húmida, semelhante a um escaldão. O fluido das bolhas é plasmático, podendo também ser turvo como a pustulose, e a cultura bacteriana do fluido das bolhas é comum a estafilococos aureus, estreptococos ou estreptococos hemolíticos. O envolvimento facial pode ser visto como crostas amarelas claras, fissuras radiais à volta da boca, a cabeça raramente é invadida. A cavidade oral, a mucosa nasal e a conjuntiva podem ser afectadas, com o aparecimento de inflamação, rinite e úlceras da córnea. Os doentes são frequentemente acompanhados de sintomas sistémicos, como febre e diarreia. Alguns morrem devido a broncopneumonia secundária, sépsis, abcesso ou gangrena, etc., principalmente em bebés e crianças, após uma mortalidade elevada e acentuada. Diagnóstico diferencial] 1, caindo eritrodermia escamosa: o dano é vermelhidão difusa, a superfície com um grande número de escamas furfuráceas, sem pústulas e vesículas, couro cabeludo, sobrancelhas, membros flexão lado da dermatite seborréica muda, o curso da doença é crônica, o uso de tratamento antibiótico é ineficaz em quantidades suficientes. 2, pustulose neonatal: algumas manifestações clínicas e a doença é semelhante, algumas pessoas pensam que pode ser a mesma doença isotipos. No entanto, a pustulose neonatal é dominada por pústulas, sem a formação de eritrodermia generalizada, sinal de Nee negativo, sem epidermólise bolhosa, e muitas vezes se desenvolve dentro de meio mês de nascimento. 3, necrólise epidérmica tóxica do tipo uva não dourada e frouxidão: distinguir entre o tipo português de ouro e o tipo português não dourado é muito importante, porque os dois tratamentos são diferentes, o prognóstico não é o mesmo, o tipo português não dourado é causado pela maioria das drogas, e essa parte do paciente é na verdade o tipo de droga sarampo, principalmente em adultos, lesões polimórficas, como eritema polidisplay, o sinal de Niebuhr é apenas lesões positivas, e tipo de ouro Português de aparência da pele não prejudicada, o sinal de Niebuhr também é positivo. As alterações patológicas também são diferentes. Necrose epidérmica do tipo português não dourado de toda a camada, bolhas subepidérmicas; enquanto o tipo português dourado de necrose epidérmica da camada superficial, bolhas intraepidérmicas. [Diagnóstico] De acordo com o rápido início da doença, eritema cutâneo extenso, bolhas flácidas, esfoliação epidérmica, o sinal de Nee é positivo, e a maioria ocorre em bebés e crianças pequenas e outras características podem ser diagnosticadas. [Medidas de tratamento] 1, preste atenção à limpeza e higiene dos bebês, fraldas devem ser limpas, com doença de pele purulenta de profissionais de saúde ou membros da família não estão autorizados a entrar em contato com os recém-nascidos. 2 . Fortalecer os cuidados de enfermagem, prestar atenção para se manter aquecido. Preste atenção aos cuidados orais e oculares. 3 . Precocemente deve usar uma quantidade suficiente de antibióticos eficazes, a fim de remover a presença do corpo dos focos de infeção Aureus, terminar a produção de toxinas bacterianas. E efetuar um teste de sensibilidade aos antibióticos, para escolher os antibióticos adequados. Pode administrar meticilina, para adultos 1 ~ 1,5 g, injeção intramuscular de 4 em 4 ~ 6 horas, para crianças de acordo com a dose diária por quilograma de peso corporal 150 ~ 250 mg, dividida em 4 vezes por injeção intramuscular. Ou administrar eritromicina numa dose de 80mg/(kg・d) por via intravenosa. Para cepas resistentes à penicilinase, vancomicina V, o-cloropenicilina pode ser usada, e outras cefalosporinas de segunda ou terceira geração também podem ser usadas. 4, preste atenção à água, equilíbrio eletrolítico, nutrição suplementar, fortalecer a terapia de suporte, como a transfusão de sangue. 5, sobre a aplicação de opiniões hormonais diferem, proibir o uso de hormônio sozinho. Como as hormonas podem levar à imunossupressão, a utilização de hormonas separadas não é benéfica, mas sim prejudicial. No entanto, algumas pessoas defendem a aplicação precoce de antibióticos ao mesmo tempo que podem ser combinados com o uso de hormonas, a fim de reduzir o papel das toxinas bacterianas. É difícil determinar a causa e o diagnóstico do paciente, antibióticos e hormônios podem ser usados em combinação, uma vez que é claro que o TEN é do tipo aureus, a terapia hormonal deve ser descontinuada imediatamente. 6, local deve usar bactericidas não irritantes, como 0,5% ~ 1% de emulsão de neomicina para uso externo. É melhor remover as bolhas grandes e, em seguida, usar 1: 5000 ～ 1: 10000 solução de permanganato de potássio ou 1: 2000 safranina líquida compressa úmida, limpar e trocar o medicamento com solução de violeta de genciana a 1%, etc .