Quando há um elevado número de células Sézary no sangue, a doença chama-se síndrome de Sézary. A fase IV é dividida em fases IVA1, IVA2, e IVB. Na fase IVA1, as manchas, pápulas, placas ou tumores podem cobrir qualquer quantidade da superfície da pele, e 80% ou mais da superfície da pele pode ser avermelhada. Os gânglios linfáticos podem ser anormais, mas não são cancerosos. Há um elevado número de células Sézary no sangue. Na fase IVA2, manchas, pápulas, placas, ou tumores podem cobrir qualquer quantidade da superfície da pele, e 80% ou mais da superfície da pele pode ser avermelhada. Os gânglios linfáticos são muito anormais, ou formou-se cancro nos gânglios linfáticos. Pode haver um elevado número de células Sézary no sangue. Na fase IVB, o cancro propagou-se a outros órgãos do corpo, tais como o baço ou o fígado. Manchas, pápulas, placas, ou tumores podem cobrir qualquer quantidade da superfície da pele, e 80% ou mais da superfície da pele pode ser avermelhada. Os gânglios linfáticos podem ser anormais ou cancerosos. Pode haver um elevado número de células Sézary no sangue.