Púrpura alérgica A púrpura alérgica é uma doença auto-imune em que o corpo reage a determinadas substâncias alérgicas e provoca um aumento da permeabilidade e fragilidade capilar, levando a hemorragia e edema no tecido subcutâneo, membranas mucosas e órgãos internos. Os alergénios podem ser causados por uma variedade de factores, mas encontrar a causa exacta para cada caso específico é muitas vezes difícil. Pensa-se frequentemente que pode estar envolvida uma variedade de factores predisponentes, mas os factores causais directos são muitas vezes difíceis de identificar. (1) Factores infecciosos As infecções bacterianas mais comuns são os estreptococos beta-hemolíticos, seguidos do Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium typhi, Pneumococcus e Pseudomonas, etc. Estas são mais comuns nas infecções das vias respiratórias, mas também podem ser observadas na pneumonia, amigdalite, escarlatina, disenteria bacilar, infecções das vias urinárias, impetigo, tuberculose e infecções focais (pele, dentes, boca, ouvido médio). As infecções virais incluem rubéola, gripe, sarampo, varicela, papeira, hepatite, etc. As infecções parasitárias também podem causar a doença, sendo as infecções de vermes redondos as mais comuns, bem como infecções de ancilóstomos, vermes chicote, ténia, esquistossoma, tricomonas vaginalis e plasmodium. (2) Factores alimentares Devido principalmente à alergia a proteínas animais heterogéneas, peixe, camarão, caranguejo, amêijoa, ovo, galinha e leite podem causar esta doença. (3) Foram relatados factores de medicamentos como o cloranfenicol, estreptomicina, isoniazida, aminopirina, aspirina, sulfonamidas e outros medicamentos que causam esta doença. (4) Outros factores As picadas de insectos, pólen vegetal, frio, trauma, menopausa, testes de tuberculina, vacinação, e factores psicológicos podem todos causar esta doença. A púrpura alérgica também tem sido relatada em doentes com hemodiálise, doentes após quimioterapia para linfoma e em doentes com síndrome de Guillain-Barre. As lesões são bastante extensas e podem envolver a pele, articulações, tracto gastrointestinal, rins, coração, pleura, órgãos respiratórios, sistema nervoso central, pâncreas e testículos. (ii) Patogénese Sob o efeito sensibilizante dos factores acima mencionados, ocorre uma reacção metamórfica no organismo pelos seguintes mecanismos possíveis: 1. reacção metamórfica rápida Após o alergénio entrar no organismo, combina-se com proteínas do organismo para formar antigénios que, após um certo período de incubação (5-20 dias), estimulam os tecidos imunitários e plasmócitos a produzir IgE. A IgE adsorve-se aos mastócitos em vários órgãos do organismo (perivascular, cavidade gástrica, pele). pele). Quando estimulado pelo mesmo antigénio, o antigénio liga-se ao IgE adsorvido nos mastócitos e activa o sistema enzimático nas células, fazendo-as libertar uma série de substâncias biologicamente activas tais como histamina, 5-TH, bradicinina, substâncias de resposta lenta para alergia (SRS-A), bem como excitar os nervos simpáticos e libertar acetilcolina. Esta série de substâncias bioactivas, actuando principalmente sobre o músculo liso, causa dilatação de pequenas artérias e capilares, aumento da permeabilidade, sangramento de tecidos e órgãos e edema. 2. reacção do complexo antigénio-anticorpo Esta é a principal patogénese. Os alergénios estimulam os plasmócitos a produzir IgG (também IgM e IgA), que se liga ao antigénio correspondente para formar um complexo antigénio-anticorpo, cuja pequena parte molécula é solúvel e pode ser precipitada no sangue na parede do vaso ou membrana basal glomerular, activando o sistema complemento para produzir C3a, C5a, C5, C6 e C7 para atrair neutrófilos, que fagocitam o complexo antigénio-anticorpo e libertam lisossomal enzimas, causando vasculite e o envolvimento dos órgãos correspondentes. Na outra parte do complexo imunitário, existem mais anticorpos do que antigénios, e os complexos têm um grande peso molecular e não são solúveis e são limpos pelo sistema de macrófagos mononucleares, que geralmente não produz alterações patológicas. O papel das citocinas TNFα e do receptor solúvel de TNF (sTNFR) tem sido relatado como estando na gama normal no soro de doentes com púrpura alérgica, enquanto os níveis de sIL-2R estão elevados. Expressão de vários factores inflamatórios como IL-1α, IL-1β, TNF-α e LT foram encontrados em células tecidulares locais do rim em doentes com púrpura alérgica com lesão renal. A IL-4 promove a síntese de IgE e pode ser um factor importante no processo da doença. O primeiro passo no processo é desenvolver um sistema novo e melhorado para o tratamento da doença. B. Sintomas e sinais típicos Clinicamente, existem diferentes manifestações devido a diferentes locais de lesões. (1) Sintomas da pele: Púrpura maculopapular simetricamente distribuída de tamanhos variados aparecem em lotes próximos das grandes articulações dos membros inferiores e nas nádegas, principalmente no lado extensor dos membros inferiores e nas nádegas, muitas vezes simetricamente, e raramente envolvendo a face e o tronco. A púrpura pode ser proeminente, ligeiramente pruriginosa, vermelho vivo no início, depois vermelho escuro ou castanho, ou pode manifestar-se como urticária, edema angioneurotico, eritema multiforme, ou mesmo necrose ulcerosa e máculas hemorrágicas. A erupção varia em tamanho e pode fundir-se em manchas, aparecer em lotes ou ser recorrente, e algumas podem estar associadas a edemas limitados ou difusos, tais como na cabeça, face e pálpebras. A púrpura cutânea geralmente desaparece após cerca de 2 semanas. (2) Sintomas articulares: O termo clínico é tipo articular. As articulações podem ser ligeiramente dolorosas a marcadamente vermelhas, inchadas, dolorosas e com dificuldade de movimento, e podem ter um ou vários inchaços e dores nas articulações, por vezes com dores de pressão localizadas, muitas vezes envolvendo grandes articulações, na maioria das vezes o joelho, tornozelo, cotovelo e pulso, que podem ser errantes e muitas vezes confundidas com “reumatismo”. Nas crianças, os sintomas articulares são frequentemente acompanhados por um envolvimento escrotal, que pode ajudar a identificar e diagnosticar púrpura atípica alérgica. (3) Sintomas gastrointestinais: cerca de 2/3 dos doentes podem apresentar dores abdominais, que são frequentemente cólicas e localizadas no abdómen inferior direito e à volta do umbigo, ou em todo o abdómen, devido ao derrame de fluido ensanguentado na parede intestinal, mas raramente com tensão muscular abdominal, que pode ser acompanhada de náuseas, vómitos, sangue nas fezes e fezes semelhantes a muco, movimentos intestinais irregulares, que podem também levar à intussuscepção, que é comum em crianças, e é frequentemente mal diagnosticada se os sintomas abdominais não forem acompanhados de púrpura “Abdómen agudo”. O tipo sintomático abdominal é também conhecido como o tipo Henoch. O termo clínico é do tipo abdominal. (4) Sintomas renais: Normalmente hematúria a olho nu ou hematúria microscópica, proteinúria e urina tubular aparecem cerca de 2 a 4 semanas após a púrpura, ou após a erupção cutânea ter diminuído ou durante a fase quiescente da doença. A recuperação ocorre geralmente dentro de algumas semanas. Em casos graves, pode ocorrer hiperalimentação, azotemia e encefalopatia hipertensiva. Em casos raros, a hematúria, proteinúria ou hipertensão podem persistir por mais de 2 anos. O termo clínico para isto é a forma renal. (5) Sintomas neurológicos Num pequeno número de pacientes, após o desenvolvimento da púrpura, as lesões podem também envolver o cérebro e vasos meníngeos, manifestando-se como sintomas do sistema nervoso central, tais como dores de cabeça, vómitos, tonturas, visão turva, confusão, irritabilidade, delírio, paralisia, hemorragia intracraniana, coma, etc. 2. complicações comuns podem incluir intussuscepção, obstrução intestinal, perfuração intestinal, necrose hemorrágica, enterocolite, hemorragia intracraniana, polineurite, miocardite, pancreatite aguda, orquite, e hemorragia pulmonar. Critérios diagnósticos] 1, o sangue volta frequentemente ao exame: aumento ligeiro a moderado das células sanguíneas, eosinófilos normais ou aumentados, hemorragia pode ser mais anémica, tempo de coagulação, contagem de plaquetas, tempo de contracção do coágulo são normais. 2) Sedimentação do sangue: a maioria dos doentes tem um aumento da sedimentação do sangue. 3.Anti-O: pode ser aumentado. 4.Serum imunoglobulina: a LGA sérica pode ser aumentada. 5.Urinary rotina: proteínas, glóbulos vermelhos ou padrão tubular podem aparecer na urina das pessoas com envolvimento renal. 6.Blood nitrogénio ureico e kegan: aumento da insuficiência renal. 7.Fecal sangue oculto: tipo positivo em caso de hemorragia gastrointestinal. 8.Capillary teste de fragilidade: positivo em cerca de metade dos doentes. 9, biopsia do tecido renal: pode determinar a natureza da lesão da nefrite, e tem um significado orientador na determinação do tratamento e prognóstico. Não existem critérios de diagnóstico uniformes para esta doença. (1) Os critérios de diagnóstico estabelecidos pelo American College of Rheumatology em 1990 incluem os quatro seguintes: (1) púrpura da pele acima da superfície da pele, sem trombocitopenia; (2) idade de início ≤20 anos; (3) cólicas intestinais, difusas, aumentando após as refeições, ou isquemia intestinal, geralmente com diarreia sanguinolenta; (4) biopsia tecidual, com infiltração de neutrófilos nas paredes de pequenas artérias e veias. A doença pode ser diagnosticada se 2 ou mais dos 4 critérios acima referidos forem satisfeitos. (2) Os critérios diagnósticos domésticos formulados no livro “Diagnostic and therapeutic criteria for haematological diseases”, editado por Zhang Zhinan, contêm os seguintes pontos: ① Manifestações clínicas: A. Sintomas como febre baixa, dor de garganta, infecção do tracto respiratório superior e desconforto geral estão frequentemente presentes 1 a 3 semanas antes do início da doença. B. Púrpura maculopapular simetricamente distribuída de tamanhos variados que aparecem em lotes próximos das grandes articulações dos membros inferiores e nas nádegas, pode ser acompanhada de urticária ou edema e eritema polimórfico. C. Pode haver enterite hemorrágica ou artralgia durante o curso da doença, e em alguns pacientes pode ocorrer dor abdominal ou artralgia até 2 semanas antes do aparecimento da púrpura. A nefrite da púrpura está frequentemente presente. (ii) Testes laboratoriais: contagem normal de plaquetas, função plaquetária normal e tempo de coagulação. (iii) Exame histológico: agregação de neutrófilos em torno de pequenos vasos sanguíneos na derme da área afectada, necrose fibrosa focal da parede do vaso, hiperplasia de células epiteliais e extravasamento de glóbulos vermelhos dos vasos, exame de imunofluorescência mostrando depósito de IgA e C3 na parede do vaso da derme em lesões de vasculite. (iv) Excluir outras doenças causadoras de vasculite: por exemplo, síndrome da globulina fria, púrpura hiperglobulinémica benigna, púrpura dilatada capilar circunscrita, dermatite mossa pigmentada, etc. O diagnóstico pode ser estabelecido se o quadro clínico for consistente, especialmente na púrpura não trombocitopénica, com uma erupção típica palpável, e se outros tipos de púrpura puderem ser excluídos. Se o diagnóstico diferencial for difícil, o exame patológico pode ser realizado. Os critérios de diagnóstico do American College of Rheumatology têm uma sensibilidade de 87,1% e uma especificidade de 87,7%. No entanto, o significado de cada critério não é igual, sendo a púrpura cutânea típica a mais sensível e específica, seguida pela idade no início. Além disso, quase todos os pacientes têm púrpura cutânea no momento da apresentação, quer suave quer grave. Portanto, pareceria mais razoável substituir a frase “diagnóstico se 2 ou mais destes critérios forem satisfeitos” por “diagnóstico se 1 ou mais dos outros critérios estiverem presentes”. As manifestações patológicas da biópsia do tecido não são específicas e, portanto, não são essenciais para o diagnóstico. Uma apresentação clínica típica e resultados laboratoriais de rotina são normalmente suficientes para diagnosticar a doença, e o exame patológico só deve ser considerado se o diagnóstico diferencial for realmente difícil. Além disso, os danos renais estão presentes em aproximadamente 30% dos doentes, mas isto não está incluído nos critérios do American College of Rheumatology, o que é uma lacuna. Os critérios diagnósticos domésticos formulados no livro “Diagnostic and efficacy criteria for haematological diseases”, editado por Zhang Zhinan, embora mais longo, têm em conta as deficiências acima referidas e parecem mais razoáveis. No passado, a doença era frequentemente classificada em tipos cutâneos (púrpura simples), abdominais, artríticos e nefríticos (nefrite púrpura) de acordo com as principais manifestações clínicas, e se mais de dois tipos estiverem presentes em conjunto, chama-se um tipo misto. Devido à natureza insidiosa de alguns danos de órgãos, é por vezes difícil excluí-los e a ênfase na dactilografia foi removida. No entanto, deve ficar claro que o prognóstico varia muito em função do local e da extensão do envolvimento. Aqueles com danos renais, por exemplo, têm o pior prognóstico. Portanto, o local e o grau de envolvimento devem ser constantemente reavaliados em casos de doença recorrente. (a) Tratamento 1. Tratamento da causa Eliminar os factores causais, controlar a infecção, eliminar os parasitas e evitar alimentos e medicamentos alérgicos são as medidas fundamentais para prevenir a recorrência e curar a doença. O tratamento de desparasitação pode ser realizado. 2. tratamento geral (1) Anti-histamínicos: cloridrato de isoprostanol (fenagan), clorfeniramina (paracetamol), fenotiazina, decloroxazina (cetamina) ou comprimidos de terfenadina podem ser utilizados. O gluconato de cálcio 10% também pode ser administrado por via intravenosa, mas a sua eficácia é variável. Paracetamol: 8mg, 3 vezes/d, por via oral; Xithromax: 10mg, 2 vezes/d, por via oral. (2) Rutina e vitamina C: aplicadas como adjuvantes, geralmente em grandes doses, e vitamina C por injecção intravenosa é preferida. (3) Drogas hemostáticas: Carbacrol (Antenoxina, Anloxina) 10mg, 2-3 vezes/d, por via intramuscular, ou 40-60mg em solução de glucose por via intravenosa. Fenolsulfonamida (hemostasia) 0,25-0,5g, por via intramuscular, 2-3 vezes/d ou sedação. Os antifibrinolíticos devem ser utilizados com cautela se houver lesões renais. 3.Adrenocorticotropic hormona Inibe a reacção antigénio-anticorpo, tem antialérgicos e melhora a permeabilidade vascular. É eficaz para tipos artríticos, abdominais e cutâneos, mas a hormona não é eficaz para lesões renais, e algumas pessoas pensam que não pode reduzir o curso da doença. 30mg/d de prednisona (prednisona) é geralmente utilizada, dividida em doses orais, e se a erupção cutânea não diminuir em 1 semana, a dose pode ser aumentada para 40-60mg/d. Depois de os sintomas serem controlados, a dose pode ser gradualmente reduzida até ser interrompida. 100-200mg/d de hidrocortisona também pode ser utilizada, e depois de a condição melhorar, é tomada por via oral. 4, Imunossupressores Púrpura alérgica complicando a nefrite, a terapia hormonal não é boa ou a doença é prolongada pode adicionar imunossupressores, normalmente combinados com hormonas, pode usar ciclofosfamida, azatioprina, etc., mas deve prestar atenção à complicação da infecção. Para casos de nefrite aguda e síndrome nefrótica, além de corticosteróides e ciclofosfamida (CTX), a terapia anticoagulante como a heparina 10-20U/(kg-h) x 4 semanas pode ser utilizada para manter o APTT a 1,5-2,0 vezes o valor normal. 6.Patients com insuficiência renal para melhorar a microcirculação renal: 654-2 (20-30mg/d) + Chuanxiongzina (300mg/d) ou injecção de Danshen, gotejamento intravenoso, 10d como curso de tratamento, 1~2 vezes por mês. 7. outros Actualmente, foi noticiado no estrangeiro que, para doentes com púrpura alérgica grave em que as hormonas e imunossupressores são ineficazes, o aminofeno pode ser um medicamento terapêutico eficaz. A dose terapêutica é de 100mg/d e os níveis de G-6-PD devem ser verificados antes do tratamento. Os níveis de orto-ferritina no sangue devem ser anotados durante o tratamento. Os sintomas típicos são geralmente controlados em grande parte após 2 semanas de tratamento. Não foi relatado na China. (ii) Prognóstico O prognóstico da doença é geralmente bom. A duração da doença é normalmente de 3 a 6 meses, e um episódio pode durar de 1 semana a 6 meses. A duração da doença é mais curta nas pessoas com apenas sintomas articulares e cutâneos e mais longa nas pessoas com sintomas abdominais significativos. O prognóstico é grave se a doença for complicada por nefrite e progredir até à insuficiência renal, ou se houver lesões cerebrais e hemorragia cerebral. O hospital teve 350 casos de púrpura alérgica, 181 casos (57,71%) foram curados, 153 casos (43,72%) foram melhorados, 15 casos (4,29%) não foram curados, e 1 caso (0,28%) morreu. A causa de morte foi a progressão da nefrite para a insuficiência renal com infecção pulmonar e septicemia.