As perturbações nasais congénitas em bebés e crianças pequenas são um grupo muito raro de doenças. As perturbações comuns incluem a protuberância meningoencefálica congénita, atresia nasal posterior, hemangioma nasal e tumores da cavidade nasal e dos seios nasais. As manifestações clínicas destas crianças manifestam-se principalmente como obstrução de uma ou ambas as cavidades nasais encontradas após o nascimento ou pouco depois do nascimento, levando a dificuldades respiratórias, dificuldades de alimentação e, em casos graves, infecções pulmonares e infecções intracranianas. Por conseguinte, se uma vez detectado, deve ser dado tratamento precoce. Segue-se uma breve introdução à etiologia e manifestações clínicas, diagnóstico e gestão destas doenças. A, a expansão cerebral meníngea congénita meníngea ou expansão cerebral meníngea refere-se às meninges ou meninges e tecido cerebral do defeito congénito do crânio, ou seja, a fissura craniana expansão para fora, a sua incidência varia de relatório para relatório, a formação das razões ainda não é totalmente compreendida, algumas pessoas acreditam que pode estar relacionada com o distúrbio de fecho do tubo neural [1], mas a maioria dos estudiosos acredita que ocorre pouco tempo após o fecho do tubo neural, tecido cerebral através do desenvolvimento da formação do crânio e A dura-máter é uma área de defeito mesenquimatoso que se desenvolve. Dependendo da extensão da protuberância e do conteúdo da protuberância, é classificado como uma protuberância meníngea, uma protuberância meningocefálica e uma protuberância ventriculocefálica, e o saco resultante pode conter tecido cerebral ou líquido cefalorraquidiano. Clinicamente, os boletins meningoencefálicos são classificados em três categorias principais: retrooccipital, fontanela e basal, sendo o tipo principal retrooccipital, representando aproximadamente 75% dos casos. Os associados à rinologia são os tipos fontanela e basal. O tipo fontanela inclui os tipos frontal, septal e orbital; o tipo basal é dividido em tipo de lâmina nasal e o tipo negro. O tipo basal tem mais probabilidades de ser diagnosticado como uma massa nasal que sai do nariz, enquanto o tipo basal tem mais probabilidades de ser diagnosticado como uma massa nasal que sai do nariz. As manifestações clínicas são principalmente obstrução nasal de um ou ambos os lados, o que frequentemente leva a dificuldades em respirar e alimentar-se. As protuberâncias meningoencefálicas na cavidade nasal devem ser diferenciadas dos pólipos nasais, tumores nasais e hemangiomas. O diagnóstico é geralmente claro com as imagens. A TC do seio coronário pode normalmente detectar defeitos ósseos na base do crânio, mas nos neonatos é por vezes difícil determinar onde o defeito no crânio se deve a uma calcificação incompleta do crânio e a uma forte translucidez do crânio; a RM não é tão clara como a TC no caso de defeitos no crânio, mas tem uma resolução mais elevada do conteúdo do inchaço e pode observar a morfologia do espaço subaracnoideo, parênquima cerebral e ventrículos, que é significativamente melhor do que a TC, e com As vistas coronais e sagitais T2 podem mostrar muito bem a densidade da massa nasal e a sua relação com o tecido cerebral meníngeo. Portanto, a imagem pode fornecer um diagnóstico claro, determinar com precisão a localização e o tamanho do defeito na base do crânio, e é também importante na selecção de procedimentos cirúrgicos. Uma vez que o diagnóstico da protuberância meningoencefálica seja claro, recomenda-se a cirurgia precoce. Se a cirurgia não for realizada precocemente, pode facilmente levar a infecção intracraniana em caso de ruptura ou febre. A abordagem tradicional é a craniotomia ou abordagem cranionasal combinada, contudo, a craniotomia é altamente invasiva, propensa a sérias complicações pós-operatórias, e não é recomendada para crianças demasiado jovens para tolerar os riscos. O principal método de tratamento que utilizamos actualmente é a abordagem transesfenoidal endoscópica nasal para remover a protuberância meningocefálica e reparar a base do crânio. A cirurgia endoscópica nasal para a protuberância meningoencefálica tem as vantagens de trauma cirúrgico mínimo, campo cirúrgico claro, e poucas complicações pós-operatórias, e a cirurgia ainda é segura para crianças com menos de 2 anos de idade. Atresia da fossa nasal posterior congénita A atresia da fossa nasal posterior congénita é uma anomalia congénita rara com uma prevalência de cerca de 1/8000, a atresia unilateral da fossa nasal posterior é comum, a atresia bilateral completa é rara, a maioria da atresia é membranosa ou mista, a atresia óssea é de cerca de 30%. Existem muitas teorias sobre a teratogénese da atresia da fossa nasal posterior congénita, mas a mais comummente aceite é que as membranas nasais bucais ou bucofaríngeas são deixadas para trás durante o desenvolvimento embrionário, ou que a fossa nasal posterior é obstruída por massas epiteliais. A atresia unilateral da narina posterior é geralmente menos sintomática, principalmente devido à congestão nasal unilateral e descarga nasal, e muitas vezes não é detectada precocemente pelos pais; a atresia bilateral completa da narina posterior é mais sintomática, com cianose paroxística à nascença, dificuldade em respirar e em respirar ao mamar, aliviada ao chorar com a boca aberta, e descarga nasal, muitas vezes acompanhada de infecção pulmonar; estes recém-nascidos Estes recém-nascidos são frequentemente admitidos na UCIN com infecções pulmonares. O diagnóstico da atresia nasal posterior é geralmente fácil. Os métodos de diagnóstico comuns são introduzir um cateter fino na cavidade nasal e observar se atinge a faringe, ou injectar um pouco de azul Meridiano na cavidade nasal e verificar se existe uma cor azul na faringe; estes são os métodos de diagnóstico mais simples e directos, mas não podem determinar a localização, natureza, grau e relação da atresia com os tecidos circundantes. O exame CT tem um significado clínico importante no diagnóstico da atresia nasal posterior congénita, uma vez que pode determinar com precisão a natureza, localização e grau de atresia. A atresia unilateral da narina posterior congénita não requer uma gestão atempada porque os sintomas são ligeiros e o momento da cirurgia pode ser determinado após os 2 anos de idade de acordo com o crescimento e desenvolvimento da criança. Contudo, recomenda-se que a atresia bilateral das narinas posteriores seja operada o mais cedo possível devido à gravidade dos sintomas e às dificuldades de alimentação e crescimento da criança. Actualmente, realizamos uma abordagem combinada nasal e palatina à atresia da narina posterior sob o endoscópio nasal. Um tubo de ventilação da narina posterior em forma de U é colocado durante cerca de 3 meses após a operação. Os cuidados pós-operatórios após a atresia da narina posterior são muito importantes. É importante manter as passagens nasais abertas lavando-as com soro fisiológico todos os dias, e o acompanhamento regular da endoscopia nasal é também muito importante. No entanto, como a criança é demasiado nova para cooperar bem, como profissional de saúde, precisamos de orientar pacientemente a família sobre como realizar a irrigação nasal e os cuidados pós-operatórios. Tumores do seio nasal Os tumores congénitos do seio nasal nas crianças são relativamente raros e podem ser benignos ou malignos. Os tumores malignos incluem o rabdomiossarcoma embrionário, enquanto os tumores benignos incluem o neuroglioma, o hemangioma e os tumores malignos. Temos visto hemangiomas e tumores malignos que se apresentam como uma massa na cavidade nasal após o nascimento, o que afecta gravemente o sono e a respiração da criança, e a maioria destas crianças são diagnosticadas com protuberâncias meningocefálicas em hospitais externos. A TC pode determinar se existe um defeito na base do crânio, mas devido à idade jovem da criança, por vezes a TC mostra um defeito ósseo na base do crânio que muitas vezes leva a um diagnóstico errado, enquanto a RM pode determinar com precisão se o tumor é da base do crânio. A RM pode determinar com precisão se o tumor é da base do crânio. Geralmente, se um tumor for encontrado na cavidade nasal, recomenda-se a cirurgia precoce.