Como prevenir e tratar a coarctação aguda da aorta tipo A após cirurgia cardíaca directa

  A coarctação aguda da aorta tipo A após cirurgia cardíaca directa ocorre geralmente em duas situações, uma imediatamente intra-operatória e a outra meses ou anos após a cirurgia, e pode ocorrer após doença arterial coronária, coarctação da aorta ou doença valvular, principalmente após cirurgia da válvula da aorta. Estes casos são raros mas têm uma elevada taxa de mortalidade. O primeiro requer uma gestão intra-operatória imediata com uma mudança de procedimento, enquanto o segundo também requer uma intervenção cirúrgica urgente uma vez que o diagnóstico seja claro, mas a prevenção é mais importante do que o tratamento e é uma questão de interesse para os cirurgiões cardiotorácicos.  O primeiro relatório de uma armadilha aguda do tipo A imediatamente após a cirurgia cardíaca directa foi em 1960, quando a artéria femoral foi canulada, resultando numa dissecção endotelial retrógrada e na formação de uma armadilha. A incidência desta complicação foi relatada na literatura como sendo de 0,16%-0,35%. Apesar da intervenção cirúrgica, a taxa de mortalidade é de 25-50%.  A base de dados STS americana tem 1294 casos de complicações cardíacas intra-operatórias de coarctação da aorta entre 2004 e 2007, com uma taxa de mortalidade de 50%. Esta é aproximadamente o dobro da taxa de mortalidade operacional para a coarctação aguda da aorta tipo A quando comparada com o Registo Internacional de Estudos da Coarctação Aguda da Aorta para o mesmo período. É feita a hipótese de que para além de factores relacionados com a doença cardíaca primária, a dificuldade em seleccionar rapidamente um novo local de canulação após o início da armadilha para estabelecer a circulação extracorpórea, ou a incapacidade de fornecer protecção cerebral e miocárdica adequada quando se lida com a armadilha devido à localização da lesão e à alteração do local de canulação, ou a incapacidade de reparar uma dissecção aórtica descendente ou toracoabdominal através de uma esternotomia mediana devido a uma laceração retrógrada na cânula femoral, contribuem todos para a elevada taxa de mortalidade.  O estudo do registo mostrou que a coarctação medicamente induzida representou 5% de todos os casos e 69% foram devidos ao procedimento cirúrgico inicial.  Foi documentada uma maior incidência de coarctação da aorta com OPCAB (bypass não extracorpóreo) do que com CABG convencional com bomba (bypass com circulação extracorpórea). Isto pode ser atribuído à fixação da pinça da parede lateral e à utilização de múltiplos dispositivos anastomóticos durante a anastomose proximal de bypass sem paragem, com uma incidência global de 0,06% de entalamento cirúrgico de revascularização do miocárdio em comparação com 0,04% de entalamento aórtico intra-operatório de OPCABG.  O estudo sugere que a etnia asiática, o uso de drogas hormonais, o historial de doença vascular periférica, e a idade >60 anos são factores de risco de coarctação intra-operatória, enquanto que a constrição aórtica e a diabetes combinada não aumentam o risco de coarctação. Os dados sugerem que a canulação dos sítios das artérias femoral e axilar está associada a ela. Contudo, não há provas claras que confirmem a relevância da canulação devido à falta de uma descrição detalhada sobre se a canulação femoral foi realizada no início do procedimento ou se a detecção intra-operatória do aprisionamento ou o risco previsto de aprisionamento levou a uma alteração da canulação femoral.  A coarctação aguda tipo A pode ocorrer meses ou anos após a cirurgia cardíaca, após qualquer tipo de cirurgia como a válvula, bypass da artéria coronária ou coarctação de aneurisma, sendo que a maior incidência ocorre após a substituição da válvula aórtica. 0,6% dos pacientes com substituição da válvula aórtica podem ter uma coarctação de tipo A, e 13% dos pacientes com coarctação tipo A têm um historial de cirurgia da válvula aórtica. Contudo, os factores de risco de complicações da coarctação raramente são avaliados e as indicações para a substituição da aorta ascendente são discutidas. Os critérios para a substituição profilática da aorta ascendente durante a substituição da válvula aórtica discutem a exclusão da síndrome de Marfon, e estudos anteriores mostraram que a regurgitação aórtica combinada com uma aorta ascendente frágil e fina é um factor de alto risco para o desenvolvimento da coarctação, sugerindo que a aorta ascendente deve ser substituída com 50 mm de diâmetro.  Foram relatadas taxas de mortalidade de até 50% para a coarctação combinada 1 mês a 16 anos após a substituição da válvula aórtica, embora existam alguns relatos de casos. Portanto, foi sugerido que a substituição da aorta ascendente deveria ser realizada em diâmetros da aorta ascendente ≥55 mm 3,10,11], e além disso os pacientes de meia idade que necessitem de substituição da válvula aórtica deveriam ser submetidos concomitantemente à substituição da aorta ascendente se tiverem doença hipertensiva combinada ≥50 mm de diâmetro. A literatura sugere um maior risco de armadilha de malformação bivalvular aórtica, que não está directamente relacionada com a estrutura da válvula. A maioria dos autores recomenda que a aorta ascendente seja substituída no momento da cirurgia da válvula aórtica por diâmetros ≥50 mm.  Um estudo retrospectivo mostrou que a ocorrência de entalamento após a substituição da válvula aórtica não parece estar relacionada com a técnica cirúrgica. Uma análise de 16 factores deste estudo sugeriu que a fragilidade da parede aórtica, regurgitação aórtica, e desbaste da parede aórtica eram factores de risco independentes para o início tardio da coarctação, com níveis de risco de 22%, 14%, e 7%, respectivamente. A fragilidade da parede aórtica combinada com regurgitação aórtica ou diluição da parede aórtica aumenta o risco de coarctação avançada em 64% e 79%, respectivamente. Se os três estiverem presentes, o risco é aumentado em 96%. O artigo sugere portanto que os pacientes com substituição da válvula aórtica ≥43 mm de diâmetro devem ser avaliados intra-operatoriamente quanto ao risco, e podem beneficiar da substituição da aorta ascendente se ambos os riscos estiverem presentes.  Sintetizando a maior parte da literatura, as directrizes europeias para as doenças da aorta de 2010 e 2014 recomendam (1) o tratamento cirúrgico de uma aorta ascendente ≥55 mm de diâmetro, independentemente da etiologia. (2) Um diâmetro da aorta ascendente de ≥50 mm é uma indicação para cirurgia em pacientes com síndrome de Marfan. A intervenção cirúrgica é indicada se houver uma história familiar de entalamento ou se o diâmetro da aorta aumentar a uma taxa de ≥3 mm/y, atingindo um diâmetro de 45 mm; (3) enquanto os pacientes com síndrome de LDS (Loeys-Dietz) devem ser cirurgicamente substituídos se o diâmetro principal ascendente for ≥42 mm; ou seja, os pacientes com síndrome de artrite reumatóide LD ou as variantes diagnosticadas TGFBR1 ou TGFBR2 têm um diâmetro da aorta de 4,2 cm na ecocardiografia transesofágica ou um estudo de tomografia computorizada. 4,2 cm ou 4,4-4,6 cm em tomografia computorizada ou ressonância magnética, deve ser realizada intervenção cirúrgica; (5) se também for realizada cirurgia da válvula aórtica, o diâmetro principal ascendente ≥ 45 mm deve ser substituído; a idade do doente, condição física, patologia da doença valvar, circunstâncias intra-operatórias, espessura da parede aórtica, vulnerabilidade, etc., devem também ser tidos em conta, tais como o diâmetro máximo da aorta ascendente ou da raiz aórtica Se a área da secção transversal (cm2) dividida pela altura do paciente (m) exceder 10, pode ser considerada uma substituição eletiva da aorta ascendente.  Os princípios de tratamento da coarctação aguda da aorta tipo A após cirurgia cardíaca directa são equivalentes aos da coarctação aguda natural da aorta tipo A e a cirurgia continua a ser o tratamento mais eficaz para esta doença. Todos os pacientes desta categoria são pacientes de segunda ou múltipla cirurgia, o que é consideravelmente mais difícil e tem uma taxa de morte e complicações cirúrgicas mais elevada do que a coarctação da aorta tipo A que ocorre naturalmente. Portanto, a prevenção deste tipo de doença é mais importante do que o tratamento.  As complicações intra-operatórias da coarctação são facilmente detectadas. A aorta ascendente está mais tipicamente envolvida; muitas vezes dilata-se rapidamente e a hemorragia intratável é frequentemente observada no local cirúrgico (local de anastomose proximal). A pressão de perfusão aórtica é elevada e é acompanhada de hipotensão sistémica. Em caso de dúvida, o ultra-som transoesofágico pode esclarecer rapidamente o diagnóstico. Uma vez identificado, o cirurgião deve efectuar imediatamente um bypass de canulação da aorta, seleccionar um novo local para canulação da aorta se necessário, e efectuar uma correcção de rotina da coarctação da aorta com uma anastomose distal aberta da aorta ascendente em condições de paragem hipotérmica profunda da circulação, sempre que possível. Qualquer manipulação da aorta e vasculatura periférica pode levar a uma armadilha, incluindo canulação, locais de anastomose proximal, e colocação de contrapulsão de balão aórtico. Todos os procedimentos cirúrgicos devem, portanto, ser realizados para reduzir a lesão da aorta e para melhorar a precisão cirúrgica. Embora a patogénese exacta da coarctação medicamente induzida não possa ser totalmente elucidada, deve ser cuidadosamente evitada.  Um total de 302 casos de coarctação aguda da aorta tipo A foram tratados cirurgicamente no Nanjing First Hospital, Nanjing Cardiovascular Hospital, de Abril de 2004 a Dezembro de 2014, com uma taxa de mortalidade de 6,9%, incluindo 23 casos de coarctação aguda da aorta tipo A após cirurgia cardíaca directa, representando 7,9% do número total de coarctações e duas mortes (8,7%). Dois destes casos foram complicações intra-operatórias do pinçamento, um dos quais foi um pinçamento da aorta ascendente após substituição da válvula aórtica e morreu de hemorragia, e um dos quais foi uma operação de bypass sob circulação extracorpórea, em que o pinçamento ocorreu no porto de perfusão do fluido de paragem e se estendeu à aorta ascendente, a qual foi imediatamente arrefecida e a aorta ascendente foi substituída por um vaso artificial, uma vez que o pinçamento foi detectado a tempo e ainda não tinha atingido a extremidade distal da aorta ascendente, pelo que a aorta distal não foi submetida a anastomose aberta e a extremidade proximal do vaso da ponte foi anastomosada à parede lateral do vaso artificial. O paciente recuperou bem e teve alta do hospital. Ocorreram 21 casos de entalamento cardíaco pós-operatório, com duração de 3 meses a 11 anos, incluindo 12 após substituição da válvula aórtica, 1 após dupla substituição da válvula, 5 após substituição da raiz da síndrome de Marfan, 1 após valvuloplastia mitral, e 2 após entalamento agudo tipo A da hemiarcha principal ascendente e direita. Como todos os pacientes com coarctação da aorta tipo A após cirurgia cardíaca directa eram pacientes submetidos a segunda ou múltiplas operações, a dilatação aneurismática da aorta ascendente em alguns pacientes pode causar o aperto do aneurisma contra o esterno, resultando em dificuldade na abertura do tórax, e alguns pacientes podem morrer devido à ruptura do aneurisma durante o processo de abertura. Para tais pacientes, a nossa experiência é inspeccionar cuidadosamente a película de TC antes da cirurgia, e o aneurisma do paciente agarra-se ao último do esterno. A heparinização, artéria femoral, veia jugular interna direita e canulação da veia femoral são realizadas primeiro para estabelecer a circulação extracorpórea, e o coração é esvaziado antes de abrir o tórax, o que pode evitar a ruptura do aneurisma durante o processo de abertura e reduzir as mortes cirúrgicas.  Em conclusão, a coarctação da aorta, uma complicação da cirurgia cardíaca, é um problema clínico com baixa incidência mas alta mortalidade. Um grande conjunto de dados de investigação só tem sido capaz de lançar mais luz sobre a sua patogénese. Na sua maior parte, a gestão da aorta ascendente deve ser determinada pelas características individuais do paciente. Por exemplo, idade, factores genéticos familiares, número de aberturas anteriores, função ventricular esquerda, estado da parede aórtica, etc. Apenas um estudo prospectivo com uma grande amostra pode fornecer provas definitivas para orientar a redução do risco de aprisionamento após cirurgia cardíaca directa e fornecer medidas preventivas mais adequadas.