A dilatação da via biliar é uma doença congénita relativamente comum do sistema biliar, sendo os quistos biliares congénitos (também conhecidos como dilatação da via biliar) os mais comuns clinicamente. A apresentação clínica típica é icterícia, dor abdominal e uma massa abdominal superior direita. A maioria dos doentes são crianças e uma minoria são adultos. As causas incluem coaptação congénita do ducto biliopancreático anormal, desenvolvimento anormal do ducto biliar e obstrução distal do ducto biliar comum. Tipo I: dilatação cística do ducto biliar comum, o tipo mais comum, representando mais de 90% dos pacientes, 80% dos quais são mulheres. Dilatação cística múltipla (doença de Caroli) Uma vez que os pacientes com dilatação do ducto biliar estão em maior risco de obstrução biliar secundária, infecção e pedras, e têm o potencial de malignidade, o actual conceito de tratamento é a remoção cirúrgica precoce do ducto biliar doente e a reconstrução do sistema de drenagem biliar. Os doentes com tipos I, II, e IV-B podem ser tratados por ressecção da área da lesão do ducto biliar combinada com anastomose biliar-intestinal, enquanto os doentes com tipos III e IV-A
Os pacientes de tipo III e IV-A precisam de escolher o método cirúrgico de acordo com a extensão do envolvimento da lesão, e os pacientes de tipo V precisam de ser tratados com transplante de fígado.