É frequente os pais virem ao serviço de oftalmologia com os seus bebés que têm uma nuvem vermelha no rosto: “Doutor, depois de terminarmos a visita do serviço de dermatologia, eles disseram que gostariam de o ver para examinar os olhos. Os pais estão preocupados com o tipo de doença que se trata e eu apresento-a a seguir. A síndrome de Sturge-Weber (sturge-webersy ndrome, SWS), ou seja, a angiomatose trigeminal cerebral, também conhecida como angiomatose craniofacial, é uma síndrome neurocutânea congénita rara. Não existem diferenças entre géneros ou raças e a prevalência é de 0,002% ou menos. Esta doença afecta principalmente a pele, os nervos e os olhos, apresentando-se com um nevo congénito unilateral cor de uva ou cor de chama na face, calcificação do giro intracraniano, epilepsia intratável, atraso no desenvolvimento e psiquiátrico, capacidade de aprendizagem reduzida, hemiparesia ligeira contralateral, hemiplegia, hemiplegia, hemianopsia ipsilateral, glaucoma e outras complicações. As manifestações anómalas começam frequentemente à nascença ou na infância e continuam ao longo da vida. De acordo com os diferentes sintomas clínicos, podem ser divididos em 3 tipos: 1. hemangioma facial (nevo) e hemangioma meníngeo: pode estar presente glaucoma, muitas vezes acompanhado de convulsões e anomalias no eletroencefalograma. Existem manifestações típicas de imagem de hemangioma intracraniano ou exame histológico, que é típico de SWS. 2. nevo vascular facial: sem lesões intracranianas, mas com glaucoma. 3, Sem nevo vascular facial, apenas hemangioma meníngeo mole, muitas vezes sem glaucoma. Recentemente, foi proposto um quarto tipo, no qual a SWS é combinada com outras doenças, como a esclerose tuberosa. Começa frequentemente à nascença ou na infância e dura toda a vida. Uma vez que os hemangiomas na face são o primeiro problema detectado pelos pais, são frequentemente os primeiros a ser observados em dermatologia, e os dermatologistas normalmente dizem aos doentes para irem à oftalmologia para excluir glaucoma e hemangiomas da coroideia, e à neurologia para verificar a existência de hemangiomas intracranianos. A deficiência visual não é uma caraterística da doença à nascença, mas à medida que o cérebro se desenvolve e cresce pode tornar-se aparente. 50%-70% dos doentes têm glaucoma, mais frequentemente nas fases mais avançadas da vida, o que requer atenção diagnóstica e medicação adequada. Como a principal lesão cerebral na síndrome de Sturge-Weber está localizada no lobo occipital, a hemianopsia ipsilateral é comum e ocorre frequentemente em conjunto com hemiparésia. Alguns doentes podem apresentar hemangiomas esclerais, lesões da coroideia no interior do nevo, defeitos da íris e pigmentação da retina. O olho é geralmente a manifestação de um glaucoma congénito: olhos aumentados e acinzentados, fotofobia, lacrimejamento e outros sintomas, ou pode ser simplesmente um hemangioma do fundo do olho. É necessário dirigir-se ao serviço de oftalmologia para medir a pressão intraocular, o diâmetro da córnea, o eixo do olho, verificar se existe um hemangioma da coroide no fundo do olho e se existe atrofia do nervo ótico. Tratamento: 1. Tratamento do hemangioma facial (nevo) Como o hemangioma tem auto-regressão, muitos estudiosos acreditam que a maioria dos hemangiomas não precisa de nenhum tratamento ou só precisa atender às necessidades cosméticas de restauração. A terapia com laser é mais frequentemente utilizada para hemangiomas superficiais ou nevos da cabeça e da face. 94% dos nevos vasculares faciais podem ser tratados com este método. Os hemangiomas profundos que causam deformações faciais podem ser removidos cirurgicamente. 2, o tratamento da epilepsia As crises frequentes de epilepsia requerem o uso prolongado de medicamentos anti-epilépticos para reduzir os danos cerebrais. A cirurgia pode ser considerada nos casos em que a epilepsia não é bem controlada por medicamentos, mas há mais debate sobre o momento da cirurgia. 3, tratamento do glaucoma SWS causado pelo tratamento sintomático de rotina do glaucoma, o primeiro tratamento medicamentoso, com a melhoria da tecnologia cirúrgica, também pode ser levado ao tratamento cirúrgico. A angulotomia endoscópica da câmara anterior, a trabeculotomia e a fotocoagulação do corpo ciliar são procedimentos eficazes para o tratamento deste glaucoma congénito. O objetivo de todos estes tratamentos é controlar a pressão intraocular, reduzir os danos no nervo ótico e preservar a visão.