Avanços nas estratégias de tratamento para a coarctação aguda da aorta

  A dissecção aguda da aorta (DAA) sempre foi uma emergência clínica desafiante, com uma incidência anual estimada de 1,4 a 20 milhões em todo o mundo. A maioria das dissecções são na aorta ascendente (65%), no arco (10%), na aorta descendente (20%) e na aorta abdominal (5%), e podem frequentemente ocorrer dissecções múltiplas. Possíveis mecanismos de obstrução hemodinâmica incluem: separação da lâmina intima e média da parede do vaso como uma folha entre o lúmen verdadeiro e falso, que flutua e oscila contra o fluxo; obstrução estática devido à formação de trombos na cobertura intercalada ou população do vaso; e compressão do verdadeiro lúmen por um lúmen falso ampliado. Enquanto a taxonomia clássica da dactilografia de Debakey e Standford consideram se o entalamento envolve a aorta ascendente como critério de diagnóstico e tratamento, Sun Lizhong et al. tentaram uma dactilografia refinada do entalamento da aorta baseada na dactilografia de Stanford, o que ajudou a desenvolver protocolos de tratamento específicos para as características dos casos chineses. As inovações nas técnicas de circulação extracorpórea e perfusão cerebral nos últimos 30 anos, particularmente o recente desenvolvimento de técnicas de intervenção minimamente invasivas, levaram a melhorias significativas no tratamento do DAA, e novas perspectivas de tratamento começaram a desafiar conceitos tradicionais.  A AAD tem uma taxa de mortalidade horária de 1% nas primeiras 48 horas, e aproximadamente 6% dos pacientes estão indolores. As doenças que precisam de ser identificadas incluem a síndrome coronária aguda, pericardite, embolia da artéria pulmonar ou colecistite. O ultra-som transtorácico ou esofágico, a TC e a RM melhoradas são agora comummente utilizados para confirmar o diagnóstico de entalamento, com taxas de conformidade de diagnóstico semelhantes, mas com uma disparidade mútua na capacidade de detectar complicações associadas. (2) ECG: dores torácicas fortes e um ECG normal sugerem uma possível armadilha distal; (3) Ultra-som: o ultra-som transtorácico pode detectar doença cardíaca combinada ou envolvida e pode também identificar embolia pulmonar, etc. O ultra-som transoesofágico mostra ambiguidade no arco aórtico, mas tem valor na confirmação da armadilha distal e do aprisionamento com a artéria ilíaca ou mesentérica superior Chuan; (4) cT vascular (4) angiografia computertomográfica (ATC): actualmente o método de diagnóstico de escolha, a ATC ultrassonográfica pode digitalizar toda a aorta, incluindo as artérias ilíacas e femorais, e pode identificar lúmenes verdadeiros e falsos e sugerir o envolvimento de vasos de ramos, e as técnicas de reconstrução 3D podem aumentar ainda mais a precisão diagnóstica; (5) ultra-som intravascular: utilizado para ajudar a identificar a presença de hematomas intramurais. (6) Angiografia por ressonância magnética: utilizada em casos de alergia a agentes de contraste ou insuficiência renal; (7) Aortografia: altamente invasiva, arriscada e de aplicação limitada; (8) Diagnóstico molecular: ainda na sua infância, estão a ser investigados marcadores genéticos e defeitos genéticos específicos, e estes marcadores biológicos podem ajudar a alertar para o risco de doença da aorta; (9) Indicadores bioquímicos: tais como marcadores genéticos e defeitos genéticos específicos podem ajudar a alertar para o risco de doença da aorta. Estes marcadores biológicos podem ajudar a alertar para o risco de doenças da aorta; ⑨ Indicadores bioquímicos: por exemplo, o monodímero D de plasma elevado tem algum valor de diagnóstico.  A gestão primária do DAA continua a ser a redução da dor e o controlo da pressão arterial e do ritmo cardíaco. Em doentes com tensão arterial normal ou baixa, a previsão do volume de sangue, derrame pericárdico e estado da função cardíaca deve ser feita antes da administração do fármaco. Os pacientes são normalmente controlados a uma tensão arterial sistólica inferior a 120 mmHg, mas quase dois terços dos pacientes com entalamento tipo B de Stanford têm hipertensão que é difícil de controlar ou não responde à droga therapy¨. Os pacientes com instabilidade hemodinâmica grave requerem frequentemente ventilação assistida mecânica e ultra-som imediato à cabeceira do leito ou imagens de TC rápida. Um diagnóstico por ultra-sons de tamponamento cardíaco pode levar a uma cirurgia imediata de coração aberto, quando a pericardiocentese percutânea sozinha pode acelerar a hemorragia e o choque. Nos sobreviventes do DAA, é essencial manter uma tensão arterial baixa ao longo do tempo. A taxa de mortalidade hospitalar para tratamento médico é de aproximadamente 10%, subindo para 1/3 em caso de complicações agudas e cirurgia de emergência.  Tratamento cirúrgico: 1. pinçamento tipo A: No DAA tipo A proximal, o objectivo cirúrgico é principalmente evitar a ruptura do pinçamento e o tamponamento pericárdico. A insuficiência súbita da válvula aórtica e a obstrução aguda da artéria coronária também requerem uma intervenção cirúrgica urgente para remover a porção rasgada da íntima da aorta ascendente e substituí-la por um vaso artificial, desde que a válvula aórtica permaneça intacta ou possa ser moldada. Quando a coarctação se estende para o arco aórtico ou a aorta descendente e a remoção completa da peça intimal descolada é difícil, é necessária a substituição parcial ou total do arco aórtico. Se os folhetos das válvulas estiverem intactos, a técnica de suspensão da válvula aórtica de David ou Yacoub pode ser used¨ ” . O caso deve ser cuidadosamente seleccionado para gestão de emergência e executado por um especialista cirúrgico experiente e qualificado. O pinçamento sem dilatação da raiz aórtica requer, em primeiro lugar, a clarificação da junção do folheto da válvula aórtica e, em segundo lugar, a relação entre a abertura da artéria coronária e o pinçamento. Se o entalamento comprometer a abertura da artéria coronária direita ou esquerda mas ainda não tiver envolvido o vaso, a abertura deve ser geralmente preservada; se a abertura for completamente despojada, é necessário um novo enxerto de artéria coronária. Em casos de aberturas coronárias rasgadas, a cirurgia de revascularização do miocárdio ou de Cabrol pode ser realizada na veia safena. Se a válvula aórtica precisar de ser substituída e a abertura da artéria coronária estiver intacta, o procedimento do Trigo pode ser realizado. O procedimento Bentall é mais seguro se a experiência do operador for limitada ou se houver limitações. O procedimento Bentall continua a ser favorecido por um grande número de operadores, particularmente na coarctação aguda tipo A com dilatação da aorta proximal devido à síndrome de Marfan, etc. O Stanford Centre 15] relatou que em 20-30% dos pacientes existe uma fissura intimal não reconhecida no arco aórtico ou aorta descendente, resultando na possibilidade de reoperação da aorta distal.  2. armadilha do arco aórtico: o debate actual centrou-se no momento óptimo de substituição do arco. 30% dos pacientes com DAA podem ter um rasgão do arco e se o rasgão estiver sobre o arco aórtico, é necessário decidir antecipadamente sobre o comprimento da prótese para substituir o arco para além do plano do rasgão. No DAA com um rasgão largo espalhado pelo arco aórtico transversal ou com um aneurisma anterior do arco, uma substituição secundária ou total do arco requer o acoplamento parcial ou total da artéria cefalobraquial a um vaso artificial. A utilização de um vaso artificial de quatro ramos permite a remoção do vaso cefalobraquial doente e também reduz a probabilidade de cirurgia secundária ao reduzir a reexpansão residual pós-operatória do arco. Na coarctação tipo A de Stanford, quando a ruptura intimal primária é no arco ou na aorta descendente e o arco está severamente envolvido, pode ser utilizada a substituição do arco aórtico combinada com uma técnica de tromba de elefante apoiada; a técnica de tromba de elefante invertida envolve transformar o vaso artificial de dentro para fora numa camada dupla, com a camada exterior utilizada para a substituição da aorta toracoabdominal e a camada interior utilizada para a substituição do arco aórtico durante a cirurgia da fase II. Se a lesão for mais extensa, um procedimento de nariz bidireccional invertido e cis-bi-direccional pode ser realizado na aorta torácica proximal e distal, respectivamente. A alternativa mais popular à cirurgia aberta na fase II é a utilização de um implante artificial de stent vascular sobremoldado através de técnicas intervencionistas via punção da artéria femoral. O DHCA não reduz as complicações iniciais do DAA e não melhora a sobrevivência pós-operatória. sobrevivência pós-operatória. Contudo, a utilização de SCP é limitada em doentes com infecção, traumatismo, entalamento vascular do braço da cabeça ou com lesões vasculares carótidas ou do braço da cabeça, mas a canulação da artéria axilar pode ser utilizada nestes doentes, uma vez que o entalamento raramente invade a artéria axilar. A perfusão cerebral retrógrada é controversa na aplicação clínica porque não está em conformidade com o padrão fisiológico, a pressão de perfusão é difícil de apreender, e a barreira hemato-encefálica é facilmente destruída; contudo, pode manter a hipotermia cerebral e excluir o trombo de ar na circulação cerebral, pelo que ainda tem a vantagem da aplicação clínica.  3, entrapment tipo B: o tratamento conservador para entrapment tipo B foi frequentemente adoptado no passado, isto porque não foi provado que a reparação cirúrgica é superior ao tratamento médico ou mediador para pacientes estáveis, mas a cirurgia de emergência ainda deve ser considerada para entrapment tipo B que tenha formado um aneurisma. Com os recentes avanços nas técnicas cirúrgicas e melhorias marcantes nos resultados do tratamento, as opções de tratamento de base cirúrgica estão novamente a tornar-se atractivas, com o objectivo de prevenir ou atenuar complicações que ameaçam a vida. A crença actual é que a melhor gestão cirúrgica para complicações de entalamento do tipo B é a reconstrução da aorta, sendo o princípio da gestão a substituição do segmento aórtico mais curto possível, desde que a área doente seja ressecada tanto quanto possível, e que as anastomoses proximais e distais estejam no diâmetro normal da aorta ou perto dele. O tratamento cirúrgico inicial para corrigir a isquemia visceral, renal e dos membros inferiores inclui janela aórtica, desvio de vasos colaterais e shunts anatómicos temporários, que podem ser escolhidos adequadamente dependendo das características do caso. O maior inconveniente da cirurgia aberta ou desviada da aorta é que não detecta a mudança patológica mais importante – a ruptura da aorta – e também aumenta os danos na aorta, tornando difícil o diagnóstico precoce da isquemia visceral. A revascularização das artérias celíacas, mesentéricas superiores e inferiores, renais e ilíacas é importante para restaurar o fornecimento de sangue aos órgãos vitais e melhorar o prognóstico, e a utilização de vasos artificiais de quatro ramos e o desenho optimizado de técnicas anastomóticas simplificaram as operações cirúrgicas. A gestão das artérias intercostais é uma área de grande potencial para a inovação, e a filosofia tradicional apoia a reconstrução do maior número possível de vasos intercostais para reduzir o risco de paralisia dos membros inferiores. Sun Lizhong et al. simplificaram ainda mais a técnica da anastomose, formando a aorta torácica na abertura do 6º ao 12º par de artérias intercostais num único conduto e depois anastomosando-a com um ramo do vaso artificial. Contudo, as técnicas actuais de imagem não confirmam que a reconstrução das artérias intercostais impede o desenvolvimento de paraplegia, e alguns dados sugerem que tal reconstrução é frequentemente desnecessária e que os métodos mais recentes de perfusão da medula espinal podem ser os mais eficazes.  IV. O tratamento intervencionista de idade avançada, distúrbios do tecido conjuntivo, lesões aórticas aumentadas e isquemia visceral ou cerebral aumentam o risco de procedimentos cirúrgicos. Os tratamentos intervencionais incluem aberturas, stents vasculares viscerais e implantes endovasculares, que melhoram o estado fisiológico do paciente e evitam a reconstrução cirúrgica. Mesmo o aprisionamento proximal com stent ou janela antes do momento da cirurgia pode assegurar o fornecimento de sangue aos vasos vitais dos ramos. Alguns centros advogam a intervenção apenas quando o paciente tem complicações claras, mas outros acreditam firmemente que é indicada cedo em pacientes com uma variedade de clipes sem complicações para evitar complicações tardias. O desacordo sobre o tratamento intervencionista resulta principalmente de uma falta de consciência da sua durabilidade e da relação risco-benefício.  1. indicações para janelas e substituição de stents: Indicado para anomalias hemodinâmicas causadas por síndrome de distúrbio de perfusão, colapso da intimidade, obstrução de vasos colaterais ou alargamento progressivo do pseudolúmen. Os objectivos do tratamento incluem o encerramento da ruptura do aprisionamento, indução da remodelação da aorta, trombose do falso lúmen e restauração do fluxo sanguíneo colateral. As aberturas aumentam consideravelmente o fluxo sanguíneo dentro do falso lúmen, aumentando assim o risco de dissecção da aorta, e a embolia periférica pode resultar de derrame de trombos dentro do falso lúmen. A forma mais eficaz de evitar o alargamento do falso lúmen e a dilatação aneurismática é o stent do vaso para fechar a ruptura proximal e descomprimir e reduzir o falso lúmen através de trombose e remodelação da aorta. Um stent perfurado estabelece o fornecimento de sangue aos ramos da aorta e o stent só é significativo quando existe um gradiente de pressão significativo entre a artéria do ramo e o lúmen da aorta que o fornece.  2. resultado do tratamento: a colocação precisa pode estabilizar o estado hemodinâmico fixando eficazmente a parede livre do stent, e a avaliação da verdadeira secção transversal luminal da aorta e da pressão intra-luminal é importante uma vez restabelecido o fluxo sanguíneo. A paraplegia tornou-se bastante rara, principalmente nos casos em que são utilizados vários stent vessels. O acompanhamento a curto prazo é satisfatório, com imagens mostrando o encerramento da ruptura, redução gradual do diâmetro da aorta e uma taxa de sobrevivência de 1 ano de >90% . Os pacientes podem experimentar alguma resposta inflamatória após a utilização de stent, que pode resolver-se espontaneamente ou com medicação não esteróide. A negligência da violação original leva frequentemente ao fracasso do tratamento inicial e ocorre uma fuga residual tardia. As aberturas e stents podem por vezes levar a alterações hemodinâmicas adversas no lúmen verdadeiro ou falso, que podem depois ser tratadas por reintervenção. As mortes associadas à própria intervenção são incomuns e a taxa de mortalidade pós-operatória é em grande parte determinada pela gravidade e duração da isquemia de órgãos antes do tratamento.  V. Acompanhamento e tratamento a longo prazo Estima-se que 1/3 dos pacientes com DAA que sobrevivam ao tratamento médico desenvolverão futura coarctação, formação de aneurisma da aorta ou dissecção da aorta, e dilatação, coarctação ou dissecção da aorta é comum na margem da sutura cirúrgica e a uma pequena distância da mesma. Hipertensão, idade avançada, morfologia anormal da aorta e potencial falsa luz são todos factores de alto risco para o desenvolvimento de DAA, tal como todo o espectro da síndrome de Marfan. a utilização de bloqueadores B é um marco na terapia médica e as directrizes de tratamento recomendam o aumento gradual da dose intravenosa para manter a tensão arterial a <135/80rnmHg em pacientes em geral e <130/80mmHg em pacientes com síndrome de Marfan. A observação por imagem contínua da aorta após procedimentos cirúrgicos ou angioplastia com stent permite a detecção atempada de alterações na condição. Recomenda-se exames de seguimento a intervalos de 1, 3, 6, 9 e 12 meses para receber radiografias e uma vez por ano a partir daí. As imagens não podem ser simplesmente limitadas à área da lesão inicial, uma vez que o aprisionamento e a formação de aneurisma podem ocorrer em qualquer parte da aorta. Os pacientes com síndrome de Marfan têm uma aorta ascendente aumentada de 5 a 5,5 cm de diâmetro como indicação para cirurgia, aortas >5,5 a 6,0 cm podem ser identificadas para cirurgia, e todos os tipos de pacientes com dilatação da aorta distal >6,0 cm devem também ser submetidos a cirurgia. A incidência e o acesso às doenças da aorta na comunidade das doenças cardiovasculares está a aumentar e há uma necessidade urgente de diagnóstico precoce utilizando biomarcadores precoces e imagens funcionais da parede da aorta. O tratamento com circulação extracorpórea e técnicas cirúrgicas melhoradas levou a um aumento acentuado da segurança e a actual adopção de opções de tratamento que combinam técnicas cirúrgicas e de intervenção, conhecidas como técnicas híbridas, está a expandir o leque de tratamentos para o DAA, melhorando os resultados e aumentando as taxas de sobrevivência a curto e médio prazo. Os cardiologistas devem continuar a melhorar o diagnóstico e classificação do DAA, desenvolver redes específicas de atribuição de tratamentos e sistemas de localização, optimizar procedimentos uniformes de acompanhamento e é necessário estabelecer uma equipa multidisciplinar integrada para registar e validar prospectivamente observações retrospectivas de doenças da aorta, a fim de melhorar continuamente as estratégias de tratamento.