A histiocitose de células de Langerhans pode ser focal ou generalizada, com um início agudo ou lento e um curso curto ou longo de semanas ou anos, tendo cada subtipo uma apresentação clínica relativamente específica, mas com apresentações transitórias ou sobrepostas. O grau de envolvimento clínico varia de acordo com a idade do paciente. Quanto mais jovem for a idade de início, maior o número de órgãos envolvidos e mais grave a doença, com a idade as lesões tornam-se mais limitadas e os sintomas menos graves. I. Sintomas típicos 1. lesões esqueléticas: (1) observadas em quase todos os doentes com histiocitose de células de Langerhans, com lesões únicas ou múltiplas. A principal manifestação é o dano osteolítico, que pode ser completamente reparado sem deixar vestígios. (2) As lesões são localmente inchadas e dolorosas, geralmente sem vermelhidão ou febre, e podem ocorrer fracturas na sequência de traumas menores. As lesões cranianas são mais comuns, mas outros ossos longos e planos e a pélvis também estão frequentemente envolvidos. O dano craniano começa como uma massa, que é dura e gradualmente se torna mais suave e volátil, e mais tarde forma um defeito que é claramente demarcado do osso normal. (3) Os danos nos maxilares podem resultar em inchaço das gengivas e afrouxamento ou perda de dentes. A invasão do processo mastóide e do ouvido médio pode resultar em drenagem e infecção do ouvido. O envolvimento dos tecidos retrobulbar pode levar a proptose.2. Erupção: comum em bebés com menos de 1 ano de idade. Encontra-se principalmente no tronco, cabeça e pescoço, e com menos frequência nas extremidades. Começa como uma erupção papular vermelha ou amarelo-acastanhada, seguida de uma erupção seborreica, semelhante a eczema ou seborreica, depois crostas e descamação, deixando manchas brancas ou hiperpigmentação. A erupção cutânea ocorre frequentemente em lotes, e todas as fases da erupção cutânea podem coexistir. 3. Fígado aumentado, baço e gânglios linfáticos: o envolvimento do fígado inclui frequentemente funções hepáticas anormais, icterícia, hipoproteinemia, tempo prolongado de protrombina, etc. Em casos graves, pode ocorrer insuficiência hepática. O fígado aumentado, baço e gânglios linfáticos podem encolher à medida que a erupção cutânea diminui.4. Infiltração pulmonar: os sintomas variam em gravidade, apresentando-se frequentemente como tosse, falta de ar, ou em casos graves, dispneia e mesmo insuficiência respiratória. Pode ser complicado por bolhas pulmonares, pneumotórax, enfisema, etc. É frequentemente combinado com infecções respiratórias recorrentes. Linfadenopatia: A linfadenopatia da histiocitose das células de Langerhans pode assumir três formas: 1. uma linfadenopatia simples, isto é, um granuloma eosinofílico primário dos gânglios linfáticos; 2. uma lesão associada de histiocitose limitada das células de Langerhans, frequentemente acompanhada de lesões osteolíticas ou cutâneas; 3. uma parte de uma lesão difusa de todo o corpo. Envolve frequentemente gânglios linfáticos isolados no pescoço ou na região inguinal e pode ser doloroso localmente. O prognóstico é bom para aqueles com envolvimento de gânglios linfáticos simples.