A atrofia hemifacial progressiva é uma deformidade facial adquirida caracterizada pela atrofia unilateral progressiva da pele, tecido subcutâneo e estruturas ósseas. As lesões envolvem principalmente os tecidos hemifaciais e em casos ligeiros resultam em bochechas afundadas e assimetria facial bilateral. Em casos graves, a aparência facial é severamente desfigurada devido a hipoplasia dos maxilares superior e inferior, olhos afundados e visão reduzida ou cegueira. Nos últimos 10 anos, tratámos mais de 100 pacientes. Através de um grande número de casos clínicos, acumulámos uma rica experiência clínica em diferentes graus de deformidade, propusemos o nosso próprio método de classificação clínica e formamos a nossa própria filosofia e características de tratamento. De acordo com a gravidade da atrofia hemifacial, a deformidade da atrofia hemifacial divide-se em: 1, ligeira: atrofia local do tecido mole da face afectada, o contorno geral da face é basicamente simétrico, o nariz e os lábios não estão obviamente envolvidos, e não existe um ângulo óbvio de inclinação da boca. 2 Moderado: Atrofia dos tecidos moles da face, formando uma divisão clara com o lado saudável, atrofia do nariz, atrofia do lábio superior do lado afectado, enviesamento dos cantos da boca em direcção ao lado afectado e envolvimento dos ossos faciais. 3. grave: atrofia grave dos tecidos moles da face, displasia grave dos ossos profundos, com desvio do queixo e inclinação do plano da mandíbula. Princípios de tratamento As deformidades assimétricas bilaterais da região craniomaxilofacial devido à atrofia hemifacial são um grupo comum e difícil de tratar, com diferentes graus de severidade, envolvendo tanto tecidos moles como ossos. A etiologia e patogénese da deformidade são ainda desconhecidas e existe uma falta de tratamento eficaz para parar ou reduzir a progressão da deformidade em doentes na fase progressiva, que só pode ser tratada cirurgicamente uma vez que a progressão tenha cessado. Um plano cirúrgico personalizado deve ser concebido de acordo com a situação específica do paciente, utilizando uma combinação de técnicas cirúrgicas plásticas e craniomaxilofaciais para reconstruir a deformidade em fases. Nos casos em que a deformidade esquelética não é óbvia mas é principalmente atrofia e depressão dos tecidos moles, o enxerto de tecido pode ser utilizado para preencher e reparar a deformidade. Em doentes com displasia craniofacial concomitante, a reconstrução do andaime esquelético da face deve ser enfatizada. Para pacientes com atrofia hemifacial grave e atrofia significativa dos tecidos moles, o fornecimento de sangue ao osso e tecidos moles locais é deficiente, pelo que o problema da cobertura dos tecidos moles deve ser resolvido primeiro, e depois a reconstrução óssea deve ser considerada na fase II. Métodos cirúrgicos 1. reconstrução dos tecidos moles: (1) Atrofia e depressão dos tecidos moles faciais leves a moderados – usar partículas de gordura autóloga para preencher por injecção. (2) As depressões localizadas de partículas de gordura autólogas não podem ser preenchidas por sub-injecção – usar enxerto dérmico autólogo para preencher. (3) Grave atrofia do tecido mole facial – enxerto de tecido livre com anastomose. A face afundada pode ser preenchida com retalho de gordura femoral fascial anterolateral ou com enxerto de gordura dérmica escapular, e o contorno pode ser revisto após 3-6 meses. (1) Displasia zigomática e mandibular leve com uma relação oclusal normal: enxerto ósseo dos ossos zigomáticos e mandibulares afectados para aumentar a proeminência do osso zigomático e a largura da mandíbula. Uma osteotomia do queixo pode ser realizada para corrigir a deformidade do queixo enviesado. (2) Displasia da maxila e da mandíbula com inclinação do plano oclusal: rotação da osteotomia de LeFort I maxilar, rotação da osteotomia sagital dividida da mandíbula e deslocamento da osteotomia do queixo, em pacientes com grave inclinação do plano oclusal, é muitas vezes difícil realizar a osteotomia de LeFort I maxilar e a rotação da osteotomia sagital dividida da mandíbula ao mesmo tempo para corrigir o desvio do plano da mandíbula, é melhor realizar primeiro a extensão do ramo ascendente da mandíbula e a retracção do corpo para corrigir Nestes pacientes, é melhor realizar uma ascensão mandibular e um alongamento da distração corporal para corrigir a deformidade mandibular, seguido de uma osteotomia LeFortI maxilar na fase II para corrigir a mandíbula aberta do lado afectado. Em conclusão, o tratamento da atrofia hemifacial grave continua a ser um dos desafios da cirurgia plástica, principalmente devido à dificuldade da operação, ao número de operações e aos resultados insatisfatórios. Atrofia do nariz, o desvio dos cantos da boca devido ao encurtamento do lábio superior e a inversão do olho devido à atrofia do conteúdo orbital estão entre os mais difíceis de tratar.