O pâncreas é um órgão vital no corpo, com a capacidade de secretar suco pancreático para auxiliar a digestão, bem como funções endócrinas complexas. Muitos órgãos do corpo podem desenvolver tumores malignos, e o pâncreas não é excepção. Para além do cancro pancreático comum, deve ser considerada a possibilidade de tumores (neuro)endócrinos pancreáticos. A maioria dos cancros pancreáticos tem origem no sistema ductal das glândulas exócrinas do pâncreas. A malignidade do cancro pancreático é elevada e, para além das massas pancreáticas encontradas, podem ocorrer manifestações clínicas tais como anorexia, emaciação, fraqueza ou dor no abdómen superior, dor nas costas, ou amarelecimento da pele. Os tumores neuroendócrinos pancreáticos funcionais incluem gastrinoma, insulinoma, glucagonoma, tumor VIP, etc. Os sintomas causados pelas hormonas correspondentes são mais proeminentes; enquanto mais de metade dos tumores neuroendócrinos pancreáticos não funcionam, e os pacientes não experimentam sintomas relacionados com hormonas endócrinas. Os tumores neuroendócrinos do pâncreas são relativamente raros e a grande maioria são malignos, mas desenvolvem-se lentamente e têm um prognóstico muito melhor do que o cancro pancreático. Os doentes com tumores neuroendócrinos pancreáticos geralmente não têm CA19-9 elevado em testes laboratoriais, enquanto que o CgA sérico pode ser elevado, especialmente quando existem metástases hepáticas significativas. Quando um paciente tem uma ecografia ou TAC que revela um crescimento no pâncreas e os marcadores tumorais CEA e CA19-9 não são elevados nos testes de laboratório, pense na possibilidade de um tumor neuroendócrino pancreático. Especialmente se o exame revelar tumor pancreático e múltiplas metástases no fígado, enquanto o doente está geralmente bem e o laboratório CA19-9 é normal, esta doença rara deve ser altamente suspeita e são necessárias mais investigações, tais como o soro de laboratório CgA, a biopsia por aspiração pancreática e a biopsia por aspiração hepática guiada por ultra-sons, para confirmar o diagnóstico. O diagnóstico de tumores endócrinos pancreáticos funcionais não é difícil, uma vez que estes têm manifestações hormonais específicas; para tumores neuroendócrinos pancreáticos não funcionais, não há sintomas na fase inicial e quando o tumor aumenta de tamanho e metástases, a doença é frequentemente diagnosticada numa fase tardia.