Devido à complexidade da estrutura da valva mitral, a valvuloplastia mitral requer muitas vezes mais modificações técnicas, e o sucesso da valvuloplastia mitral é particularmente importante em pequenos bebés e crianças que não podem ser submetidos a substituição valvar e que não requerem anticoagulação a longo prazo, nenhum material artificial, e rápida recuperação da função cardíaca pediátrica desde que os resultados da valvuloplastia sejam bons [1]. Uma técnica modificada para valvuloplastia mitral pediátrica foi realizada na nossa instituição, e este artigo resume retrospectivamente os resultados pós-operatórios. Dados e métodos De Março de 1999 a Dezembro de 2009, 106 pacientes com doença cardíaca congénita combinados com regurgitação mitral moderada a grave foram admitidos no nosso hospital e submetidos a valvuloplastia mitral modificada, excluindo pacientes com substituição da valva mitral, regurgitação mitral devido a artéria coronária esquerda originada pela artéria pulmonar ou cardiomiopatia dilatada, e acesso atrioventricular completo. Os pequenos lactentes têm geralmente intervenção cirúrgica em princípio em todos os casos sintomáticos. A estenose mitral é predominantemente tratada cirurgicamente apenas se sintomática. Neste grupo, havia 69 homens e 37 mulheres, com idades entre 0,4-8,5 anos (média 2,2±1,8) e pesando 6,6-52 kg (média 10±3,5 kg). Foi realizada uma avaliação pré-operatória por ultra-sons da função ventricular esquerda. 16 casos tinham disfunção ventricular esquerda e foram reverificados com uma fracção de ejecção ventricular esquerda de 55-60% ou mais após a utilização de diurese cardiopulmonar antes da cirurgia. De acordo com a literatura, diferentes grupos etários têm diferentes métodos de cirurgia plástica [1]. O grupo também foi dividido em três grupos de acordo com a idade: 16 casos no grupo A com menos de 6 meses; 51 casos no grupo B entre 6 meses e 2 anos; e 39 casos no grupo C entre 2 e 8,5 anos. Além disso, houve oito casos de estenose mitral combinada, incluindo três casos de para-quedas, três casos de músculo papilar único, dois casos de cordas tendinosas espessadas e encurtadas ou músculo papilar encurtado e fibrótico, incluindo três casos de estenose mitral grave (EM) (pressão diferencial >15 mm Hg) e quatro casos de moderada (pressão diferencial 10-15 mm Hg), e todos aqueles com EM grave tinham PAP de hipertensão pulmonar de 51±8 mm Hg (45C100 mm Hg ). As malformações que também foram corrigidas foram malformações intracardíacas complexas em 25 casos, tais como defeitos do septo ventricular, canal arterial patente, válvula aórtica e lesões da válvula tricúspide. A ecografia Doppler 2D pré-operatória foi realizada em todos os casos, e 69 cateterismos cardíacos e angiogramas cardiovasculares mostraram que a hipertensão pulmonar orgânica foi excluída. A avaliação pré-operatória da válvula foi dividida em três métodos: classificação por hemodinâmica, estado funcional e estrutura anatómica. A situação anatómica divide-se naqueles com displasia valvular, que tendem a ter um grande desvio da esquerda para a direita para um anel aumentado ou músculo papilar alongado, e naqueles sem, que tendem a ter falta ou má distribuição de tecido foliar e podem ser hemodinamicamente dominados por regurgitação ou estenose ou ambos ou nenhum dos dois. As anomalias anatómicas nesta ordem foram: anel alargado sem displasia valvar em 43 casos, prolapso da cúspide anterior em 33 casos, prolapso da cúspide posterior em 11 casos, restrição da cúspide posterior em 8 casos, fissura da cúspide anterior em 3 casos, fusão do músculo papilar em 3 casos, tipo pára-quedas em 2 casos e displasia da válvula posterior em 3 casos. A indicação para cirurgia pré-operatória foi a presença de regurgitação mitral grave, que afectou a função cardíaca. Em todos os casos, o procedimento foi realizado sob circulação extracorpórea hipotérmica leve ou moderada (temperatura anal 28°C a 32°C), com perfusão quente de fluido protector do miocárdio, através de um sulco atrial ou incisão atrial direita, e através de uma transecção do septo atrial para expor o anel mitral, estruturas foliares, cordas tendinosas e músculos papilares para determinar a abordagem cirúrgica, com particular atenção ao anel supravalvar, movimento foliar e posição do músculo papilar. O diâmetro normal do orifício mitral é convertido a partir do peso da criança e da área da superfície corporal [2]. O princípio de utilizar o máximo possível os próprios tecidos durante a cirurgia reduz a utilização de materiais artificiais. Devido à complexidade da estrutura da válvula, diferentes técnicas plásticas podem ser usadas no mesmo paciente, usando suturas prolene 5-0 a 7-0 e, se necessário, espaçadores autopericárdicos não tratados para reforçar o tecido anular. Em bebés pequenos com menos de 6 meses de idade no grupo A, particularmente aqueles com anéis grandes, é utilizada uma anuloplastia Kay-Wooler modificada, em que a circunferência do anel é reduzida por um ponto de sutura prolene com espaçadores pericárdicos na junção anteromedial e póstero-lateral do anel, respectivamente (ver Figura 1). Para crianças maiores de 6 meses de idade com anéis de MR maiores nos grupos B e C, utilizámos um método de redução anular Paneth modificado, convertendo o diâmetro da válvula mitral correspondente de acordo com o peso e altura da criança, cortando um anel “C” diferente do pericárdio não tratado, e utilizando uma sutura de prolene 5-0 almofadada A válvula posterior é suturada brevemente à válvula posterior e o anel posterior é anulado até ao ponto em que os dois anéis se encontram (ver Figura 2). Em casos de displasia grave da válvula posterior, é utilizado um método Gerbode modificado, em que o anel posterior e os folhetos são interrompidos com um anel em “V” de espaçadores de pericárdio não tratados, e uma vez formado o anel, as tiras de pericárdio não tratadas são interrompidas e suturadas ao anel para reforçar a junção das duas abas (ver Figura 3). Para a fusão do músculo papilar e válvulas mitrais “pára-quedas”, o músculo papilar e a parede ventricular foram divididos duas vezes durante a cirurgia para assegurar que o músculo papilar e a parede ventricular recém-formados tivessem tecido muscular suficiente para manter a função e que o músculo papilar recém-formado tivesse espessura suficiente. Em quatro pacientes foi utilizado um anel artificial para reduzir o anel mitral; em três casos a fenda mitral foi suturada directamente e em sete casos com displasia valvar posterior significativa, uma fatia de pericárdio foi utilizada para alargar o tecido foliar e aumentar o alinhamento anterior-posterior do folheto para reduzir a regurgitação. A abertura da aorta foi seguida por um ecocardiograma esofágico antes de parar a circulação extracorpórea, que mostrou regurgitação ligeira a moderada em 15 casos, incluindo três no grupo A; oito no grupo B; e quatro no grupo C. Quatro casos tiveram regurgitação moderada, incluindo dois no grupo A e dois no grupo B. Os restantes tiveram menos de regurgitação ligeira. Resultados Morte precoce (durante a hospitalização) foi observada em 3 casos (2,8%), 2 no grupo A, que morreram no dia pós-operatório 6-9 devido a insuficiência cardíaca esquerda como resultado de regurgitação mitral aumentada, e 1 no grupo B, que morreu no dia pós-operatório 3 devido a hipertensão pulmonar grave e baixo débito cardíaco. As crianças sobreviventes foram ventiladas durante 28-129 horas de pós-operatório (média 56±3,5) e tiveram uma pressão atrial esquerda pós-operatória de 1,2-1,8 Kpa (média 1,5±0,5). A duração da estadia na UCI variou de 3 a 19 dias. O ecocardiograma das crianças sobreviventes antes da alta mostrou refluxo ligeiro a moderado em 13 casos, incluindo 3 no grupo A, 8 no grupo B e 4 no grupo C. O resto das crianças dos grupos A, B e C tiveram menos do que refluxo moderado. Três crianças com regurgitação mitral passaram de regurgitação ligeira a moderada aos 3 meses para 3 anos de seguimento; uma das duas crianças do grupo B com regurgitação moderada tornou-se grave e teve uma função cardíaca fraca, com um EF de 46%, e foi submetida a uma substituição de válvula com bons resultados; a outra criança com regurgitação moderada ainda está a ser acompanhada, e não há tendência para que a regurgitação piore. Discussão Embora a revisão das válvulas na infância seja um desafio devido ao seu tamanho, à imaturidade e à fragilidade dos folhetos, e às concomitantes malformações, acreditamos que a revisão das válvulas é justificada. O nosso grupo relatou uma taxa de sobrevivência dos resultados de 97,6%, que é comparável à relatada na literatura [2 a 3]. O efeito da valvuloplastia mitral é estabelecer uma função da válvula mitral que não é óptima mas tão satisfatória quanto possível, em vez de construir uma estrutura mitral normal [3]; ou atrasar ou reduzir a probabilidade de substituição subsequente da válvula. A chave é a avaliação pré-operatória da estrutura da malformação da válvula e dos mecanismos que levam à estenose e regurgitação valvar. No nosso grupo, foram relatados anéis aumentados e prolapso de folhetos, e acreditamos que é importante evitar a colocação de anéis rígidos de interferência externa que podem causar coagulação, hemorragia, crescimento de tecido de escrita de retalho, ou obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo [4]. Acreditamos que a valvoplastia pediátrica se baseia na anuloplastia, especialmente para anéis alargados, e que para crianças com menos de 6 meses de idade é apropriada uma anuloplastia da junção dos dois lados, enquanto que as crianças com mais de 6 meses de idade podem ter a maior parte da anuloplastia posterior. Além disso, pensa-se que um anel em C é apropriado para aqueles com mais de 2 anos de idade, caso contrário, cerca de 25% dos doentes terão uma RM residual após 5 anos [5], mas alguns autores sugeriram que a valvoplastia mitral não requer qualquer anel e que a valvoplastia pode ser feita [6], e o nosso grupo fez muitos doentes com anuloplastia mitral juncional ou posterior com resultados muito satisfatórios. Em particular, utilizámos as nossas próprias fatias de pericárdio para fazer um anel “C” para reforçar a válvula posterior contraída até à junção de ambas as válvulas, tais como Kay-Wooler, Paneth, e Gerbode frequentemente, com os resultados mais satisfatórios. Tem sido relatado que a válvula mitral não é retraída anelarmente e tem uma alta taxa de recorrência após cirurgia [7]. Na valvuloplastia, o aumento do tecido foliar está associado à displasia e a borda livre do folheto aumentado pelo tecido pericárdico, e o tratamento fixo do glutaraldeído da própria peça pericárdica é facilmente fundido ao próprio tecido foliar. A chave é separar o músculo papilar da parede ventricular, com o músculo papilar e o tendão relativamente livres. Pensa-se que a taxa de mortalidade é elevada nos relatos de estenose mitral, incluindo para-quedas, e a chave para a reconstrução é separar os folhetos, a junção e a abertura. A abertura mitral intra-operatória cumpre o diâmetro mínimo exigido pela fisiologia da criança para evitar a estenose mitral pós-operatória e para alcançar um equilíbrio entre a estenose mitral e a regurgitação mitral [8-9]. A anuloplastia mitral supravalvar está frequentemente presente e deve ser tratada em conjunto, embora tenha sido relatada uma recorrência, mas a probabilidade de anuloplastia supravalvar é muito baixa. Acreditamos que a idade inferior a 3 meses, o grau de urgência do procedimento, a correcção da malformação combinada, a duração do procedimento, e a estrutura e estado da válvula são factores influentes no prognóstico do procedimento. O objectivo da valvuloplastia mitral pediátrica é prolongar ou eliminar a possibilidade de substituição subsequente da válvula sem medicação anticoagulante para toda a vida. É possível esperar até à idade em que a válvula deve ser substituída e realizar o procedimento de substituição valvar [10-11]. Em conclusão, é viável que a regurgitação mitral pediátrica seja rectificada, especialmente com o método modificado, para prolongar o tempo até à substituição da válvula, e a rectificação precoce é eficaz, especialmente em pacientes com estenose mitral combinada, onde a rectificação precoce ainda é possível para o desenvolvimento da válvula, as taxas de reoperação são relativamente baixas, e a intervenção precoce pode reduzir os danos na válvula. No entanto, se a regurgitação mitral for combinada com um pequeno anel [12-13], a dificuldade da cirurgia aumenta.