A puberdade precoce é definida como o aparecimento de características sexuais secundárias em rapazes antes dos 9 anos de idade e em raparigas antes dos 8 anos de idade. De acordo com a patogénese e manifestações clínicas, há uma puberdade precoce (dependente da hormona libertadora de gonadotropina) e uma puberdade precoce periférica (não dependente da hormona libertadora de gonadotropina), que costumava ser chamada puberdade precoce verdadeira e pseudo-precocepção, respectivamente. A puberdade precoce central tem um processo programado de iniciação e maturação do eixo hipotalâmico-hipófise-gónada (HPGA), semelhante à puberdade normal, até o sistema reprodutivo amadurecer; ou seja, o hipotálamo segrega e liberta precocemente a hormona libertadora de gonadotropina (GnRH), que activa a glândula pituitária para secretar a gonadotropina para desenvolver as gónadas e secretar as hormonas sexuais, resultando no desenvolvimento de genitais internos e externos e no aparecimento de características sexuais secundárias. A puberdade precoce periférica é causada pelo aumento de hormonas esteróides sexuais no corpo até ao nível da puberdade, pelo que apenas o aparecimento precoce de características sexuais secundárias, mas não o processo completo de desenvolvimento sexual. Etiologia 1. lesões orgânicas do sistema nervoso central, tais como hipotálamo, tumores hipofisários ou outras lesões do sistema nervoso central. 2. transformação da puberdade precoce periférica. 3. se não for encontrada nenhuma patologia orgânica, chama-se puberdade precoce central idiopática. 4. a puberdade precoce central incompleta, um tipo especial de CPP, refere-se a crianças com aparência precoce de características sexuais secundárias, cujo mecanismo de controlo reside também na activação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, mas é auto-limitada no desenvolvimento de características sexuais; o tipo mais comum é o simples desenvolvimento prematuro dos seios, que, se ocorrer em raparigas com menos de 2 anos de idade, pode dever-se ao facto de o eixo hipotálamo-gonadal estar num estado fisiologicamente activo, também conhecido como “micropuberdade”. As raparigas têm mais ICPP, representando mais de 80-90% do CPP; os rapazes, por outro lado, têm o oposto, com mais de 80% a serem orgânicos. III. manifestações clínicas e base de diagnóstico 1. aparecimento precoce de características sexuais secundárias (numa idade que corresponde à definição) e progressão de acordo com os procedimentos normais de desenvolvimento. Raparigas: desenvolvimento mamário, aumento súbito da taxa de crescimento em altura, desenvolvimento de pêlos púbicos, geralmente apresentado na menarca 2 anos após o início do desenvolvimento mamário. Rapazes: aumento dos testículos e do pénis, aumento súbito da taxa de crescimento em altura, desenvolvimento de pêlos púbicos, geralmente 2 anos após o início do aumento dos testículos, aparecimento da mudança de voz e espermatorreia. 2. há uma base para o desenvolvimento gonadal, as raparigas são julgadas por imagens de ultra-sons e os rapazes têm um volume testicular de ≥4 ml. 3. o processo de desenvolvimento apresenta um aumento súbito do crescimento em altura. 4. as gonadotropinas são elevadas a níveis pubertais. 5. a idade óssea precoce pode estar presente, mas não é diagnosticada de forma específica. O tipo mais comum de puberdade precoce central incompleta é o simples desenvolvimento precoce do peito, que se caracteriza por um desenvolvimento precoce do peito sem outras características sexuais secundárias, sem coloração da aréola e com um curso auto-limitador não progressivo.