Medicação para espasmos infantis

  Os espasmos infantis, também conhecidos como síndrome de West, foram relatados pela primeira vez pelo médico britânico West no Lancet em 1841 e é a encefalopatia epiléptica dependente da idade mais comum da infância. Há 20.000 a 50.000 novos casos em todo o mundo todos os anos, com início principalmente no primeiro ano de vida, particularmente nos primeiros 4 a 8 meses de vida.  As manifestações clínicas caracterizam-se por uma cascata de convulsões espásticas, desenvolvimento psicomotor retardado ou regressivo e uma tríade de disritmias de pico de EEG (picos multifocais de alta amplitude e ondas epilépticas lentas intercaladas com um fundo de ondas EEG desorganizadas). É uma forma refratária de epilepsia G, difícil de tratar e com um mau prognóstico.  Os espasmos infantis podem ser causados por uma variedade de factores, incluindo factores pré-natais, perinatais e pós-natais, perturbações metabólicas, malformações do desenvolvimento do cérebro, síndromes neurocutâneas (principalmente esclerose tuberosa), infecções do sistema nervoso central e doenças cerebrovasculares. No tratamento clínico, são na sua maioria classificadas como sintomáticas ou criptogénicas de acordo com a etiologia, alterações de imagem da cabeça e efeito do tratamento, na sua maioria sintomáticas. A forma criptogénica é melhor controlada pelos fármacos do que a forma sintomática.  O tratamento de espasmos infantis inclui uma combinação de medicamentos, uma dieta cetogénica e tratamento cirúrgico. Actualmente, a dieta cetogénica e o tratamento cirúrgico são menos utilizados na prática clínica devido à experiência e tecnologia limitadas, enquanto que o tratamento farmacológico continua a ser a primeira escolha. Este artigo descreve apenas os medicamentos mais comummente utilizados para o tratamento de SI, e resume os mecanismos de tratamento, regimes de dosagem comuns e efeitos adversos comuns de vários medicamentos actualmente em uso.  Nos últimos anos, com o desenvolvimento da epileptologia e da neurofarmacologia, o tratamento farmacológico da doença foi significativamente melhorado, mas ainda não existe um plano de tratamento óptimo unificado a nível mundial, e existem algumas diferenças nos planos de tratamento na Europa, América, Japão e China.  Opções de tratamento comuns: 1. medicamentos de primeira linha: a China e os Estados Unidos usam ACTH como medicamento de primeira linha para espasmos infantis, o Japão usa zonisamida como medicamento de primeira linha, e a Europa usa aminoglutetimida como medicamento de primeira linha; 2. medicamentos combinados: topiramato, ácido valpróico, cloronitrópio, nitroprussiato; 3. outros medicamentos adicionados ao tratamento: levetiracetam, gangliosides, vitamina B6 de alta dose, promethazina de alta dose B6, gamaglobulina de alta dose, lamotrigina, etc. Os ajustamentos ao regime devem ser feitos de acordo com o controlo da espasticidade, monitorização do EEG e efeitos secundários da droga durante o tratamento medicamentoso.