Uma doença rara e herdada que provoca tumores e quistos em certas partes do corpo, incluindo o cérebro, medula espinal, olhos, ouvido interno, glândulas supra-renais, pâncreas, rim, e aparelho reprodutivo. Os tumores são geralmente benignos (não cancerígenos), mas alguns podem ser malignos (cancro). Os doentes com síndrome de von Hippel-Lindau têm um risco aumentado de certos tipos de cancro, especialmente cancro renal e do pâncreas. Os sinais e sintomas da síndrome de von Hippel-Lindau não aparecem normalmente até à idade adulta jovem. É causada por uma mutação (alteração) no gene da BVS. Também chamada doença da BVS, síndrome da BVS, e doença de von Hippel-Lindau.