A armadilha arterial é o descasque gradual e a expansão da íntima devido a uma laceração localizada na íntima, que é submetida a um forte choque sanguíneo, criando dois lúmenes, um verdadeiro e um falso, dentro da artéria. Isto resulta numa série de manifestações, incluindo dores que parecem lágrimas. A aorta é o principal vaso sanguíneo do corpo, sujeito a pressão directa do coração a bater, com um tremendo fluxo sanguíneo. Uma laceração na camada intimal tem uma probabilidade muito elevada de ruptura e uma taxa de mortalidade muito elevada se não for dado um tratamento adequado e atempado.
Visão Geral da Doença.
A vasculatura arterial humana normal é composta por 3 camadas, a íntima, o mesentério e a epima, que se encaixam intimamente e transportam o fluxo sanguíneo através delas. A armadilha arterial, por outro lado, é o descasque e expansão gradual da íntima devido a um rasgão localizado na íntima, que é submetida a um forte choque sanguíneo, criando um verdadeiro e falso lúmen na artéria. Isto leva a uma série de manifestações, incluindo dores que parecem lágrimas. Dependendo do local da ruptura e da localização da artéria, o aprisionamento pode envolver várias partes do corpo, sendo o mais comum e o mais perigoso o aprisionamento aórtico, sendo outros o aprisionamento superior da artéria mesentérica, o aprisionamento da artéria carótida, etc. A apresentação varia em função da localização do fornecimento de sangue. O foco principal deste artigo é a coartação da aorta.
Causas.
A coarctação da aorta refere-se à passagem de sangue através de uma fissura na íntima da aorta, para a parede da aorta e causando uma separação da parede arterial normal, e é uma das doenças mais comuns da aorta. Então que tipo de pessoa é propensa à coartação da aorta? Isso significa qual é a causa ou causas da coartação da aorta?
A coarctação da aorta é o resultado da interacção de uma estrutura mesentérica anormal e de uma hemodinâmica anormal da aorta. Quando a aorta é estruturalmente anormal, é naturalmente propensa à dissecção da aorta. Factores comuns incluem: síndrome de Marfan, malformações cardiovasculares congénitas, alterações degenerativas idiopáticas no mesentério aórtico, aterosclerose aórtica, doença inflamatória da aorta e muitos outros. Conhecemos bem a jogadora de voleibol americana Hyman e a jogadora de voleibol masculina Zhu Gang por estas causas e caiu no campo desportivo. Os danos na parede arterial são também facilmente causados quando ocorrem alterações hemodinâmicas. A causa mais comum é a hipertensão, e quase todos os pacientes com coarctação da aorta têm uma hipertensão mal controlada. Por outras palavras, o controlo da hipertensão tem um impacto abrangente na prevenção, tratamento e prognóstico da coarctação da aorta e é o meio mais básico e menos negligenciável de tratamento e prevenção. A gravidez é outro factor de alta incidência, associado a hemodinâmica alterada durante a gravidez. Nas mulheres que desenvolvem a doença antes dos 40 anos de idade, 50% ocorrem durante a gravidez. A proporção de incidência masculina/feminina da coarctação da aorta é de 2 a 5:1; a idade comum de início é entre 45 e 70 anos, sendo o paciente mais jovem reportado até à data com apenas 13 anos.
Existem duas classificações médicas principais da coarctação da aorta baseadas na localização da fissura intimal e na extensão do envolvimento da coarctação. A mais utilizada é a classificação de 3 tipos proposta pelo Professor DeBakey et al, em 1965. Tipo I: Coarctação da aorta envolvendo a aorta ascendente até à aorta descendente e até à aorta abdominal. Tipo II: A coartação da aorta está limitada à aorta ascendente. Em 1970, o Professor Daily e outros da Universidade de Stanford propuseram outra classificação baseada principalmente na localização da fissura endotelial proximal: Stanford A: equivalente a DeBakey tipos I e II, Stanford B: equivalente a DeBakey tipo III. Tipo A: equivalente a DeBakey tipo I e II, e Stanford B: equivalente a DeBakey tipo III.
Manifestações clínicas.
Sintomas da doença.
Na prática, isto pode manifestar-se em diferentes situações, também conhecidas como sintomas clínicos, que incluem alguns dos seguintes.
O doente típico com coarctação aguda da aorta apresenta frequentemente dores súbitas, graves, no peito e nas costas, semelhantes a lágrimas. Os casos graves podem apresentar insuficiência cardíaca, síncope, ou mesmo morte súbita; a maioria dos pacientes são acompanhados de hipertensão incontrolável.
2.Aortic A oclusão da artéria do ramo pode levar a sintomas correspondentes de isquemia no cérebro, membros, rins e órgãos abdominais: tais como enfarte cerebral, oligúria, dor abdominal, pernas pálidas, fracas, manchas floridas, e mesmo paraplegia.
3. para além dos principais sintomas e sinais acima referidos, devido à vasta área de fornecimento de sangue à aorta, o desempenho varia de acordo com a extensão cumulativa da armadilha. outras condições incluem: perda de pulsação arterial periférica, paralisia da corda vocal quando o nervo laríngeo recorrente esquerdo é comprimido, hemoptise e vómitos de sangue quando a armadilha penetra na traqueia e no esófago, síndrome da veia cava superior quando a armadilha comprime a veia cava superior, dispneia quando a traqueia é comprimida, e A compressão do gânglio cervicotorácico pode resultar em síndrome de Horner, a compressão da artéria pulmonar pode resultar em embolia pulmonar, e o envolvimento das artérias mesentéricas e renais pode resultar em paralisia intestinal ou mesmo necrose e enfarte renal. O derrame pleural é também um sinal comum de coarctação da aorta, na maioria das vezes do lado esquerdo.
Risco de doença.
O maior risco de coarctação da aorta é a morte. A aorta é o principal vaso sanguíneo do corpo, sujeito a pressão directamente do coração a bater, com um tremendo fluxo sanguíneo. A hipótese de um rasgão na camada intimal é muito elevada e a taxa de mortalidade é muito elevada se não for dado um tratamento adequado e atempado. A literatura anterior relatou taxas de mortalidade de até 50% dentro de 1 semana e entre 60-70% dentro de um mês.
Além disso, mesmo que o paciente sobreviva, o aumento da falsa luz e o aumento da pressão, que reduz o fluxo sanguíneo para os verdadeiros vasos luminosos, pode levar à isquemia dos órgãos na área fornecida pela aorta.
Diferenciação diagnóstica.
Testes auxiliares: Os principais testes auxiliares para confirmar o diagnóstico de coarctação da aorta são: angiografia CT (CTA), ressonância magnética (MRA) ou angiografia de silhueta digital directa (DSA).
I. Radiografias do tórax.
Uma radiografia simples do tórax pode fornecer uma pista para o diagnóstico. Em doentes com dores agudas no tórax e nas costas em forma de lágrima com hipertensão, se uma sombra mediastinal superior alargada ou uma sombra aórtica alargada for encontrada na radiografia do tórax, devem ser realizadas mais investigações, tais como a ATC, para esclarecer o diagnóstico.
II. CTA da Aorta.
É actualmente o método mais utilizado de avaliação pré-operatória por imagem, com uma sensibilidade superior a 90% e a sua especificidade próxima dos 100%. A tomografia CTA pode ser observada em que o septo intercalado divide a aorta em lúmenes verdadeiros e falsos, e as imagens reconstruídas fornecem imagens bidimensionais e tridimensionais de toda a aorta. O seu principal inconveniente é a necessidade de injecção de contraste e as possíveis complicações correspondentes, e os artefactos produzidos pela pulsação aórtica podem interferir com as imagens e diagnóstico.
iii. ARM da Aorta.
A sensibilidade e especificidade diagnóstica em pacientes com coarctação da aorta é próxima da da ATC, e o intensificador utilizado na RM não é nefrotóxico; a sua desvantagem é que demora mais tempo a fazer o scan, não é adequado para pacientes com estado circulatório instável, e não é adequado para pacientes com implantes de metal magnético no corpo.
IV. Angiografia de silhueta digital (DSA).
Embora a angiografia aórtica ainda mantenha o seu estatuto de “padrão de ouro” para o diagnóstico da coarctação da aorta, foi largamente substituída pela CTA e, por ser invasiva e requerer a utilização de agentes de contraste contendo iodo, é actualmente utilizada apenas na reparação endoluminal e não como instrumento de diagnóstico pré-operatório.
V. Ultra-sonografia.
Tem a vantagem de ser não invasivo, não requer contraste, pode localizar fissuras endocárdicas, revela o estado de câmaras e fluxo sanguíneo verdadeiro e falso, e também pode revelar insuficiência concomitante de válvulas aórticas, derrame pericárdico e obstrução de artérias do arco aórtico de ramos. Contudo, é também limitada pela obesidade do doente e outras condições. A ecografia transtorácica, com a sua simplicidade e facilidade de utilização, é menos sensível e específica do que a ecografia transoesofágica, mas a ecografia transoesofágica pode causar náuseas, vómitos, taquicardia e hipertensão, o que, por sua vez, pode agravar a condição e, por conseguinte, necessita frequentemente de ser realizada sob anestesia. O ultra-som intravascular é um desenvolvimento de diagnóstico recente que mostra claramente a estrutura tridimensional da luz aórtica e é sem dúvida mais preciso em termos de diagnóstico do que o ultra-som convencional, mas como é realizado intravascularmente, é principalmente utilizado para determinar rupturas de aprisionamento e vazamentos residuais durante intervenções minimamente invasivas.
Tratamento de doenças.
As principais opções de tratamento para a coarctação da aorta incluem tratamento conservador, tratamento intervencionista e tratamento cirúrgico. As técnicas de reparação endoluminal intervencionista enriqueceram o tratamento da coarctação da aorta e tornaram o procedimento menos invasivo e mais seguro.
Tratamento conservador.
Contudo, em doentes com coarctação aguda, qualquer que seja o tratamento adicional que tenhamos para oferecer, o primeiro passo deve ser o tratamento conservador adequado: controlo da pressão arterial e controlo da dor. Isto envolve normalmente a utilização de medicamentos poderosos como o nitroprussiato de sódio para a tensão arterial e a morfina para a analgesia. Em casos críticos, a intubação traqueal de emergência, a respiração assistida por ventilador e a cirurgia de ressuscitação de emergência são frequentemente necessárias, mas isto também implica um risco muito elevado e uma taxa de mortalidade.
Tratamento cirúrgico e intervencionista.
Após o paciente ter sido devidamente estabilizado, a escolha do tratamento depende em grande parte do tipo de armadilha. Para o estado actual do tratamento, para a coarctação da aorta de Stanford B, o tratamento endoluminal minimamente invasivo é a base do tratamento. A fundamentação do tratamento inclui as seguintes condições, ou indicações de cirurgia: aumento persistente do entalamento, como evidenciado por um rápido aumento do diâmetro e extensão do entalamento da aorta, hemorragia torácica, e dor incontrolável; ou isquemia nos ramos principais da aorta, tais como a artéria mesentérica superior e a artéria renal.
A tradicional reparação endoluminal minimamente invasiva da coarctação da aorta requer tecnicamente pelo menos uma zona de ancoragem de 1,5 cm na aorta para evitar a oclusão proximal incompleta e os vazamentos internos. Contudo, com melhorias nos dispositivos de reparação endoluminal e avanços nas técnicas de reparação endoluminal, esta indicação foi alargada para permitir o tratamento da coarctação da aorta tipo B de Stanford com uma fenda principal dentro de 1,5 cm da abertura da artéria subclávia esquerda por cirurgia híbrida ou várias coarcturas de reparação endoluminal (chaminé, janela aberta, stent de ramo modular).
A reparação intraluminal da coarctação da aorta tipo A de Stanford com uma deiscência na aorta ascendente foi descrita com a colocação de um stent sobrejacente na aorta ascendente para isolar a deiscência da coarctação proximal, mas este procedimento requer restrições anatómicas específicas. Na fase aguda, realiza-se a substituição da aorta ascendente, e o procedimento do Sol continua a ser o tratamento primário para a coarctação da aorta tipo A nos dias de hoje.
Acompanhamento de doenças.
Mais uma vez, é importante notar que o acompanhamento regular e o controlo da tensão arterial e do ritmo cardíaco são essenciais, quer se trate de tratamento cirúrgico ou de reparação intervencionista endoluminal. Ao baixar a pressão arterial e reduzir a taxa de sístole ventricular esquerda para reduzir o impacto das ondas flutuantes do fluxo sanguíneo na parede da aorta, a ocorrência de coarctação da aorta, ruptura, e outras complicações podem ser eficazmente evitadas.