Ambas podem manifestar-se como manchas pigmentadas de cor azul ou cinzento esverdeado, mas as manchas mongóis encontram-se principalmente nas áreas lombossacral e das nádegas e desvanecem-se com o tempo, enquanto que os nevus de Ota se encontram principalmente no rosto e à volta dos olhos e podem propagar-se a áreas como as pálpebras e raramente desvanecem.