Visão geral: Definição: Uma laceração na íntima e na lâmina média da parede da aorta forma uma laceração intimal, expondo a lâmina média directamente ao lúmen. O sangue na aorta, conduzido pela pressão do pulso, penetra na lâmina média doente directamente através da laceração intimal, separando a lâmina média para formar uma sanduíche. Depois de ocorrer um rasgão na camada média da aorta, o sangue flui na camada rasgada (falso lúmen) e o lúmen original da aorta é chamado o verdadeiro lúmen. Os lúmenes verdadeiros e falsos são separados por um endotélio e parte da camada intermédia e são ligados por uma ou várias fendas. Yang Zaizhen, Departamento de Cirurgia Cardíaca e Macrovascular, Zhengzhou Etiologia Hospitalar Popular: Interno: degeneração da parede aórtica ou lesões das fibras elásticas médias e do músculo liso. Causas externas: alterações hemodinâmicas hemodinâmicas intra-aórticas (por exemplo, hipertensão). Etiologia e factores de risco: doença aórtica congénita: malformação duplex aórtica, doença do tecido conjuntivo, constrição aórtica, síndrome de Ehlers-Danlos, anomalias de desenvolvimento do anel arterial familiar, aprisionamento arterial familiar, síndrome de Marfon. Doença aórtica adquirida: aterosclerose, diabetes mellitus, metabolismo lipídico anormal, hipertensão, doença renal. Factores médicos: cateterização cardíaca, cirurgia da aorta ou das válvulas. Doença vascular: doença de Behcet, arterite de células gigantes, aortite sifilítica, aortite múltipla. Outros factores: uso de drogas ou cocaína, tabagismo de longa duração, gravidez. Encenação da coarctação da aorta: por local de lesão: encenação DeBakey: baseada no local de início da ruptura da intimidade primária e na extensão do envolvimento da coarctação; encenação Stanford: baseada na extensão do envolvimento da coarctação. Por duração: aguda dentro de 2 semanas; crónica para além de 2 semanas. A mortalidade e o risco de progressão diminuem progressivamente ao longo do tempo. A encenação do Domestic Sun. Fisiopatologia, manifestações clínicas, sinais: 1. dor; 2. dissecção da aorta; 3. insuficiência da valva aórtica; 4. insuficiência de órgãos vitais; sinais: tensão arterial; cardíaca, torácica e abdominal, neurológica, etc. A ruptura (laceração endotelial) está localizada a 90% na aorta ascendente, onde está sujeita ao maior impacto do fluxo sanguíneo, e a força pulsátil da ejecção ventricular esquerda separa a parede aórtica longitudinalmente, progredindo proximal e distalmente ao longo da camada média. O descolamento proximal pode entrar na raiz da aorta, distorcendo os folhetos da válvula aórtica e causando o fecho incompleto da válvula aórtica; ou comprimir a abertura da artéria coronária causando isquemia e enfarte agudo do miocárdio; penetrando na cavidade pericárdica para formar um tamponamento pericárdico. Distintamente, pode atingir vários intervalos ao longo da aorta descendente e abdominal e envolver os seus ramos. A dilatação contínua do falso lúmen e o estreitamento ou colapso do verdadeiro lúmen são as mais importantes e básicas alterações fisiopatológicas da coarctação da aorta. As alterações fisiopatológicas, manifestações clínicas e sinais variam de acordo com o impacto da coarctação na válvula aórtica, na parede aórtica ou nos ramos correspondentes da aorta. Dor: dores persistentes e fortes no peito. A observação de sinais físicos enfatiza a observação da pressão arterial e do pulso nas extremidades, uma vez que estão relacionados com a localização e o grau de envolvimento da dissecção. Investigações auxiliares: ECG, raio-X torácico, análises de sangue, ultra-sons, TAC melhorada: TAC volumétrica de 64 linhas, ressonância magnética (MRI), angiografia de subtracção digital (DSA). A CTA é o padrão de ouro para o diagnóstico da coarctação da aorta, fornecendo informações importantes sobre a ruptura, a extensão da laceração da coarctação e o lúmen verdadeiro ou falso. Por outro lado, a idade máxima dos pacientes com entalamento é de 50-70 anos e é claramente inapropriado voltar para um angiograma coronário antes da cirurgia de emergência, pelo que a utilização de TC volumétrica de 64 linhas com reconstrução 3D permite-nos ter uma ideia geral dos ramos principais das artérias coronárias antes da cirurgia de emergência e, assim, decidir se devemos realizar um bypass coronário ao mesmo tempo. Há também doentes com queixas de “dores no peito” e suspeitas de “ataque cardíaco” que se descobriu terem coarctação da aorta em angiografia coronária e aortograma. Curso natural: Tipo A: Mortalidade: 1-3d, 1-2%/h. 1W, 50%. 1M, 75%. 1Y, 90%. Tipo B: Mortalidade: 14d, 10%. 5Y, 20-40%. 10Y, 55-60%. Configuração da monitorização pré-operatória e caminho de disposição: Os pacientes são admitidos na unidade de cuidados intensivos imediatamente após a admissão para um conjunto completo de monitorização contínua dos sinais vitais: tensão arterial, débito urinário, pressão venosa central, estado mental, tensão arterial extrema, pulso e estado de actividade. O principal objectivo do tratamento farmacológico era baixar a tensão arterial sistólica e reduzir a contractilidade ventricular esquerda. O tratamento é dado com morfina para sedação e alívio da dor e a aplicação de nitroprussiato de sódio para controlar a pressão arterial. A aplicação de beta-bloqueadores ou antagonistas do cálcio, que podem produzir um efeito inotrópico negativo e reduzir a contratilidade do coração, reduzindo assim o rasgamento da ejecção do coração para o pinçamento, é aqui enfatizada. Objectivos de controlo: tensão arterial sistólica de 100-120 mmHg e frequência cardíaca de 60-80 batimentos/min, ou o nível mais baixo que irá manter a perfusão de órgãos vitais. Um exame rápido e uma preparação pré-operatória são realizados uma vez que o paciente esteja um pouco estável para compreender a extensão cumulativa e o grau de aprisionamento. Dependendo da condição, é tomada uma decisão de tratamento cirúrgico ou intervencionista. Neste momento, é seguro dizer: o tempo é essencial! Princípios de tratamento: cirurgia agressiva para a coarctação aguda da aorta tipo A. Objectivos principais: prevenir e evitar a morte do paciente devido a tamponamento agudo do pericárdio, hemorragia por ruptura de uma armadilha e isquemia grave dos órgãos; realizar pseudolumpectomia, reparação de lacerações endoteliais ou substituição artificial de vasos por armadilhas aórticas que se tenham rompido ou estejam prestes a romper, para maximizar a restauração do fluxo sanguíneo para a aorta e os seus principais vasos ramificados. O principal objectivo é lidar com lesões da aorta proximal. Outro objectivo é corrigir a insuficiência da válvula aórtica devido à coarctação tipo A. A coarctação tipo A, uma vez diagnosticada, deve ser operada com urgência, mas na China, devido a restrições geográficas, técnicas e económicas, muitos pacientes têm dificuldade em aceder à cirurgia de emergência. O diâmetro da raiz da aorta é uma informação importante, e qualquer coisa superior a 5cm é normalmente tratada com urgência. O estadiamento refinado do sol também ajuda no momento da cirurgia e na escolha da abordagem cirúrgica. coarctação da aorta tipo B: simples coarctação da aorta tipo B: reparação endoluminal (geralmente 1-2 semanas), cirurgia composta (desvio da artéria cefalobraquial + reparação endoluminal). coarctação complexa da aorta tipo B: substituição da aorta torácica descendente ou substituição parcial da aorta torácica descendente + tromba do elefante, substituição total da artéria aórtica toracoabdominal. gestão intra-operatória da coarctação da aorta tipo A: procedimentos: substituição da aorta ascendente/procedimento de David/Bentanll’s, substituição de metade/totalo do arco, tromba do elefante stent (procedimento do Sol), stent de sobreposição do arco aórtico de três ramos; circulação extracorpórea: circulação de paragem hipotérmica profunda protecção cerebral selectiva: 5-10 ml/kg/min, aplicação de albumina e ultrafiltração. A gestão da raiz aórtica é determinada pela extensão da armadilha, quer pela simples substituição da aorta ascendente ou pelo procedimento de David, quer pelo procedimento de Bentanll com a substituição da válvula aórtica na presença de insuficiência grave da válvula aórtica. A maioria do arco e da gestão distal é feita pela técnica de substituição total do arco + stenting da tromba do elefante. Em particular, o stent de arco aórtico de três ramos, que tem sido utilizado com sucesso na China, simplifica muito a gestão do arco, encurta o tempo para parar a circulação e facilita a anastomose e hemostasia. Esta é mais uma inovação técnica após o tradicional procedimento de tronco de elefante. A incidência de hemorragias pós-operatórias, neurológicas e outras complicações sistémicas é correspondentemente muito menor. A operação é um projecto sistémico e é muito importante que a anestesia e a circulação extracorporal sejam utilizadas em conjunto com a operação. Como a operação tem de ser feita sob paragem hipotérmica profunda, a artéria axilar e a artéria cefálica devem ser perfuradas em paralelo para realizar uma protecção cerebral selectiva, com um fluxo de perfusão de 5-10 ml/kg/min, uma pressão de perfusão de cerca de 60 mmHg e uma saturação intravenosa de oxigénio superior a 60% para reduzir os danos nas células cerebrais causados pela isquemia e hipoxia, e a aplicação rotineira de albumina e técnicas de ultrafiltração para melhorar a colóide Isto pode reduzir a incidência de complicações neurológicas pós-operatórias através da aplicação rotineira de albumina intra-operatória e técnicas de ultrafiltração para aumentar a pressão coloidal, o que também tem um efeito significativo na eliminação de mediadores inflamatórios. A duração da paragem cardiopulmonar intra-operatória é geralmente de cerca de 20 min, e com esta abordagem o paciente está acordado no mesmo dia ou no dia seguinte à cirurgia. Gestão pós-operatória: cuidados intensivos, tratamento pós-cirúrgico, prevenção e tratamento de complicações comuns. Alterações fisiopatológicas especiais no período perioperatório da coarctação da aorta: frequentemente combinadas com síndrome de má perfusão, menos frequentemente crónica. Síndrome de resposta inflamatória sistémica e activação do sistema de coagulação, estas alterações fisiopatológicas podem ser graves e invadir todos os sistemas do corpo, levando mesmo à falência de múltiplos órgãos. Perfusão cerebral selectiva com paragem hipotérmica profunda da circulação: isquemia, hipoxia, distúrbios plaquetários e de coagulação e paralisia vascular periférica. Trauma cirúrgico elevado. Cuidados intensivos: sinais vitais: pressão arterial, ritmo e ritmo cardíaco, pressão venosa central, saturação de oxigénio, débito urinário, sinais e sintomas neurológicos, sons intestinais, pressão arterial nas extremidades, pulso e temperatura; volume de fluido pleural; testes auxiliares: sangue de rotina, electrólitos, função hepática e renal, radiografia do tórax à beira do leito; tetralogia de coagulação e perfil enzimático cardíaco (se necessário). Tratamento pós-operatório: respiração assistida por ventilador; aplicações de medicamentos: sistema circulatório: nitroprussiato de sódio ou nitroglicerina, diltiazem, dobutamina, etc.; sistema respiratório: antibióticos; mucosolvana; sistema digestivo: loxacarbe; glucose + leite gordo + aminoácidos + vitaminas; sistema neurológico: tratamento de edema cerebral: manitol, frutose de glicerol; furosemida; para pacientes com entalamento, a sua função cardíaca não é geralmente pobre e a maioria é hipertensa e Pelo menos normal (doentes mafiosos), e assim temos muitas vezes de baixar a tensão arterial para o tratamento. A mesma ênfase é aqui colocada na utilização de beta-bloqueadores ou antagonistas do cálcio, que podem produzir um efeito inotrópico negativo, reduzindo a contratilidade do coração, bem como reduzir os efeitos da remodelação miocárdica, etc., que podem ser de grande benefício em termos de controlo da pressão arterial perioperatória e de prevenção de complicações como a hemorragia. Outros: sedação: propofol, fentanil + midazolam, valium; anticoagulação: warfarina (para pacientes com substituição de válvulas); heparina; anti-inflamatório: metilprednisolona; ustekin; para pacientes com vasos protéticos geralmente não recomendamos a anticoagulação da heparina excepto na presença de sintomas trombóticos ou factores de alto risco correspondentes, uma vez que o fluxo sanguíneo intra-aórtico é muito rápido. Para pacientes submetidos a substituição de válvulas Bentall, a anticoagulação é a mesma que para pacientes submetidos a substituição de válvulas, sendo a warfarina iniciada no dia seguinte à cirurgia e o PT ajustado a um nível adequado. Prevenção e tratamento de complicações comuns: 1. sangramento: etiologia: causas cirúrgicas; anomalias de coagulação: esgotamento pré-operatório de grandes quantidades de factores de coagulação e plaquetas; paragem hipotérmica profunda intra-operatória da circulação para destruição do sangue e impacto da coagulação; hipertensão perioperatória, etc. Prevenção e tratamento: ① bom timing da cirurgia; ② protecção do sangue intra-operatório; ③ técnicas de hemostasia intra-operatória: estabelecimento de anastomose aórtico-direita “túnel”, stent intracavitário de três ramos; ④ drenagem pós-operatória adequada, transfusão de plaquetas, plasma fresco congelado, sangue total ou suspensão de glóbulos vermelhos; ⑤ hemostasia de coração aberto; ⑥ controlo da pressão arterial e temperatura corporal. Assim, para a prevenção da hemorragia é antes de mais importante escolher um bom momento para a operação, podendo esperar até depois da fase aguda para fazer o melhor, pode-se escapar a este período perigoso: esgotamento maciço dos factores de coagulação, libertação de grandes quantidades de mediadores inflamatórios, etc. É também importante proteger o sangue durante a operação, parar completamente a hemorragia, envolver a parede exterior do aneurisma da aorta em torno do vaso artificial e criar uma anastomose auricular aórtico-direita “túnel”. A utilização de um stent endoluminal de três ramos pode reduzir a incidência de complicações como a hemorragia, uma vez que a anastomose intra-operatória é fácil, precisa e facilmente hemostática. Drenagem pós-operatória adequada e, se necessário, transfusão de plaquetas, plasma fresco congelado, sangue total ou suspensão de glóbulos vermelhos para suplementar os factores de coagulação e melhorar a coagulação. Abrir o peito para parar a hemorragia se necessário: hemorragia de 200ml/h durante 4-6h; 1500ml/12h; aumento súbito de 300-500ml; hemorragia vermelha pesada e brilhante. 2. Insuficiência cardíaca: Etiologia: regurgitação aórtica; má protecção miocárdica e reperfusão isquémica; isquemia miocárdica perioperatória ou infarto. Prevenção e tratamento: ① cirurgia precoce: especialmente regurgitação maciça da válvula principal ou compressão pericárdica; ② ajustamento pré-operatório da função cardiopulmonar; ③ protecção intra-operatória do miocárdio; ④ ajustamento das cargas anteriores e posteriores; ⑤ tratamento farmacológico; ⑥ terapia redutora de carga e circulação assistida. Clinicamente, a pré-carga é ajustada por substituição de fluidos, aplicação de vasodilatadores e diuréticos. Correcção de arritmias e, se necessário, aplicação de pacemakers temporários. Aplicação de força inotrópica positiva. Aplicação de vasodilatadores para reduzir a pós-carga. Terapia de descompressão e circulação assistida: respiração assistida por ventilador; terapia de substituição renal. 3. Insuficiência respiratória: manifestações clínicas: hipoxemia; hipercapnia; insuficiência respiratória aguda e crónica; dificuldade em descondicionar. Etiologia: ①Pulmonary patologia: factores de alto risco pré-existentes para complicações respiratórias; infecção pulmonar; pneumotórax fluido; edema pulmonar cardiogénico e não cardiogénico; atelectasia pulmonar; broncoespasmo; ②Inflammatory resposta à paragem hipotérmica profunda da circulação e circulação extracorpórea; edema pulmonar devido ao aumento da pressão de circulação pulmonar causado por drenagem deficiente do coração esquerdo; estimulação cirúrgica do pulmão e da pleura; ③Pulmonary resposta inflamatória causada pela entrada maciça de sangue no reservatório e transfusão de fluido, edema, pulmonar microembolismo capilar; dor de incisão cirúrgica; síndrome de resposta inflamatória sistémica; baixo débito cardíaco ou anemia; complicações do sistema nervoso central, etc. Prevenção e tratamento: (1) ultrafiltração intra-operatória; (2) ventilação mecânica (traqueotomia): aplicação de PEEP; (3) terapia combinada: anti-infecção, libertação de broncoespasmo, etc.; diurese; suporte nutricional; desidratação, sedação. A ustatina inibe a resposta inflamatória para prevenir a lesão pulmonar. 4. complicações neurológicas: incluindo complicações cerebrais e da medula espinal e lesão do nervo periférico. Etiologia: isquemia e hipoxia; reperfusão isquémica; elevação da pressão hidrostática levando ao edema cerebral. História de enfarte cerebral, hemorragia cerebral, paragem hipotérmica profunda da circulação, baixa pressão de perfusão, protecção neurológica intra-operatória inadequada, trombose do ar, controlo da pressão arterial perioperatória deficiente. Posição inadequada da tromba do stent de elefante, tempo e nível do bloqueio aórtico, variação no fornecimento de sangue da medula espinal. Complicações cerebrais: ① Classificação: disfunção neurológica temporária: despertar retardado, delírio; disfunção neurológica permanente – enfarte cerebral; disfunção cerebral total grave: enfarte cerebral maciço, hemorragia cerebral e hérnia cerebral. ② Prevenção e tratamento: protecção cerebral hipotérmica; assegurar um período de tempo seguro para a paragem circulatória: 20 graus, 35-40 minutos. Aplicação de stent de sobreposição intraluminal de três ramos. Gestão intra-operatória da circulação extracorpórea: pressão arterial média > 60 mmHg; técnicas de perfusão cerebral selectiva; aplicação de albumina e técnicas de ultrafiltração; tratamento do edema cerebral: manitol, albumina + diuréticos, adrenocorticosteróides; controlo pós-operatório da hipertensão, hipoxia, hiperglicemia e lesões causais secundárias por hipertermia. Ventilação mecânica e traqueotomia; nervo cerebral nutricional e oxigenoterapia hiperbárica. Aplicar albumina e técnicas de ultrafiltração para aumentar a pressão osmótica coloidal e prevenir o edema cerebral e complicações neurológicas. Controlo da tensão arterial: manter a tensão arterial estável e controlá-la ao nível mais baixo com a urina. A traqueotomia pode ser considerada para pacientes com complicações neurológicas que estejam temporariamente incapazes de ser retirados do ventilador. Tratar edema cerebral com diuréticos, etc. Complicações da medula espinal: ① Classificação: paraplegia e paralisia ligeira dos membros inferiores: lesão isquémica da medula espinal, tanto imediata como retardada. ② Prevenção e tratamento: Hipotermia: 30 graus durante 60 minutos. Perfusão distal: desvio do coração esquerdo. Reconstrução das artérias intercostais e lombares. Drenagem do líquido cerebroespinhal: Manter a pressão do líquido cerebroespinhal abaixo de 10 mm Hg. Evitar tomar a extremidade da tromba do elefante acima do nível T8. A protecção da aorta radicular é essencial para evitar a paraplegia. 75% da aorta radicular tem origem na 6ª a 12ª artéria intercostal e as hipóteses de ter origem na artéria intercostal acima de T6 são muito pequenas, por isso evite levar a extremidade da tromba do elefante acima do nível de T8. 5. Insuficiência renal/falha: Etiologia: insuficiência renal pré-existente (envolvimento de aprisionamento); meios de contraste; insuficiência cardíaca, hipotensão em choque e aplicação perioperatória de altas doses de drogas vasoconstritoras Perfusão renal inadequada causada pelo período perioperatório; síndrome de resposta inflamatória sistémica; certos medicamentos nefrotóxicos (antibióticos), etc. Definição de insuficiência renal: creatinina sanguínea 50% superior ao pré-operatório ou 44umol/L. Prevenção e tratamento: ① reduzir a quantidade de agente de contraste utilizado para exame pré-operatório; ② manter a pressão de perfusão intra-operatória > 60mmHg; ③ melhorar a perfusão renal pós-operatória: dobutamina 3-5ug/kg.min; ④ aplicação de diuréticos e combinação de diuréticos; ⑤ terapia de substituição renal contínua CRRT. ⑥ malformação grave sem causa óbvia A falha renal com anúria deve ser altamente suspeita de falha na reconstrução da artéria renal e reoperação precoce. Reduzir a quantidade de agente de contraste utilizado para exame pré-operatório, manter a pressão de perfusão > 60 mmHg intra-operatoriamente e melhorar a perfusão renal pós-operatória: dopamina 3-5ug/kg.min, aplicar diuréticos e combinação diurética para tentar manter o equilíbrio negativo, se a dosagem diurética for alta (60-80 mg/d) e o débito urinário for baixo (menos de 1000-1500 ml/d) e a creatinina aumentar progressivamente para 200 umol/L ou mais, a terapia de substituição renal contínua CRRT pode ser aplicada o mais cedo possível, mais cedo do que mais tarde. 6. Complicações digestivas: hemorragia gastrointestinal, insuficiência gastrointestinal isquémica e insuficiência hepática. Etiologia: velhice; história prévia de doença ulcerosa; aplicação de hormonas, stress; baixo débito cardíaco e hipoperfusão; aplicação de fármacos constritivos; deficiente abastecimento arterial abdominal. Disfunção autonómica; isquemia; resposta inflamatória. Prevenção e tratamento: ① omeprazole, tioglicolato, inibidores de crescimento; hemostasia endoscópica; cirurgia. (ii) nutrição gastrointestinal; (iii) correcção da insuficiência cardíaca e aumento da pressão de perfusão; terapia hepatoprotectora; tratamento sintomático; CRRT, fígado artificial. Casos especiais: hemorragia gastrointestinal: história de úlcera duodenal, hemorragia gastrointestinal recorrente → ineficaz após aplicação de soro fisiológico gelado + norepinefrina + complexo de protrombina alimentação nasal → descoberta gastroscópica de erosão da úlcera duodenal e pequenos vasos da artéria gastroduodenal, hemostasia química ineficaz → embolização super-selectiva da artéria gastroduodenal.7. Falha de múltiplos órgãos: resposta inflamatória sistémica. A isquemia de múltiplos órgãos e a reperfusão isquémica em doentes com coarctação da aorta, circulação extracorporal e cirurgia da aorta induziu stress oxidativo, danos graves a uma síndrome de resposta inflamatória sistémica induzida por órgãos ou falência de múltiplos órgãos. Prevenção e tratamento: melhoria da técnica cirúrgica, redução da duração da circulação extracorpórea, aplicação de hormonas e anti-inflamatórios, gestão activa da hipocapnia e hipoxemia, reforço da gestão gastrointestinal e prevenção da infecção são as garantias de uma prevenção e tratamento bem sucedidos. 8. Outros: infecção de feridas e deiscência do esterno: causas principais: obesidade; má fixação do esterno; hemostasia incompleta; aplicação hormonal; incapacidade de fechar bem as cordas vocais, resultando em tosse fraca; perturbações pré-existentes do sistema respiratório ou complicações pós-operatórias; desnutrição. Prevenção e tratamento: Em doentes com factores de alto risco como a obesidade, deve ser dada especial atenção à fixação do fio esterno e à hemostasia completa; fixação da cinta torácica pós-operatória; anti-infecção e apoio nutricional; desbridamento secundário e sutura. Revisão pós-operatória: CTA ou ultra-som: uma vez de 3 em 3 meses para o primeiro ano após a cirurgia; uma vez de 6 em 6 meses depois; uma vez por ano após 1 ano. O intervalo de revisão é determinado pelo espessamento da aorta: CTA uma vez por ano até 4-4,5cm, CTA uma vez na primeira metade do ano após 5cm