Estudo de caso: Mestre Han, 66 anos de idade e de bom humor, desenvolveu um tumor maligno raro chamado doença de Paget perianal há três anos e continuou a ter ataques recorrentes após a remoção da massa. Esta visita de seguimento mostrou que o tumor tinha voltado a aparecer, e após a cirurgia para remover a lesão rectal, Mestre Han recebeu mais radioterapia e tratamento quimioterápico.
A doença de Perianal Paget é uma condição clínica pouco comum que apresenta comichão recorrente que não cicatriza, semelhante ao eczema perianal, e que pode ser facilmente mal diagnosticada. Este foi o caso do Sr. Han. Há três anos, foi tratado como se tivesse eczema perianal e foi-lhe dada toda a medicação de que necessitava para tomar e aplicar, mas a sua condição não melhorou de todo.
Quando foi visto pela primeira vez, o nosso médico suspeitou que este não era um caso simples e comum de eczema perianal. Como resultado, uma biopsia do tecido perianal mostrou que se tratava de uma doença perianal de Paget, um tumor maligno. Os testes iniciais mostraram que, felizmente, o tumor ainda não tinha sido metastasisado e Han foi instruído a revê-lo de seis em seis meses.
O que é exactamente a doença de Paget perianal?
A doença de PerianalPaget, também conhecida como eczematoidcâncer, é um adenocarcinoma intra-epitelial raro que é a doença extramamária de Paget. A lesão é caracterizada por manchas bem definidas de eczema com prurido intratável; a histologia é caracterizada por células Paget dispersas ou agrupadas dentro da epiderme.
Etiologia da doença de Paget perianal
A origem histológica é controversa, mas há três hipóteses: (i) células pagetas na epiderme perianal, metastasisadas a partir de carcinomas profundos. (ii) As células pagetas têm origem na epiderme perianal. (iii) As células Paget podem surgir de um factor oncogénico desconhecido que actua nas glândulas sudoríparas epiteliais ou nas glândulas intestinais rectas.
Patologia da doença de Paget perianal
Existem três tipos: um é o carcinoma adnial que ocorre na região perianal sem um carcinoma mais profundo. O segundo está associado ao adenocarcinoma do suor maior ou menor. O terceiro tipo é o cancro perianal que pode estar associado a cancros rectal, uretral, cervical ou da mama mais profundos.
Apresentação clínica e diagnóstico da doença de Paget perianal
A doença ocorre em pessoas mais velhas, em média por volta dos 60 anos de idade, com pouca diferença entre os sexos. Manifestações clínicas: (1) O início da doença é lento e a história é longa, com uma média de cerca de quatro anos entre o início dos sintomas e o diagnóstico. O primeiro sintoma comum é o prurido perianal persistente, que não é aliviado pelos corticosteróides locais. A lesão começa como uma pápula perianal ou placa eritematosa escamosa, que se expande gradualmente para uma placa infiltrativa com uma área perianal ruborizada, semelhante ao eczema, e mais tarde forma uma úlcera com margens elevadas e bem definidas e uma membrana mucosa com uma gota amarela gordurosa na superfície, seguida por uma crosta amarela e uma sensação de ardor quando a úlcera não cicatriza durante muito tempo. Se a membrana mucosa do canal anal estiver envolvida, é mais provável que ocorra cancro rectal, e se a uretra ou colo do útero estiver envolvida, é provável que ocorra cancro uretral ou cervical.
Qualquer eczema perianal com prurido intratável que não seja aliviado por corticosteróides tópicos deve ser altamente suspeito. As seguintes manifestações devem ser assinaladas. (i) úlceras perianais de longa duração e exclusão de outras doenças; (ii) danos perianais com manifestações de cancro rectal, uretral ou do colo do útero. O exame patológico é a única forma de confirmar o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial da doença de Paget perianal
Eczema perianal: o aspecto é muito semelhante a esta doença, mas os corticosteróides tópicos podem aliviar o prurido e a biopsia pode identificá-lo.
Infecções fúngicas superficiais: a cruris de estanho espalha-se para a área perianal, e as lesões assemelham-se a esta doença; os esteróides não aliviam os sintomas, mas o tratamento antifúngico é eficaz, e a microscopia de raspagem revela micélio ou esporos.
Três doença de Bowen perianal: um carcinoma de células escamosas humanas da epiderme perianal, que pode ser identificado através de biopsia.
Tratamento da doença de Paget perianal
A excisão cirúrgica é o principal método de tratamento. As indicações para cirurgia são as seguintes: (i) a lesão envolve apenas a epiderme perianal, e apenas a lesão local e a pele normal circundante com mais de 1 cm são removidas. (2) Se a lesão for mais profunda na adnexa, a fáscia profunda na base do tumor e o tecido normal que envolve o tumor de mais de 1 cm deve ser incluído na excisão. (iii) As lesões envolvendo partes mais profundas do recto, uretra ou colo do útero requerem uma cirurgia radical para os cancros rectal, uretral ou cervical em conformidade. Acredita-se agora que as lesões precoces também devem ser tratadas com excisão profunda extensiva (com ou sem enxerto de pele) para reduzir a recorrência pós-operatória, uma vez que as células Paget entram frequentemente no tecido subcutâneo ao longo dos folículos capilares e a excisão da pele por si só é frequentemente ineficaz.
A quimioterapia não elimina as lesões, mas a aplicação tópica de 1% 5-FU pode melhorar o prurido. A radioterapia pode retardar a progressão da lesão.
Gostaríamos de lembrar ao público em geral que se a comichão perianal é recorrente e não cicatriza, devem ir a um hospital regular para exame e tratamento de forma atempada para evitar atrasar a doença.