A púrpura trombocitopénica trombótica é uma doença potencialmente fatal de trombose extensa na microvasculatura que se manifesta como trombose sistémica e afecta o fornecimento de sangue aos órgãos. A febre clínica e a hemorragia, a insuficiência renal e as alterações neurológicas estão frequentemente presentes. A doença é geralmente mais grave.
A púrpura trombocitopénica trombótica é uma doença grave e rara, com um início rápido e uma mortalidade elevada que requer tratamento urgente, e está principalmente associada a anomalias nas enzimas de clivagem da proteína do fator hemofílico vascular (vWF).
O tratamento da púrpura trombocitopénica trombótica inclui plasmaferese e transfusão de plasma fresco congelado. Os glucocorticóides, como a metilprednisolona e a dexametasona, podem ser utilizados como adjuvantes e a imunoglobulina pode ser administrada por via intravenosa em doentes com troca de plasma ineficaz ou recidivas múltiplas.
Quando a doença é suspeita ou diagnosticada, deve ser consultada o mais rapidamente possível, a fim de prolongar a sobrevivência, reduzir as complicações e melhorar a qualidade de vida. Todos os medicamentos acima referidos devem ser utilizados de acordo com o aconselhamento médico.