A doença de Raynaud é uma condição caracterizada por alterações isquémicas paroxísticas nas extremidades causadas por forte constrição das pequenas artérias nas extremidades após exposição ao frio ou stress emocional, também conhecida como vasoespasmo de membros. Durante um ataque, a pele da extremidade muda de pálida para azul e depois para ruborizada. A doença chama-se doença de Raynaud quando não há outra doença associada e uma causa clara (primária); quando associada a certas doenças (secundária), chama-se fenómeno de Raynaud. A doença de Raynaud é mais comum nas mulheres, com uma proporção homem/mulher de 1:10, e a idade de início é maioritariamente entre os 20 e 30 anos. É mais comum no Inverno.
Etiologia
A causa da doença de Raynaud ainda não é totalmente compreendida e está associada a factores genéticos e ambientais. Estimulação a frio, situações emocionais ou stressantes são os principais factores desencadeantes. Outros factores desencadeantes incluem infecção e fadiga. A fim de diagnosticar a doença de Raynaud, é necessário excluir as doenças associadas que causam o fenómeno de Raynaud e identificar a causa.
1. doenças imunológicas e doenças do tecido conjuntivo
Quase todas as doenças do tecido conjuntivo podem ser associadas ao fenómeno de Raynaud e podem preceder outras manifestações de doença do tecido conjuntivo. Exemplos incluem esclerodermia, doença mista do tecido conjuntivo, lúpus eritematoso sistémico, artrite reumatóide, dermatomiosite e síndrome da seca. As lesões vasculares nestas doenças são predominantemente espásticas nas fases iniciais e, com episódios repetidos, causam inflamação da parede arterial, o que leva a trombose e oclusão luminal, e por fim a necrose e ulceração dos tecidos.
2. doença arterial oclusiva crónica
Aterosclerose oclusiva, vasculite trombo-oclusiva, embolia arterial.
3. doenças do sistema nervoso
Estas incluem doenças do sistema nervoso central e periférico, tais como tumores subtalâmicos, tumores da medula espinal, mielite e lesões nervosas.
4. factores relacionados com a droga
Ergot e outros antiespasmódicos, beta-bloqueadores, contraceptivos, ciclosporina, sais de metais pesados e descontinuação da nitroglicerina.
5. factores ocupacionais
Tais como danos por vibração repetitiva, síndrome do martelo de peixe pequeno (trombose arterial ulcerosa). Comumente visto em trabalhadores de ferro fundido, mecânicos, pedreiros, datilógrafos, pianistas, etc. Ocorre também como resultado de danos arteriais directos, lesões a frio e exposição ao cloreto de vinilo no trabalho.
6. doenças do sangue
Tais como a crioglobulinemia e a crioglobulinemia.
7. doenças endócrinas
Hipotiroidismo.
8. outros
Tais como insuficiência renal crónica, malignidade e hipertensão de origem pulmonar.
Apresentação clínica
O curso típico da doença de Raynaud é a palidez e cianose da pele dos dedos quando estimulada pelo frio ou stress emocional e nervoso, dormência, frieza e formigueiro na extremidade dos dedos, calor e inchaço após o calor, seguido de um regresso à cor normal da pele e o desaparecimento dos sintomas. Nas fases iniciais da doença, as alterações acima mencionadas ocorrem frequentemente e os sintomas são perceptíveis e duradouros na estação fria, enquanto que o oposto é verdadeiro na estação quente. Se a doença for grave, pode ocorrer frequentemente ao longo de todo o ano.
As alterações da cor da pele são frequentemente regulares e simétricas, com os dedos afectados a desenvolverem-se na ordem dos 4º, 5º, 3º e 2º dedos. Os polegares são raramente afectados, pois são mais musculados e têm um fornecimento de sangue mais rico, com as alterações da cor da pele a progredir gradualmente a partir do segmento terminal mas raramente para além do pulso, ocorrendo em ambas as mãos. A doença de Raynaud é menos comum nos dedos dos pés, e a pele pálida ou cianótica das orelhas, nariz e lábios é ocasionalmente vista.
Alguns doentes carecem das típicas alterações intermitentes da cor da pele, especialmente nas fases posteriores, e têm apenas episódios pálidos ou cianóticos. Em casos graves, a pele da ponta dos dedos é nutricionalmente prejudicada, tais como pele seca, atrofia muscular, unhas quebradiças e infecções de perinail, e quando as artérias dos dedos são estreitadas ou ocluídas, desenvolvem-se úlceras superficiais e pequenas áreas gangrenosas com dor severa na ponta dos dedos, deixando cicatrizes de pele perfurada após as úlceras terem cicatrizado.
Os doentes com doença de Raynaud sofrem frequentemente de sintomas de disfunção vegetativa, tais como excitabilidade, impulsividade emocional, paranóia, depressão, insónia e sonolência. A doença de Raynaud não tem outros sintomas sistémicos, mas o fenómeno de Raynaud pode ser acompanhado pelas manifestações clínicas da doença primária.
A doença de Raynaud pode causar a oclusão de pequenos vasos sanguíneos, resultando em necrose isquémica na extremidade do dedo. Em casos graves, as extremidades dos dedos podem ficar achatadas e gangrenadas, e as falanges finais podem tornar-se necróticas, reabsorvidas e dissolvidas devido à isquemia, resultando no encurtamento ou amputação do dedo. Em alguns pacientes com baixa resistência, a ulceração isquémica da extremidade do dedo pode levar à osteomielite e septicemia, que são as complicações mais graves da doença, e a aplicação correcta e atempada de medicamentos anti-infecciosos pode ajudar a prevenir estas complicações.
Exame
Em pacientes que não têm a apresentação típica, é difícil estabelecer um diagnóstico baseado apenas nas suas queixas. Portanto, são necessários testes auxiliares e testes de espasmo arterial provocado para clarificar o diagnóstico e para compreender a circulação periférica. Existem muitos testes auxiliares, os seguintes são comummente utilizados.
1. teste de água fria
Com base no princípio de que os vasos sanguíneos respondem aos estímulos do frio, as mãos do paciente são imersas em água a temperaturas mais baixas e a resposta é observada. Geralmente, com uma temperatura da água de cerca de 4°C e uma imersão de 1 minuto, a mudança da cor da pele é induzida a uma taxa de 75%. Este teste é simples e fácil de realizar, mas alguns pacientes podem experimentar sintomas como dores nos dedos. Deve ser utilizado com precaução em doentes com hipertensão e doenças cardíacas.
2. teste de arrefecimento local
À temperatura ambiente de 20°C, tomar a temperatura da pele dos dedos e depois mergulhar as mãos em água a 4°C durante 2 minutos. Depois observar a alteração da temperatura da pele dos dedos e contar o tempo para recuperar a temperatura da pele antes do teste. Isto pode ser combinado com o teste da água fria.
3. teste de retenção do braço
O punho do esfigmomanómetro é atado à volta do braço e a cor da pele do dedo é observada após a pressão sanguínea ser libertada. Este método utiliza a estimulação por pressão para induzir o vasoespasmo, que é simples e fácil de executar, mas tem uma baixa incidência.
4. teste de cerramento do punho
As mãos são apertadas durante 1,5 minutos, depois os membros superiores são dobrados nos cotovelos e achatados na cintura e as mãos são soltas. Este teste induz uma mudança na cor da pele e atrasa o retorno da cor da pele de pálida para normal.
5. teste de microcirculação de pregos
Em pessoas normais, os laços capilares são claros, bem dispostos e de diâmetro uniforme, com uma base amarelo-avermelhada e um fluxo sanguíneo suave. Em doentes com doença de Raynaud, os colaterais capilares são significativamente reduzidos, o diâmetro dos tubos é muito fino, os loops são curtos, a maioria dos colaterais são partidos ou perfurados, e o fluxo sanguíneo é lento ou mesmo estagnado.
6. arteriografia
O espasmo das artérias periféricas, especialmente na artéria metacarpofalângica, é mais evidente. O arteriograma mostra um pequeno lúmen e uma curva serpentina na artéria; as alterações avançadas incluem a íntima grosseira e o estreitamento ou obstrução do lúmen da artéria do dedo. Estas alterações não são normalmente vistas no aspecto proximal da artéria do arco palmar.
Diagnóstico
O diagnóstico é feito com base na aparência clínica da pele paroxística pálida, cianótica e ruborizada nas extremidades com formigueiros e dormência após o frio ou mudanças de humor, e um regresso ao normal após o calor. O diagnóstico da doença de Raynaud é baseado em.
(1) Mudanças intermitentes de cor na pele das extremidades durante os episódios.
(2) Prevalência nas mulheres, geralmente com idades compreendidas entre os 20 e 40 anos.
(3) Ambas as mãos estão normalmente envolvidas, simetricamente.
(4) Os estímulos frios podem desencadear o início dos sintomas.
(5) Em alguns casos avançados, pode haver oclusão das artérias dos dedos e/ou esclerose da pele dos dedos, ulceração superficial ou gangrena das extremidades dos dedos.
(6) Excluir o fenómeno de Raynaud e outras perturbações semelhantes.
Diagnóstico diferencial
No diagnóstico da doença de Raynaud, deve ter-se o cuidado de a diferenciar da cianose das mãos e pés, cianose reticulocutânea e eritema limbosum.
1. cianose das mãos e dos pés
A causa desta condição é desconhecida e é mais frequentemente vista nas fêmeas durante a adolescência. Caracteriza-se por cianose persistente da pele das mãos e pés, que é generalizada, em forma de luva e liga, com descoloração uniforme, pele fina e uma acentuada diminuição da temperatura da pele. Os sintomas são mais graves nas mãos do que nos pés, e a cianose é pior a baixas temperaturas e quando os membros superiores estão em baixo, e pode ser reduzida num ambiente quente, ou quando os membros superiores são levantados. A massagem contínua pode provocar o desvanecimento da cianose ou o regresso ao normal, ao contrário da doença de Raynaud. As alterações da cor da pele acima referidas são diferentes das da doença de Raynaud, pelo que é mais fácil distinguir entre as duas.
2. cianose reticulocutânea
Quando a pele é estimulada pelo frio e outros factores, as pequenas artérias tornam-se espasmódicas, com dilatação secundária das pequenas veias e retenção de sangue, resultando numa cianose reticular na superfície da pele. Estas mudanças de pele podem ocorrer nas extremidades, cabeça, pescoço e tronco, e estão mais disseminadas, principalmente nas extremidades inferiores, ou em casos graves, em todo o membro, mas raramente apenas nas mãos e pés. Os hematomas reticulocutâneos primários não têm sintomas que não sejam arrepios e desagradáveis devido aos hematomas; os casos secundários têm o aspecto clínico da doença primária. Com base nas características acima referidas, é fácil de diferenciar da doença de Raynaud.
3. eritromelalgia
Esta é uma doença caracterizada pela dilatação das artérias periféricas e sensibilidade ao calor, cuja causa é desconhecida. A apresentação clínica é caracterizada por quatro sintomas principais: vermelhidão paroxística, inchaço, dor e calor nas mãos e pés. Pode ocorrer tanto nas mãos como nos pés, mas é mais comum e pronunciado em ambos os pés. É na sua maioria simétrica. Quando a temperatura do pé sobe, a dor é muitas vezes insuportável. Os pacientes têm, portanto, medo do calor e preferem ser frescos, preferem andar descalços e mergulhar os seus pés em água fria para aliviar os seus sintomas. Os sintomas desta doença são muito diferentes dos da doença de Raynaud e são, portanto, facilmente distinguíveis.
4. queimaduras por congelação
A queimadura de frio é uma doença sazonal fria, mais comumente observada em crianças e mulheres. A sensibilidade dos vasos sanguíneos periféricos ao frio é o principal factor. Ocorre normalmente nas mãos, pés, orelhas e nariz, especialmente na parte de trás das mãos e dos tambores auriculares. A congelação é inicialmente pálida localmente, seguida de vermelhidão e inchaço, com pequenos grumos vermelhos, roxos ou fúcsia bordados que recuam na pressão, especialmente no dorso lateral da mão. É frequentemente congestionado quando exposto ao calor e tem uma ligeira sensação de ardor. Em casos graves, surgem bolhas e podem formar-se úlceras, que são lentas a sarar e deixam frequentemente cicatrizes atróficas. Quando a temperatura aquece, as queimaduras por congelação melhoram gradualmente e podem repetir-se. Em casos de recorrência durante muitos anos, a pele de ambas as mãos pode ser vermelho-púrpura, assemelhando-se à cianose das mãos e pés.
Tratamento
1. tratamento tópico
A medicação tópica pode ser 2% de pomada de nitroglicerina, 1%-2% de pomada de ácido nicotínico, creme de polissulfato de mucopolissacarídeo ou gel composto de heparina, 2-3 vezes por dia.
2. tratamento sistémico
(1) Os relaxantes vasculares musculares lisos podem actuar directamente sobre o músculo liso vascular para relaxar os vasos sanguíneos periféricos. As drogas mais usadas incluem a niacina e a nifedipina.
(2) Medicamentos anti-hipertensivos e vasodilatadores periféricos. Os medicamentos comuns incluem o cloridrato de toltrazurina, fenibute, prazosina, ergometrina hidrogenada e reserpina.
(3) O antagonista da 5-hidroxitriptamina cetanserina antagoniza os efeitos aglutinantes vasoconstritores e plaquetários da 5-hidroxitriptamina.
3. tratamento cirúrgico
O tratamento cirúrgico, tal como a simpatectomia, deve ser realizado em casos graves onde o tratamento medicamentoso não é eficaz e o tecido cutâneo é nutricionalmente deficiente.
4. tratamento de medicina chinesa
O tratamento é aquecer o baço e o rim, revigorar o sangue e abrir os ligamentos.
Prognóstico
O prognóstico da doença de Raynaud é geralmente bom depois de evitar a estimulação do frio, o stress emocional, evitar o fumo e a medicação e o tratamento cirúrgico. O prognóstico do fenómeno de Raynaud depende do tratamento da doença primária e do prognóstico, e o prognóstico do fenómeno de Raynaud causado por doenças auto-imunes é geralmente pobre.
Prevenção
Evitar tanto quanto possível a estimulação do frio e a excitação emocional; evitar fumar e beber álcool; evitar permanecer em ambiente frio, húmido e ventoso, reforçar as medidas de calor, aumentar o vestuário, usar luvas grossas de algodão ou pele de ovelha; usar calçado de algodão, pode ser suficiente para se manter quente; evitar traumas ou estimulação mental, eliminar preocupações mentais, emoções estáveis, aplicação apropriada de tranquilizantes ou drogas anti-ansiedade; causas profissionais óbvias (uso a longo prazo de ferramentas vibratórias sob baixas temperaturas Por razões profissionais óbvias (uso prolongado de ferramentas vibratórias a baixas temperaturas), mudar o estado de trabalho ou ambiente, se possível; mudar para climas mais quentes e secos, se possível.