A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma anomalia cromossómica, por isso muitos pacientes temem que ter um filho seja hereditário, e muitos clínicos até acreditam erroneamente que existe uma hipótese de hereditariedade. No entanto, dados clínicos em grande escala mostram que as hipóteses de reincidência da doença de Creutzfeldt-Jakob nos descendentes de uma pessoa com a doença de Creutzfeldt-Jakob são muito pequenas em comparação com a ocorrência natural da própria doença de Creutzfeldt-Jakob. Em termos leigos, a doença não é hereditária. Os especialistas especulam que a principal razão para isto é que xx, xy gametas são inerentemente difíceis de produzir e são também muito difíceis de combinar com ovos, pelo que as hipóteses de herança são muito baixas e é raro ver casos de herança.