A síndrome de Binder, também conhecida como congenitalmidfaceretrusão e maxilonasalDisplasia, caracteriza-se por disostose facial média e nasal. Em 1962, as observações clínicas de Binder e os estudos de três pacientes com a face achatada levaram ao estabelecimento desta síndrome como um grupo de síndromes, que ele próprio baptizou com o seu nome. A síndrome de Binder não é invulgar na população oriental e é frequentemente não diagnosticada devido a uma falta de consciência da condição. A maioria dos pacientes são tratados como deformidades do nariz de sela e são submetidos a uma rinoplastia simples, mas os resultados são muitas vezes insatisfatórios.
I. Apresentação clínica
A síndrome de Binder é uma doença comum na cirurgia craniomaxilofacial, cuja patogénese não é bem compreendida. As manifestações clínicas variam muito, e em casos ligeiros pode haver uma simples deformidade do nariz da sela e alterações suaves nos tecidos moles da parte inferior do nariz. Em casos graves, podem estar presentes todas as deformidades teciduais que envolvem a face média e alterações na relação maxilar oclusal.
As alterações típicas incluem o seguinte: nariz curto; colapso do dorso nasal, em alguns casos com um dorso em forma de corcunda; coluna nasal curta e desviada; forma especial “meia lua” das narinas, ângulo nasolabial agudo; achatamento à volta do nariz; desvio do septo ou hipoplasia do septo inferior. O lábio superior é convexo e o cume médio é largo. A relação oclusal pode ser normal ou pode apresentar graus variáveis de maloclusão Angle III, que é frequentemente referida como uma forma facial “geodésica”.
Diagnóstico
O diagnóstico da síndrome de Binder não é difícil de fazer. A posição da raiz nasal, da maxila e da mandíbula e o seu ângulo em relação à base do crânio podem ser medidos em película cefalométrica. Em casos mais graves, é necessário um TAC 3D do crânio. Isto dará uma imagem completa e realista das características esqueléticas do crânio e fornecerá uma base fiável para um plano de tratamento abrangente.
III. Tratamento
1) Calendário do tratamento: Ainda não há uma conclusão definitiva. Alguns estudiosos acreditam que a correcção da síndrome de Binder deve ser realizada numa idade precoce (a cirurgia de Fase I deve ser realizada aos 7 a 10 anos de idade, e a cirurgia de Fase II deve ser escolhida após a puberdade), enquanto alguns outros médicos assinalam que o tratamento deve ser escolhido após o fim básico do desenvolvimento facial (isto é, aos 15 ou 16 anos de idade).
Tratamento: O foco principal é a correcção sintomática das deformidades existentes, e o tratamento deste tipo de doença é sequencial, mas como os nossos pacientes não estão suficientemente conscientes deste tipo de doença, chegam frequentemente à clínica como pacientes adultos. Para este grupo de pacientes, a cirurgia é a melhor opção.
Como a apresentação clínica da síndrome varia muito, o plano cirúrgico é adaptado ao grau de deformidade em cada paciente. Os pacientes ligeiros podem ser submetidos a tratamento ortodôntico apenas para mascarar a falta de depressão facial média, mas com menos melhoria no contorno facial. Os pacientes moderados com apenas uma depressão em torno do nariz e forame em forma de pêra sem dentição anterior podem ter o nariz remodelado com enxertos ósseos ou de cartilagem, enquanto os pacientes graves necessitam de cirurgia ortognática em conjunto com rinoplastia para corrigir um maxilar superior recuado e a maloclusão.
Tendo em conta que a síndrome tem tanto deformidades de tecido mole como defeitos de tecido ósseo, a cirurgia está também dividida em dois aspectos, correcção de tecido ósseo e correcção de tecido mole, e os princípios principais da cirurgia são os seguintes.
(1) Correcção da maloclusão anticlinal.
(2) Correcção do achatamento em torno do nariz causado pela displasia em torno do forame em forma de pêra.
(3) Deformidades dos tecidos moles do dorso nasal, menores nasais e asas nasais.
(3) Cirurgia do tecido ósseo: inclui tanto osteotomia maxilar como enxerto ósseo, que na maioria dos casos necessita de ser combinado. Osteotomias referem-se às osteotomias maxilares LeFortI e LeFortII e a várias modificações do procedimento padrão. O enxerto ósseo refere-se principalmente à utilização de enxerto autólogo livre de ossos em redor do forame piriforme para aumentar a sua proeminência, sendo a costela e o osso ilíaco frequentemente utilizados como área doadora.
(1) LeFort I osteotomia: o ponto anterior da crista nasal é movido para a frente para alcançar a posição de desenho pré-operatório, e a costela autóloga e o osso ilíaco são enxertados à volta do forame piriforme. Este método é simples, menos traumático para o paciente e não muito exigente para o cirurgião. É adequado para pacientes com osso maxilar deprimido e má oclusão anterior, mas sem displasia da borda orbital medial associada.
(2) LeFort II osteotomia com deslocamento anterior: A raiz nasal, a parede anterior dos seios maxilares bilateralmente e todo o alvéolo superior estão incluídos no retalho ósseo de deslocamento anterior, e a área em redor do forame piriforme também pode ser adequadamente deslocada anteriormente, com enxerto ósseo principalmente na fenda após o deslocamento anterior para evitar a sua recorrência. Este método é utilizado principalmente em doentes com síndrome de Binder grave e é uma correcção mais que adequada da deformidade, aumentando tanto o comprimento da base anterior do crânio como o comprimento da maxila, que é o tratamento mais causal.
(3) Osteotomia em torno do forame piriforme: o bloco ósseo é movido para a frente após a truncagem. O procedimento é simples e menos invasivo, e é adequado para pacientes que não podem realizar nenhum destes procedimentos devido ao fraco desenvolvimento dos tecidos moles, e requer enxerto ósseo na fenda óssea e no dorso do nariz.
(4) Enxerto ósseo na parede anterior do seio maxilar: pode aumentar a proeminência da face média e melhorar significativamente a aparência da parte lateral, e a operação é simples e menos traumática, e o enchimento é maioritariamente osso ilíaco autógeno ou osso da costela.
4. cirurgia do tecido mole: através da remodelação do dorso e da ponta do nariz e do alongamento da columela nasal pode melhorar a aparência do paciente em maior medida.
(1) Reconstrução do andaime nasal: Inclui enxerto de cartilagem em L e enxerto ósseo em L. Se for realizado um enxerto ósseo, a quantidade de osso enxertado deve ser relativamente grande para neutralizar a reabsorção óssea pós-operatória. Os enxertos de cartilagem são derivados da cartilagem autóloga das costelas; os enxertos ósseos autólogos são retirados do ílio ou das costelas.
(2) Correcção da orientação da base nasal: para pacientes com colapso dorsal nasal, o enxerto ósseo pode ser utilizado para reconstruir o andaime nasal e a base nasal será corrigida para uma orientação horizontal normal ou ligeiramente inclinada para baixo ao mesmo tempo; para pacientes com convexidade dorsal nasal mas sem comprimento, pode ser utilizado o método de avanço da rotação da cartilagem septal.
(3) Correcção da coluna nasal curta: se não for grave, a moldagem V-Y pode ser realizada na base da habitação nasal e no lábio superior; se a quantidade de perda de tecido for demasiada, pode ser utilizado um enxerto livre de retalho de tecido composto de cartilagem da orelha ou abas de base nasal bilaterais para preencher.
(4) Corte da ponta nasal e da asa: a formação de cartilagem local é utilizada principalmente; se a quantidade de cartilagem deficiente for grande, pode ser utilizada cartilagem da orelha ou enxerto de cartilagem das costelas.
Em conclusão, existem muitos métodos de correcção da síndrome de Binder, que devem ser concebidos de acordo com a gravidade da deformidade de cada paciente, as condições locais dos tecidos moles, bem como a situação financeira do paciente e a tolerância cirúrgica, de modo a desenvolver um plano individual para cada paciente. Os pacientes com deformidades graves também precisam de estar preparados para múltiplas intervenções cirúrgicas, o que requer uma estreita cooperação e um acompanhamento cuidadoso.