A atresia vaginal pode ser congénita ou adquirida. A atresia vaginal congénita é uma atresia vaginal completa ou incompleta causada por desenvolvimento embrionário anormal antes do nascimento; a atresia vaginal adquirida é uma atresia vaginal causada por trauma ou erosão por drogas após o nascimento. A atresia vaginal congénita é a condição clínica mais comum. A atresia vaginal congénita, como o nome indica, é uma inacessibilidade total ou parcial da vagina, ou seja, não há vagina entre o recto e a bexiga urinária, e está normalmente associada à atresia cervical. Diz-se que a atresia vaginal congénita se deve à fusão do maléolo bilateral e ao desenvolvimento de nós maleolares e/ou seios urogenitais. Em 1976 Simpson sugeriu que a atresia vaginal difere da ausência congénita do útero e vagina na medida em que a primeira é o resultado de um desenvolvimento defeituoso dos seios geniturinários, com um útero na sua maioria normal que pode ser combinado com displasia cervical, enquanto que a segunda é o resultado de ductos hipoplásicos Mullerianos e apresenta uma ausência tanto do útero como da vagina. Até agora, a descrição geral da atresia vaginal era apenas a da atresia vaginal inferior com desenvolvimento uterino normal, com a manifestação clínica de dor abdominal inferior cíclica devido à ausência de sangue menstrual durante a puberdade. Ao longo do último meio século, a compreensão da atresia vaginal tornou-se mais do que apenas da atresia vaginal inferior, e a descoberta de novos casos clínicos levou a avanços na teoria do desenvolvimento embrionário. Com base nas características anatómicas e nos estudos de desenvolvimento, explorámos os critérios diagnósticos para a tipologia da atresia vaginal: Tipo I: atresia da vagina inferior com desenvolvimento normal da vagina superior e do útero; Tipo II: atresia completa da vagina, que pode ser combinada com atresia do colo do útero, corpo uterino normal ou malformado e secreção endometrial normal; Tipo III: atresia da vagina superior, que pode ser combinada com atresia do colo do útero, corpo uterino normal ou malformado e secreção endometrial normal; Tipo IV: atresia da vagina superior, que pode ser combinada com atresia do colo do útero, corpo uterino normal ou malformado e secreção endometrial normal. Tipo IV: atresia vaginal apical, que pode ser combinada com atresia do colo do útero, corpo uterino normal ou malformado e secreção endometrial normal. A atresia vaginal é geralmente combinada com a atresia cervical e apresenta dor abdominal inferior periódica e formação de massa pélvica durante a puberdade sem menstruação. Uma vez diagnosticada, deve ser tratada prontamente. O tratamento da atresia vaginal deve ser concebido de acordo com o desenvolvimento do útero: a atresia vaginal tipo I pode ser tratada abrindo cirurgicamente o canal vaginal e tornando a vagina áspera e superficial; a atresia vaginal tipo IV com um útero primordial combinado não requer tratamento; a atresia vaginal tipos II, III e IV com atresia cervical deve ser tratada de acordo com o estadiamento da atresia cervical para determinar o tempo de remoção uterina e vaginoplastia. A atresia cervical tipo I pode ser tratada retendo o útero e realizando a vaginoplastia cervical e vaginoplastia apenas pela via perineal; a atresia cervical tipos II e III deve ser tratada por histerectomia seguida de vaginoplastia antes do casamento; a atresia cervical tipo IV pode ser tratada por histerectomia seguida de vaginoplastia antes do casamento ou por vaginoplastia cervical e vaginoplastia pela via perineal, dependendo do pedido da doente.