Síndrome da pele tipo escaldadura estafilocócica, anteriormente conhecida como dermatite esfoliante neonatal, epidermólise bolhosa tóxica tipo Staphylococcus aureus, epidermólise bolhosa necrosante bacteriana epidermólise bolhosa, e doença de Ritter. É uma pustulose esfoliante aguda e generalizada severa que ocorre em recém-nascidos e se caracteriza pela ocorrência de bolhas flácidas em forma de escaldadura e grande esfoliação epidérmica numa base eritematosa generalizada. Sintomas comuns: Impetigo, bolhas escaldantes e grandes cascas epidérmicas. Etiologia Esta é uma infecção grave da pele causada principalmente por coagulose – fago positivo do grupo II tipo 71 Staphylococcus aureus. Este tipo de estafilococo pode produzir toxinas da epidermólise bolhosa, causando danos na pele. Verificou-se também que alguns estafilococos dos grupos I ou III produzem toxina epidermólise bolhosa, que se encontra em níveis elevados de soro e causa danos na pele e descamação. A síndrome de escaldamento da pele estafilocócica ocorre em adultos com nefrite, uremia, imunodeficiência ou sepse estafilocócica grave. Manifestações clínicas A doença ocorre principalmente em bebés de 1 a 5 semanas após o nascimento, e ocasionalmente em adultos. O início da doença é repentino, com eritema a aparecer inicialmente à volta da boca ou pálpebras, espalhando-se depois rapidamente para o tronco e extremidades proximais, ou mesmo para todo o corpo, com marcada sensibilidade nas lesões. A base eritematosa é seguida de bolhas flácidas, e dentro de 1 a 2 dias surgem crostas em torno da boca e das pálpebras, que podem ser seguidas por grandes crostas que caem, deixando um châncreas radiante em torno da boca. Noutras áreas, a epiderme é superficialmente enrugada, e com ligeiro atrito, uma grande área de epiderme descola-se para revelar uma vesícula vermelha brilhante, edematosa, ou seja, um sinal positivo de Ney, semelhante a uma queimadura. A epiderme na borda da vesícula é frouxamente enrolada e a pele das mãos e pés pode descascar de uma forma semelhante a uma luva ou meias, e mais tarde a área de descasque muda gradualmente de vermelho vivo para vermelho arroxeado ou vermelho escuro e já não descasca, aparecendo como farelo em flocos, e cicatrizando após 7 a 14 dias. A mucosa oral e nasal e a conjuntiva podem estar envolvidas, com estomatite, rinite e úlceras da córnea. Os pacientes são frequentemente acompanhados por sintomas sistémicos tais como febre, anorexia, vómitos e diarreia. Alguns morrem de broncopneumonia secundária, septicemia, abcesso ou gangrena, principalmente em bebés e crianças pequenas, com um curso rápido e elevada mortalidade. O diagnóstico baseia-se em manifestações clínicas tais como eritema, bolhas flácidas, grandes descamações epidérmicas, sinal positivo de Ney e cultura bacteriana. Os testes ET-A, ET-B e ET-D podem ser feitos, se necessário. V. Diagnóstico diferencial A doença precisa de ser diferenciada do impetigo neonatal, da eritrodermatite desquamativa e da RTE não-Aureus. Tratamento 1. prestar atenção à limpeza do recém-nascido, as fraldas devem estar limpas, e nenhum profissional de saúde ou familiar com doença séptica da pele deve ter contacto com o recém-nascido. 2. reforçar os cuidados e manter o calor. Prestar atenção aos cuidados orais e oftalmológicos. 3. uma quantidade suficiente de antibióticos eficazes deve ser utilizada precocemente para remover os focos de infecção por Staphylococcus aureus presentes no corpo e para terminar a produção de toxinas bacterianas. Deve ser realizado um teste de sensibilidade antibiótica para seleccionar o antibiótico adequado. 4. prestar atenção ao equilíbrio hídrico e electrolítico, suplementar a nutrição e reforçar a terapia de apoio, tal como a transfusão de sangue. 5. existem diferentes opiniões sobre a aplicação de hormonas, e o uso de hormonas por si só é proibido. Como as hormonas podem levar à imunossupressão, a sua utilização por si só não é benéfica mas prejudicial. No entanto, algumas pessoas defendem a aplicação precoce de antibióticos em combinação com hormonas para reduzir o efeito toxínico das bactérias. 6. um anti-séptico não irritante como a emulsão de neomicina 0,5% a 1% deve ser utilizado topicamente. É melhor remover a membrana bolha e depois usar 1:5000 a 1:10000 solução permanganato de potássio ou 1:2000 solução safranina como compressa húmida, e usar 1% solução de violeta de genciana para limpeza e curativo.