Na prática clínica vemos normalmente sintomas tais como inclinação interna dos olhos, diplopia, paralisia facial, asfixia ao engolir, marcha instável e dor de cabeça e tonturas. Uma ou mais paralisia nervosa cerebral é frequentemente uma característica importante dos tumores do tronco cerebral, sendo o primeiro sintoma a paralisia nervosa cerebral em 24% dos casos. O dano nervoso mais comum é ao nervo adutor, seguido do nervo facial e dos nervos glossofaríngeos e vaginais. Os sintomas podem incluir estrabismo e diplopia ocular interna, paralisia facial, engasgamento na deglutição, ptose, dilatação pupilar e perda do reflexo da luz. Se uma criança em idade escolar apresentar uma inclinação interna do olho, paralisia facial periférica, fala arrastada, engasgamento ao engolir e um andar instável, a possibilidade desta doença deve ser considerada.