Trata-se de uma doença rara de origem desconhecida e a sua relação com o nevo verrucoso, a forma benigna da acantose nigricans e a ictiose é controversa; atualmente, a maioria considera que se trata de uma doença independente. Clinicamente, a doença divide-se em três tipos: 1) causada por um nevo epidérmico que se estende até ao mamilo; 2) acompanhada de ictiose, que pode ocorrer bilateral e simetricamente, e pode afetar tanto homens como mulheres; 3) tipo nevus-like, não acompanhada de ictiose ou nevo epidérmico, comum em mulheres entre os 20 e os 30 anos, com pigmentação simétrica da pele que se aprofunda para castanho-escuro tanto nas aréolas como nos mamilos, aréolas aumentadas, bordos bem definidos, infiltração localizada, hipertrofia epidérmica e rugosidade sob a forma de verrugas Manchas castanhas escuras com sulcos mais profundos e mais largos, alguns dos quais se misturam entre si para formar sulcos lineares mais largos e mais profundos que dividem a erupção da aréola em várias pequenas manchas. Os doentes tendem a não ser obesos, não têm sintomas auto-conscientes, geralmente não são afectados pela sua saúde e não têm história familiar de doença endócrina ou malignidade. O exame histopatológico revela hiperqueratose da epiderme, incluindo queratoses foliculares, hipertrofia regular das espículas, hiperplasia papilomatosa, saliências dérmicas prolongadas e fundidas, aumento da pigmentação das células basais, edema das papilas dérmicas, capilares superficiais dilatados e infiltração celular inflamatória focal em torno dos vasos. Não existe um tratamento específico para esta doença. Estão disponíveis corticosteróides tópicos ou agentes queratolíticos, mas não são eficazes. Trata-se de uma doença rara e a sua relação com o nevo verrucoso, a forma benigna da acantose nigricans e a ictiose é controversa; atualmente, é considerada, na sua maioria, como uma doença independente. A causa da hiperqueratose areolar papilar é desconhecida, sendo que as mulheres mais adultas apresentam aréolas aumentadas com papilas papilares ou verrugosas castanhas e pretas na superfície, muitas vezes com danos semelhantes, normalmente distribuídas simetricamente e sem sintomas óbvios de auto-consciência. Fisiopatologia A epiderme é hiperqueratótica, com hipertrofia regular das células espinhosas, hiperplasia papilomatosa, aumento da pigmentação das células basais, edema das papilas dérmicas, capilares superficiais dilatados e infiltração focal de células inflamatórias à volta dos vasos. Testes de diagnóstico Não existe tratamento específico disponível. Está disponível uma experiência com pomada de ácido retinóico 0,05%-0,1% ou esfoliante de queratina.