Uma doença rara, herdada, marcada por uma acumulação no fígado da bílis (fluido que ajuda a digerir a gordura). Isto pode levar a doença hepática e falência hepática. Pode também aumentar o risco de cancro do fígado. A PFIC é causada por mutações (alterações) em certos genes que tornam as proteínas necessárias para ajudar o fígado a funcionar da forma que deveria. Ocorre normalmente em bebés e crianças. Também chamada colestase intra-hepática familiar progressiva.