A espasticidade infantil é também conhecida como síndrome de West. I. Etiologia Os espasmos infantis podem ser classificados como sintomáticos e criptogénicos em termos de etiologia. A etiologia da síndrome de West sintomática é diversa, incluindo factores perinatais, anomalias do desenvolvimento cortical cerebral, doenças metabólicas, infecções do sistema nervoso central e doenças vasculares. Zhang Hua, Departamento de Neurocirurgia, Hospital Tangdu, Quarta Universidade Médica Militar Nos últimos anos, com o desenvolvimento da ressonância magnética de alta resolução, verificou-se que as anormalidades do desenvolvimento cortical desempenham um papel importante na etiologia da espasticidade infantil. 63% dos pacientes têm distúrbios do desenvolvimento cortical devido a várias causas, incluindo distúrbios do desenvolvimento devido a lesões neonatais e esclerose tuberosa, etc. 10-20% da espasticidade infantil é devido à esclerose tuberosa, e outros Outras anormalidades do desenvolvimento cortical, como a lissencefalia, o giro cerebelar múltiplo e a displasia cortical focal, também são causas importantes de espasticidade infantil. Diagnóstico: 1. convulsões de espasticidade, incluindo tipos flexores, extensores e mistos, com convulsões típicas que se manifestam como movimentos de aceno de cabeça e abraços de ambos os membros superiores, principalmente em cachos; 2. eletroencefalograma mostrando alto grau de disritmia, que se manifesta como ritmos desordenados, amplitude irregular de ondas e sincronização assimétrica dos dois lados sem qualquer regularidade; 3. atraso no desenvolvimento mental-motor. Terceiro, tratamento não cirúrgico Os espasmos infantis são classificados como síndromes epilépticos refractários aos medicamentos, e o tratamento medicamentoso é complicado. Os medicamentos de eleição incluem a terapia hormonal (incluindo ACTH e esteróides) e o ácido aminoglicólico. Outros medicamentos utilizados para espasmos infantis incluem valproato de sódio, clonazepam, levetiracetam, topiramato e lamotrigina. Algumas crianças também obtêm resultados significativos com a dieta cetogénica. Em quarto lugar, o tratamento cirúrgico A medicação para espasmos infantis é difícil, convulsões frequentes, convulsões clínicas podem ser até dezenas de vezes por dia a centenas de vezes, o impacto no desenvolvimento cerebral da criança e nível cognitivo, mais de 90% da presença de retardo psicomotor, tão adequado para a cirurgia deve ser ativo cirurgia precoce para evitar o impacto da inteligência e deterioração cognitiva. (I) Momento da cirurgia e seleção do paciente 1) Tratamento medicamentoso A terapia hormonal e o ácido aminoglicólico continuam a ser necessários. Uma vez que o ácido aminoglicólico não está disponível na China, podem ser escolhidos 1-2 outros medicamentos epilépticos para tratamento e, se forem ineficazes, será considerada a avaliação pré-operatória. 2, Inteligência do paciente e nível cognitivo A presença de atraso ou deterioração psicomotora, juntamente com um tratamento farmacológico ineficaz, é um indicador importante para a intervenção cirúrgica. (ii) Avaliação pré-operatória 1. história clínica e exame físico para uma localização lateral definitiva das manifestações; 2. origem do EEG durante as convulsões; 3. anomalias estruturais na neuroimagem; 4. anomalias na avaliação funcional da PET. (iii) Abordagem cirúrgica O tratamento cirúrgico dos espasmos infantis consiste principalmente em duas abordagens cirúrgicas: cirurgia radical e cirurgia paliativa. Para aqueles que têm uma causa clara e os focos epilépticos são limitados e localizados em áreas não funcionais, é adoptada a cirurgia ressectiva (cirurgia radical); para aqueles que não têm uma causa clara ou as descargas são generalizadas e difusas, pode ser adoptada a cirurgia paliativa, e as modalidades cirúrgicas incluem principalmente a calosotomia do corpo caloso e a estimulação do nervo vago.