Danos irreversíveis nas paredes das vias aéreas causados por factores congénitos ou adquiridos resultando em dilatação brônquica e obstrução luminal, frequentemente associados à bronquiectasia e fibrose cística dos pulmões. É classificada como uma doença pulmonar obstrutiva. Descoberto pela primeira vez em 1819, foi também o inventor do estetoscópio. A teoria da bronquiectasia foi aperfeiçoada no século XIX pelo famoso médico canadiano Osler, que também se pensou mais tarde (e não diagnosticado) ter morrido devido a complicações da bronquiectasia.
A bronquiectasia pode envolver várias áreas do pulmão, chamadas difusas, ou apenas uma ou duas áreas, chamadas restritivas. A bronquiectasia típica causa danos apenas nos brônquios de calibre médio, mas são frequentemente observadas cicatrizes e destruição dos brônquios mais finos.
I. Patogénese.
A bronquiectasia pode resultar de danos directos na parede brônquica ou indirectos devido à perturbação dos mecanismos normais de defesa das vias respiratórias.
O mecanismo de defesa do tracto respiratório consiste na cílios celulares na superfície do tracto respiratório, que se deslocam constantemente para trás e para a frente para expelir o muco fino (expectoração) que é coberto na superfície do tracto respiratório, e assim as partículas e bactérias nocivas que se depositam no muco respiratório. Quer o tracto respiratório seja danificado directa ou indirectamente, a inflamação crónica das paredes brônquicas faz com que os brônquios percam a sua elasticidade, resultando em vias respiratórias dilatadas, flácidas e salientes sob a forma de sacos de paredes finas; a inflamação também aumenta a secreção de muco; à medida que as células ciliadas são destruídas, este muco acumula-se nas vias respiratórias dilatadas, alimentando a reprodução das bactérias. As bactérias danificam ainda mais a parede traqueal, levando a um círculo vicioso de infecção e danos brônquicos.
Em resumo, a dilatação brônquica é irreversível devido a: aumento da produção de muco (expectoração), destruição da cílios das células, e destruição das paredes brônquicas devido a inflamação crónica.
II. Etiologia.
Existem dois tipos de etiologia, a congénita e a adquirida.
1. causas congénitas: As seguintes doenças hereditárias podem causar bronquiectasias, discinesia ciliar primária, uma doença que prejudica o movimento de cílios na parede brônquica, levando à bronquiectasia. Uma pequena percentagem de doentes com fibrose cística dos pulmões pode desenvolver bronquiectasias graves. síndrome jovem, com manifestações clínicas semelhantes à fibrose cística, tem condições tais como bronquiectasia, sinusite e baixa fertilidade (deficiência de esperma), que está associada à obstrução dos brônquios e vas deferentes contendo grandes quantidades de secreções mucosas. Os doentes com deficiência de alfa-antitripsina são também altamente susceptíveis à bronquiectasia por razões desconhecidas. Outras causas congénitas raras incluem: imunodeficiência primária; a bronquiectasia pode por vezes ser combinada com a doença inflamatória intestinal, particularmente a colite ulcerosa e ocasionalmente a doença de Crohn.
2. as causas mais comuns são adquiridas: infecções respiratórias graves ou recorrentes, das quais a tuberculose endobrônquica tem a maior incidência. Outras causas incluem imunodeficiência, factores mecânicos (por exemplo, obstrução das vias aéreas devido a tumores respiratórios ou inalação de corpos estranhos, inalação de fumos tóxicos, tabagismo, inalação de partículas nocivas, tais como sílica e pó de carvão).
3. outra doença que ocasionalmente envolve as vias respiratórias, nomeadamente: a aspergilose broncopulmonar alérgica, que ocorre frequentemente em doentes asmáticos e que é uma doença metabólica do Aspergillus, pode causar coágulos da expectoração para obstruir as vias respiratórias e levar à broncodilatação. Estudos recentes mostraram que os pacientes com artrite reumatóide que fumam estão em alto risco de bronquiectasias.
III. encenação de Bronchiectasis.
Dependendo da gravidade da lesão, a bronquiectasia divide-se em três tipos: bronquiectasia fusiforme (cilíndrica), a mais comum, em que os brônquios ligeiramente inflamados perturbam a morfologia brônquica normal dos brônquios distalmente cónicos; bronquiectasia varicosa, em que a parede brônquica é sombreada, devido a um padrão de mistura das porções dilatadas e estreitas dos brônquios; e bronquiectasia cística, caracterizada por um balonamento grave e irreversível dos brônquios periféricos, que pode ser acompanhado ou não de um fluido de ar aplanado.
IV. Sintomas.
1. a bronquiectasia pode ocorrer em qualquer idade, com sintomas primários frequentemente presentes na primeira infância ou adolescência, mas os pacientes são diagnosticados com maior frequência após os 20 anos de idade. Os sintomas mostram um aumento gradual da gravidade após uma infecção pulmonar e duram muitos anos. Os sintomas mais típicos são tosse crónica, expectoração, hemoptise, febre recorrente e dor torácica, com ou sem pneumonia, desgaste e anemia.
2. a maioria dos doentes apresenta uma tosse crónica, tossindo expectoração, que pode ser branca, amarelo-esverdeada, mal cheirosa ou ensanguentada, e é evidente quando muda de posição (por exemplo, deitado na cama, de lado, etc.).
A quantidade de expectoração por tosse está relacionada com a extensão do envolvimento da lesão e se é complicada pela infecção, geralmente pesada de manhã e leve à noite, e é frequentemente acompanhada por hemoptise devido a danos nas paredes brônquicas quebradiças e multiviculadas; a hemoptise pode ser o primeiro, ou mesmo o único, sintoma e pode ser fatal.
4. os doentes com bronquiectasias extensas podem sentir sibilância ou falta de ar, e aqueles que desenvolveram doenças cardíacas pulmonares ou insuficiência respiratória podem também sentir fadiga fácil, letargia e dispneia, que são mais pronunciadas após a actividade.
5. os doentes com bronquiectasia tossem expectoração todos os dias. Os doentes com bronquiectasias são inicialmente susceptíveis à infecção por Haemophilus influenzae, enquanto as infecções secundárias são geralmente Staphylococcus aureus, seguidas de Moraxella mucosae e, finalmente, Pseudomonas aeruginosa.
V. Complicações.
Infecções recorrentes e reacções inflamatórias nas pequenas vias respiratórias dos pulmões podem levar a pneumonia, formação de cicatrizes e descompensação pulmonar. Cicatrizes pulmonares graves e hipoplasia pulmonar acabam por levar à insuficiência cardíaca direita, conhecida como doença cardíaca pulmonar. Alargamento ramificado muito severo formando fibrose cística progressiva do pulmão é mais frequentemente visto em países ou regiões subdesenvolvidas, e prejudica a função pulmonar levando à redução dos níveis de oxigénio no sangue e ao aumento dos níveis de dióxido de carbono, o que é conhecido como insuficiência respiratória.
VI. Diagnóstico.
O médico considerará o diagnóstico de bronquiectasia com base nos sintomas e apresentação presentes ou passados do paciente. Sons respiratórios anormais são frequentemente ouvidos na auscultação, e o médico realizará testes orientados para clarificar o diagnóstico e avaliar a extensão e localização da lesão.
As radiografias do tórax são o teste mais utilizado, mas ocasionalmente a radiografia do tórax pode parecer normal. Actualmente, a TAC de alta resolução do tórax substituiu a iodografia brônquica tradicional como padrão de ouro para o diagnóstico da bronquiectasia, o que permite fazer um diagnóstico definitivo e determinar a localização, extensão e âmbito da lesão.
Após o diagnóstico de bronquiectasia, são também realizados vários testes para investigar a causa da bronquiectasia, entre os quais
1. Medir o nível de uma certa proteína no sangue
2. verificação da presença de infecção pelo VIH ou outras perturbações imunitárias disfuncionais
3. determinação do teor de sal do suor, que é anormal em doentes com fibrose cística
4. esfregaços nasais e brônquicos ou expectoração e culturas bacterianas.
5. broncoscopia para excluir corpos estranhos brônquicos inalados ou tumores se a dilatação brônquica estiver confinada a uma área, por exemplo, num lóbulo do pulmão ou num segmento pulmonar
6. outros testes de danos estruturais e funcionais a cílios da mucosa
7. testes para excluir a tuberculose, certas infecções fúngicas, tumores, etc.
8. Aspergilose broncopulmonar alérgica.
Os testes genéticos são necessários para excluir a fibrose cística pulmonar em crianças pequenas com antecedentes familiares de infecções respiratórias recorrentes quando apresentam fibrose cística.
VII. Prevenção
O diagnóstico precoce e o tratamento de doenças que predispõem à bronquiectasia podem impedir o seu desenvolvimento ou reduzir a sua gravidade. Mais de metade de todos os doentes com bronquiectasia são diagnosticados com precisão e tratados agressivamente na infância. É importante notar, contudo, que alguns pacientes com bronquiectasias não são evitáveis. Melhorar a qualidade de vida e uma boa nutrição pode sem dúvida reduzir significativamente a incidência de bronquiectasias, pelo que deve ser estabelecida uma visão científica da dieta (ver o artigo sobre dieta para a prevenção de tumores neste site) e manter um índice de massa corporal normal.
1) Vacinação: Vacinação contra o sarampo, rubéola e tosse convulsa durante a infância, vacinação anual contra a gripe e vacina pneumocócica. A radiografia do tórax deve ser feita imediatamente após uma criança ter sarampo grave, tosse convulsa ou outras infecções pulmonares.
2. tratamento precoce: Agentes antimicrobianos adequados (isto é, não abusar ou não utilizar) aplicados nas fases iniciais de uma infecção pulmonar podem ajudar a prevenir a bronquiectasia e a reduzir a gravidade dos seus ataques.
3. tratamento da doença primária: Nas pessoas com aspergilose broncopulmonar alérgica, a aplicação adequada de hormonas e antifúngicos pode reduzir os danos brônquicos e prevenir a bronquiectasia. Para aqueles com síndrome de deficiência de imunoglobulina, receber injecções de imunoglobulina pode prevenir infecções recorrentes.
4. protecção respiratória: evitar a inalação de fumos tóxicos, poeiras nocivas e fumar pode prevenir a bronquiectasia e reduzir os seus ataques. Embora não haja provas de que fumar possa causar bronquiectasias, é evidente que fumar pode irritar os brônquios do doente e agravar as infecções e outras complicações. A lavagem das mãos com higienizador de mãos antibacteriano é apropriada.
5. evitar aspiração endotraqueal: as crianças devem ser prontamente impedidas de segurar objectos duros na boca que possam ser acidentalmente inalados na traqueia e causar bronquiectasias secundárias. Evitar sedação excessiva, intoxicação e medicamentos neurológicos que causam perda de consciência ou reacções gastrointestinais. Também não injectar vaselina ou óleo mineral na cavidade nasal para evitar aspiração inadvertida para os pulmões que não podem ser expelidos.