– Escrita especializada – Diagnóstico e gestão da coarctação combinada da aorta na gravidez
Zhu Xianming
［Key］Aortic coarctação; Gravidez; Cirurgia cardiovascular; Departamento de Cirurgia Cardiovascular, Hospital Afiliado da Universidade Médica da Mongólia Interior, Zhu Xianming
［Chinese Classificação da figura Number］ R714.252 ［Reference Code］A ［Article Número]
Embora a morbilidade clínica da coarctação combinada da aorta na gravidez seja rara, é difícil de tratar e gerir, e continua a ser um grande desafio para a cirurgia cardiovascular devido ao seu início agressivo, rápido desenvolvimento, elevada mortalidade e segurança da mãe e da criança. Nos últimos anos, tem havido um aumento gradual do número de casos notificados tanto a nível nacional como internacional, com melhores abordagens cirúrgicas e taxas de sucesso na ressuscitação. As características clínicas e os pontos de gestão da coarctação combinada da aorta na gravidez são revistos a seguir.
Etiologia e alterações fisiopatológicas.
A incidência da coartação da aorta representa aproximadamente 0,5 – 2,0 por 100.000 da população geral [1], e aproximadamente 50% das coarctações da aorta em mulheres jovens desenvolvem-se durante a gravidez, especialmente nas fases média e tardia da gravidez [2]. Alterações fisiopatológicas: A coarctação da aorta começa quando o endotélio e a camada média da laceração da parede aórtica formam uma laceração endotelial, expondo a camada média directamente ao lúmen, e o fluxo de sangue dentro do lúmen da aorta, impulsionado pela alta pressão, penetra directamente através da laceração endotelial e separa a camada média para formar uma coarctação. Várias causas de degeneração da parede aórtica e alterações hemodinâmicas luminosas intra-aórticas são responsáveis pela formação da coarctação da aorta —————————————————————————————–
Afiliação do Autor : Departamento de Cirurgia Macrovascular Cardíaca, Hospital Filiado da Universidade Médica da Mongólia Interior, Hohhot, 010050, China
E-mail : [email protected]
causas endógenas e exógenas. Exemplos incluem: diástase da válvula aórtica, constrição aórtica, aterosclerose aórtica, histopatia conjuntival, trauma, aortite, síndrome de Marfan, hipertensão, etc. Tem sido relatado [3] que a gravidez é um factor de risco independente para a coarctação da aorta em mulheres jovens e pode estar relacionada com alterações nos níveis hormonais e aumento do volume sanguíneo, débito cardíaco e pressão arterial durante a gravidez. O aumento do volume de sangue durante a gravidez resulta num aumento do débito ventricular esquerdo e num aumento do impacto do fluxo sanguíneo na parede da aorta. O estrogénio inibe a deposição de colagénio e elastina na parede da aorta, enquanto a progesterona promove a deposição de proteínas não colagénicas na parede da aorta, tornando a parede do vaso menos elástica e mais quebradiça [4], o que predispõe à formação e ruptura da coarctação da aorta. 90% das coarctações da aorta gestacional estão associadas à hipertensão ou síndrome de Marfan [5].
Características clínicas.
Os doentes podem apresentar dores súbitas e insuportáveis, como dores fortes na região torácica anterior, região escapular, costas torácicas e região epigástrica, e analgésicos como a morfina e o dulcolax não conseguem um alívio satisfatório da dor. A dor vagueia e irradia-se no local, sugerindo que a dissecção da aorta está a expandir-se. A ausência de queda da pressão arterial na apresentação de um choque doloroso é uma das principais características clínicas da doença [6]. Num pequeno número de casos, não há também dores graves evidentes no peito e nas costas, manifestando-se como isquemia dos ramos da aorta causando aperto no peito, falta de ar, síncope, névoa negra, ou isquemia dos órgãos correspondentes, tais como ausência de urina, dormência dos membros inferiores e paraplegia. Quando a aorta ascendente está envolvida, isto pode manifestar-se como dilatação da aorta ascendente, regurgitação aórtica, insuficiência cardíaca e tamponamento pericárdico. Em casos graves, a morte ocorre frequentemente devido a tamponamento agudo do pericárdio ou ruptura do epicárdio de aperto. O início do sofrimento fetal e a morte intra-uterina podem ocorrer a meio e tarde da gravidez devido a isquemia placentária e perfusão inadequadas. Em alguns casos, a dor não é grave e a apresentação clínica não é específica, pelo que o diagnóstico é geralmente fácil de não ser feito ou de ser mal diagnosticado. Tem sido relatado que a coarctação da aorta não foi detectada ou foi mal diagnosticada em 85% das mulheres grávidas a meio e a fim da gravidez [7]. Mulheres grávidas com uma elevada carga abdominal e pressão negativa têm frequentemente dores no peito e nas costas, e a dor atípica é frequentemente mal diagnosticada como dor de estômago ou reacção de gravidez, subepilpsia de gravidez, ou perturbações hipertensivas da gravidez. Mesmo a causa da morte pós-parto é mal diagnosticada como embolia amniótica de fluidos.
Pontos de diagnóstico.
Com base na apresentação clínica: 1. dores súbitas graves no peito e nas costas em doentes com hipertensão durante a gravidez que necessitam de analgésicos fortes devem estar mais atentos à possibilidade de entalamento. 2. é recomendada a ultra-sonografia macrovascular cardíaca precoce nestes casos. A sua maior vantagem é que é simples de realizar, conveniente e fácil de usar sem afectar o feto, pode ser deslocada para a beira do leito e pode ser usada em doentes mais graves ou hemodinamicamente instáveis com suspeita clínica de entalamento agudo da aorta ou Síndrome da aorta aguda [8]. O ultra-som pode também avaliar tanto a função cardíaca e valvular como as anomalias. Os sinais imediatos incluem alargamento da aorta, dilatação da aorta ascendente, e ecogenicidade das folhas endoteliais rasgadas na luz da aorta, mostrando câmaras verdadeiras e falsas, ruptura endotelial, e deslocamento do centro endotelial calcificado. Os sinais que acompanham são: regurgitação aórtica, derrame pericárdico, etc. Ecocardiografia transoesofágica: realizada após anestesia na sala de operações, pode clarificar a extensão da lesão e fornecer uma base para a escolha da abordagem cirúrgica. 3. A ressonância magnética e a ATC aórtica de corpo inteiro são instrumentos de diagnóstico mais visuais e definitivos, ambos os quais podem mostrar: fatias endoteliais, lúmen verdadeiro e falso, ruptura endotelial, envolvimento de ramos, derrame pericárdico e pleural. Contudo, os raios X e os agentes fotográficos podem ter efeitos adversos sobre o feto e devem ser utilizados com precaução.
Princípios de tratamento.
Dependendo do estadiamento do entalamento em cada paciente grávida, é escolhido um plano de tratamento diferente que é individualizado para cada caso. Para a coarctação aguda súbita da aorta tipo I, o tratamento cirúrgico agressivo é indicado independentemente da fase inicial ou tardia da gravidez. Se o hospital que atende não estiver equipado para cirurgia cardíaca, deve ser imediatamente encaminhado para um hospital que esteja tecnicamente equipado para uma grande cirurgia vascular cardíaca. Escolha do procedimento: cesariana + histerectomia total sob anestesia geral [9, 10], seguida de substituição simultânea de vasos artificiais aórticos sob circulação extracorpórea. Dependendo da condição e da localização da ruptura endotelial na coarctação da aorta e do nível de habilidade do cirurgião, pode ser escolhida a simples substituição da aorta ascendente ou a cirurgia do arco aórtico total + cirurgia da tromba distal do elefante (cirurgia do SOL). O primeiro procedimento é mais simples e mais adequado para aqueles com doença grave e ruptura da coarctação da aorta ascendente. O tempo de operação e o tempo de circulação extracorpórea são curtos e o procedimento é mais simples e seguro, salvando primeiro a vida do paciente, e mais tarde, dependendo da recuperação da lesão, pode ser reoperado na segunda fase.
Para pacientes com uma ruptura no arco da coarctação da aorta ou síndrome de Marfan, o procedimento de SUN é preferível. Os principais pontos de atenção cirúrgica: a circulação extracorpórea é rotineiramente apoiada com uma única bomba e dois tubos para o fornecimento de sangue, a artéria axilar direita é inserida no vaso de fornecimento, a cânula atrial direita de segunda etapa é inserida e drenada para estabelecer a circulação extracorpórea, o campo é preenchido com CO 2, a aorta ascendente é bloqueada após paragem cardíaca, e a a aorta proximal é tratada em primeiro lugar através do arrefecimento contínuo, dependendo do envolvimento da válvula aórtica, a regurgitação da lesão é suave e pode ser preservada através da formação e realização de uma anastomose proximal artificial do vaso da aorta ascendente. A regurgitação da válvula aórtica é grave e não pode ser preservada, a gestão proximal é feita por procedimento Bentall. A temperatura nasofaríngea é baixada para 24°C e a temperatura anal para 28°C. É administrada metilprednisolona 15mg/kg, a cabeça é baixada a 30° e a parte inferior do corpo é iniciada para parar a circulação extracorpórea e a perfusão cerebral unilateral selectiva é realizada unilateralmente através do fornecimento da artéria axilar direita a uma taxa de fluxo de 5-10ml/kg/min. A aorta ascendente distal é aberta para explorar o vaso doente e a localização da ruptura endotelial, se não houver ruptura no arco e se a parede do vaso for de boa qualidade, simples Se não houver ruptura no arco e a parede do vaso for de boa qualidade, pode ser realizada uma anastomose simples da aorta ascendente distal ou uma anastomose de meia-armação. Se houver uma ruptura no arco ou se a cabeça e o tronco do braço estiverem gravemente envolvidos, realiza-se a substituição total do arco + endoprótese distal (procedimento do sol). O arco aórtico é dissecado longitudinalmente, a artéria subclávia esquerda é transectada e a artéria subclávia proximal é suturada. A anastomose distal do arco aórtico pode ser levantada para a frente imediatamente antes da abertura da artéria subclávia esquerda, permitindo uma exposição fácil para a anastomose. Uma anastomose insular do arco também pode ser feita se não houver um envolvimento significativo dos três vasos cefálicos, o que reduz o número de três anastomoses, diminuindo a hemorragia e poupando tempo.
No final da circulação em paragem corporal inferior, a perfusão extracorpórea de fluxo total é restaurada abrindo a drenagem venosa após o lento retorno arterial do sangue e o reaquecimento é iniciado quando a saturação venosa mista de oxigénio é superior a 80% e é realizada a ultrafiltração renal artificial. Após a conclusão da anastomose vascular, toda a anastomose é envolvida por um epicárdio ascendente reservado + peça de pericárdio autólogo e desviada para o ouvido direito do coração, o que pode ser eficaz na obtenção de hemostasia [11].
Os pacientes com coarctação aguda combinada da aorta tipo A na gravidez são geralmente mais jovens e têm melhor função cardíaca. Se for tratado rapidamente e a gestão cirúrgica for precisa, a sobrevivência do bebé à nascença não é em grande parte afectada. O resultado da ressuscitação da mãe é equivalente a um caso de simples coarctação da aorta. Os relatos de casos de sucesso têm aumentado nos últimos anos [2, 16].
Em doentes com coarctação aguda da aorta tipo B de Standford, a taxa de mortalidade precoce é significativamente inferior à do Standford tipo A [13], e pode ser utilizado tratamento médico conservador combinado com stent endoluminal intervencionista. Na China, foram relatados casos de sucesso [14]. Os resultados iniciais e intermédios da reparação do stent endoluminal com membrana no final da gravidez e puerpério para a coarctação da aorta tipo B são satisfatórios, enquanto que os resultados a longo prazo e a estabilidade precisam de ser avaliados por uma grande amostra de provas clínicas.
Tem sido sugerido que as pacientes com coarctação da aorta devem usar contracepção eficaz a longo prazo após o casamento e que a gravidez está contra-indicada [15], e se a contracepção falhar, o aborto precoce deve ser realizado para interromper uma gravidez não planeada. A gravidez deve ser evitada se houver um doente com síndrome de Marfan. O controlo activo e eficaz da hipertensão gestacional e o tratamento da doença primária são formas eficazes de prevenir a coarctação da aorta durante a gravidez.
Embora a coarctação aguda da aorta na gravidez seja rara, é uma condição perigosa e rapidamente progressiva que deve ser diagnosticada o mais cedo possível. A escolha de um plano de tratamento individualizado adequado de acordo com a condição da mãe e do bebé e o tipo de coarctação é a chave para salvar a vida da paciente e do feto.
Referências
[1] Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, et al . O registo internacional de dissecção aguda da aorta (IRAD): novos conhecimentos sobre uma doença antiga . JAMA , 2000, 283 (7): 897-903.
[2] Yang ZHAO Hua, Hong TAO, Wang CHUN Sheng. 2 casos de dissecção aguda da aorta na gravidez, Fudan Univ J Med Sci, 2010 Nov, 37(6): 755-756.
[3] Zheng Ziyu, Ye Jialin, Zhan Hong . A case of acute aortic coarctation in pregnancy and review of the literature, Chinese Journal of Clinical Practice (Electronic Edition), 2012, 10, 6(20): 6554-6556.
[4] Collins D. Aetiology and management of acute cardiac tamponade. Crit Care Care Resusc , 2004 , 6 :54 -58.
[5] Goland S , Elkayam U. Problemas cardiovasculares em
Mulheres grávidas com síndrome de Marfan. Circulação , 2009 , 119 :619-623.
[6］ Pagni S, Ganzel BL , Tabb T. Hemiarch aortic replacement for acute type A dissection in a Marfan patient with twin pregnan. Interact Cardiovasc Thorac Surg , 2008 , 7 :740-741.
[7] Yan Chenglei, Gao Changqing, Xiao Cansong, et al. Características clínicas de pacientes jovens com a aorta tipo A de Stanford
Características clínicas de pacientes jovens com coarctação da aorta tipo A de Stanford. Revista Clínica Chinesa de Cirurgia Torácica e Cardiovascular, 2012.
19 (3): 251-253.
[8] Yuan D H, Liu H Y, Liu Y Q. Ultrasound diagnosis of aortic coarctation, Chinese Journal of Circulation, 1994, 9, 12: 757-759.
［9］Avila WS, Dias R, Yamada RT, et al. Dissecção aguda da aorta durante a gravidez[J]. Arq Bras Cardiol, 2006, 87(4): 112-115.
[10] Jansen AJ, van Rhenen DJ, Steegers EA, et al. Postpartum
hemorragia e transfusão de sangue e componentes sanguíneos
[J]. Obsteto Gynecol Surv, 2005, 60(10): 663-671.
[11] Sun Lizhong. Aortic Surgery, People’s Health Press 2012, 5, primeira edição.
308-309.
［12］ Weiss BM , von Segesser LK , Alon E , et al. Outcome of cardiovascular surgery and pregnancy: a systematic review of the period 1984 -1996 ． Am J Obstet Gynecol , 1998 , 179 : 1643-1653 .
[13] Immer FF, B ansi AG, Immer Bansi AS, et al. Dissecação aórtica na gravidez: análise dos factores de risco e resultado [J]. Ann Thorac Surg, 2003, 76(1):309-314.
[14] Shu Chang, Fang Kun, Li Ming, et al. Reparação endoluminal da coarctação da aorta no final da gravidez e do puerpério [J]. Chinese Journal of General Surgery, 2013, 22(12):1541-1547.
[15] MeijboomLJ, Vos FE, Timmermans J, et al. Gravidez e
crescimento da aorta na síndrome de Marfan: estudo aprospectivo
[ J]. Eur Heart J, 2005, 26(9): 914-920.
[16] Zhu JM, Li B , Liang YP, et al. Surgical treatment of acute type A aortic coarctation in pregnancy, Chinese Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 2012, 28(6): 336-339.