Há duas possibilidades de língua fendida congénita, uma das quais é uma simples língua fendida sem outros sintomas, que pode ser uma simples displasia e geralmente não requer tratamento. Existem também certas doenças congénitas que podem estar associadas à língua fendida, para além dos principais sintomas sistémicos, tais como a síndrome de Down, que está frequentemente associada à língua fendida, frequentemente combinada com baixa inteligência, atraso no desenvolvimento e características faciais especiais.
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