Na fase inicial, o tumor é na sua maioria assintomático. À medida que o tumor progride, manifesta-se como congestão nasal progressiva unilateral, pus unilateral e corrente sanguínea, dor ou dormência na face, dor ou afrouxamento do molar maxilar unilateral. Na fase final, pode manifestar-se como olhos salientes, perda de visão, inchaço na bochecha, dificuldade em abrir a boca, etc.
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