Síndrome de pele escaldada estafilocócica A síndrome de pele escaldada estafilocócica (SSSS) é uma doença de pele generalizada, fundida, superficial e exfoliativa causada pela toxina exfoliativa (ET) produzida por Staphylococcus aureus. É causado por Staphylococcus aureus do grupo fago II, incluindo Staphylococcus aureus sensível à meticilina e resistente à meticilina. A toxina epidermolítica, também conhecida como toxina epidermolítica, é produzida principalmente pela estirpe 71 do grupo fago II e é uma protease serina que cliva especificamente a glicoproteína-1 do núcleo de pontina (uma proteína que é o antigénio alvo dos auto-anticorpos na aspergilose decídua), levando à perturbação da adesão celular formadora de queratina e ao afrouxamento da epiderme. O SSSS é causado pela disseminação sanguínea de toxinas esfoliantes epidérmicas produzidas por Staphylococcus aureus e é considerado como um componente do espectro das infecções mediadas por toxinas estafilocócicas, que também inclui impetigo pustular (forma limitada) e dermatite estafilocócica tipo escarlatina (tonoplast). O SSSS ocorre principalmente em recém-nascidos e crianças com menos de 6 anos de idade e ocasionalmente em adultos com insuficiência renal crónica e imunossupressão, possivelmente devido a uma desobstrução renal deficiente da toxina esfoliante ou baixos títulos de anticorpos específicos para a toxina esfoliante. Existem diferenças de género, com uma relação homem/mulher de 2 para 4:1. Manifestações clínicas A maioria das vezes ocorre em bebés 1 semana a 5 semanas após o nascimento. O aparecimento da doença é frequentemente precedido por focos de infecção purulenta da pele ou mucosa oral, tais como impetigo, faringite, conjuntivite e otite média. O início da doença é repentino, com o eritema a aparecer inicialmente no rosto, especialmente à volta da boca ou pálpebras, espalhando-se depois rapidamente para o tronco e extremidades proximais, ou mesmo por todo o corpo, com marcada sensibilidade da pele. 1 a 2 dias depois, surgem bolhas flácidas no topo do eritema, com crostas em torno da boca e olhos, e grandes crostas podem cair, deixando um châncreas radiante à volta da boca. Grandes bolhas são comuns nas costas do peito e menos frequentemente nas extremidades, dando à pele um aspecto de papel enrugado devido à presença de bolhas soltas nas camadas superficiais da epiderme. Se esfregada com força suficiente, a epiderme descola-se em grandes folhas, revelando uma brilhante erosão edematosa vermelha, ou seja, um sinal positivo de Nikolsky, parecendo uma queimadura, e uma aparência positiva de pele não envolvida. A área flexural é normalmente a primeira a mostrar descamação epidérmica, enquanto as membranas palmo-plantar e mucosa não estão envolvidas. 5-7 dias depois a pele da vesícula está seca, escamosa e muda gradualmente de vermelho vivo para vermelho púrpura, vermelho escuro e já não descasca. A doença é auto-limitada e normalmente cura-se em 7-14 dias sem cicatrizes após as lesões terem cicatrizado. As crianças têm frequentemente sintomas sistémicos tais como febre, anorexia, vómitos, irritabilidade e sonolência. A doença pode ser complicada pela septicemia, celulite e pneumonia, levando à morte em algumas crianças que estão gravemente doentes ou fracas. A taxa de mortalidade é de 3% em crianças e até 50% em adultos. Testes laboratoriais 1. culturas bacterianas e testes de sensibilidade aos medicamentos: SSSS é uma doença mediada por toxinas, pelo que os agentes patogénicos não podem ser obtidos a partir de culturas nas lesões cutâneas. O Staphylococcus aureus esfoliante epidérmico produtor de toxinas pode ser cultivado a partir de locais externos de lesões, mais comummente a conjuntiva, nasofaringe, umbigo, recto, e sangue. As culturas de sangue são frequentemente negativas nas crianças, mas podem ser positivas nos adultos. Realiza-se a triagem de portadores de S. aureus. 2. Histopatologia: Um diagnóstico rápido pode ser feito tomando secções congeladas da epiderme do topo do herpes; não há necrose epidérmica e a epiderme está frouxamente fissurada acima da camada granular; a inflamação dérmica é suave. 3. outros testes: as análises ao sangue podem mostrar contagem elevada ou normal de glóbulos brancos; as análises à urina podem mostrar proteinúria; as análises bioquímicas ao sangue para a função hepática e renal, electrólitos, proteína C-reactiva, etc. Diagnóstico diferencial 1. eritrodermia desquamativa: A maioria das vezes ocorre em bebés entre os 2 meses e os 4 meses de idade, com dermatite seborreica. 2. necrólise epidérmica tóxica (TEN): principalmente causada por medicamentos, outros são vírus ou vacinas. A patogénese é principalmente uma reacção metamórfica. Ocorre principalmente em adultos, com danos precoces sob a forma de danos multiforme do eritema, sensibilidade leve das lesões, apenas as lesões são positivas para o sinal de Ney, o envolvimento da mucosa é grave, o curso da doença é normalmente de 1 a 3 semanas. A histologia mostra necrose epidérmica total com bolhas subepidérmicas localizadas na junção epidérmica-dérmica. A mortalidade é elevada. O tratamento inclui medicamentos antibacterianos, terapia de apoio, equilíbrio hídrico e electrolítico, termorregulação, nutrição, alívio da dor e cuidados com a pele. 1. tratamento sistémico: Com tratamento apropriado, o SSSS pode diminuir em 1 a 2 semanas e muitas vezes não deixa sequelas. Os pacientes com SSSS sistémico disseminado devem ser tratados com penicilinas intravenosas resistentes às beta-lactamas, tais como benzocilina, cloxacilina, dicloxacilina e flucloxacilina; SSSS limitado pode ser tratado com flucloxacilina oral (500mg, 4 vezes/d) durante pelo menos 1 semana. Seguido de um antibiótico de glicopeptídeos, como a vancomicina. Outras drogas incluem quinolonas, tetraciclinas, cefalosporinas, e aminoglicosídeos. Também reforçam a terapia de apoio, prestando atenção ao equilíbrio de fluidos e electrólitos e, se necessário, imunoglobulina e transfusões de plasma fresco congelado. 2. tratamento local: As áreas húmidas e expostas devem ser tratadas com um lubrificante suave para reduzir a fricção e a perda inconsciente de fluidos corporais. Um penso não aderente é aplicado sobre a superfície nua descascada para evitar o contacto directo da fita com a pele. Pomada tópica de mupirocina, creme de ácido fusídico ou pomada composta de polimixina B pode ser aplicada topicamente. A prevenção dos portadores de Staphylococcus aureus nasais pode levar a surtos de infecção em furúnculos entre bebés e doentes pós-operatórios, e pode também levar a infecções graves em indivíduos imunossuprimidos. As taxas de transporte são mais elevadas do que o normal em doentes com insuficiência renal, diabetes e historial de uso de drogas, pelo que é importante remover o transporte nasal de colonização por S. aureus, que os doentes aplicam topicamente duas vezes por dia e os membros da família aplicam a cada 4 semanas. Os surtos em viveiros neonatais surgem frequentemente de cuidadores assintomáticos e de pais portadores de estirpes de S. aureus produtoras de virulência. São necessárias medidas rigorosas de controlo de infecções, incluindo o isolamento do paciente, os cuidados de isolamento e a lavagem das mãos. Os procedimentos de rastreio podem identificar portadores de S. aureus entre os contactos de doentes, incluindo os profissionais de saúde. Os transportadores requerem desinfectantes tópicos tais como a clorexidina, enquanto os transportadores nasais são erradicados por antimicrobianos tópicos.