Cao, um paciente de Jiangxi, desenvolveu subitamente olhos secos, olhos com comichão e piscar frequentemente há dois anos. Era incapaz de cuidar de si mesmo e tornou-se literalmente “cego”. Após a doença, Cao foi para os principais hospitais do país e foi mal diagnosticado com “olho seco”, “blefaroespasmo”, “espasmo facial” e “miastenia gravis”. Cao, que se encontrava no auge da sua carreira, não teve outra escolha a não ser tomar uma reforma médica antecipada. Foi-lhe diagnosticada a síndrome Meige refractária após uma análise detalhada do seu caso. Há alguns dias, o paciente conduziu até Hangzhou e viu a bela paisagem à sua frente e ficou tão entusiasmado que chamou o Director Wang Lin para expressar a sua gratidão. O que é a síndrome de Meige? O director Wang Lin disse que a síndrome de Meige é uma distonia limitada que faz parte da hiperactividade adulta e foi relatada pela primeira vez pelo neurologista francês Meige em 1910. A etiologia e fisiopatologia da síndrome de Meige ainda não são claras. A maioria dos estudiosos acredita que a patogénese da doença pode estar relacionada com danos nos gânglios basais do cérebro e hipofunção dos neurónios r-aminobutíricos nigrostriatais, resultando em hipersensibilidade dos receptores dopaminérgicos ou desequilíbrio dos transmissores de dopamina e desequilíbrio da acção colinérgica. Foi relatado que a doença foi associada ao uso de certos medicamentos, tais como o uso a longo prazo de psicoestimulantes, drogas anticonvulsivantes paralisantes e ansiolíticos. Foi também relatado que a doença está associada a factores ambientais e de susceptibilidade genética que conduzem a uma reduzida inibição cortical, factores auto-imunes e psicossomáticos. Foi também demonstrado que os traumas faciais, incluindo a cirurgia dentária, podem causar distonia submandibular, que é particularmente pronunciada em pessoas susceptíveis à infecção. A síndrome de Meige começa normalmente na meia-idade à velhice, principalmente nas mulheres com 40-70 anos de idade, com uma relação homem/feminino de 1:2 para 3. Normalmente começa lentamente com uma sensação de irritação ou desconforto num ou em ambos os olhos, timidez e aumento dos olhos piscantes e secos, e mais tarde desenvolve-se para o blefaroespasmo. Os sintomas agravam-se com fadiga, irritação da luz solar, olhar e stress, e diminuem quando a mente está concentrada em algo que não seja o blefaroespasmo, e desaparecem durante o sono. A maioria dos pacientes tem o blefaroespasmo paroxístico como primeiro sintoma. O blefaroespasmo é dominado pela contracção do músculo orbicularis oculi, com contracção dos músculos frontal e nasal centrada entre as sobrancelhas, manifestada por um aumento de transitórios e lacrimejamento. Alguns pacientes começam com o blefaroespasmo e progridem gradualmente para a face inferior, mostrando contracções simétricas irregulares e hiperactivas dos músculos mandibulares da boca. Os sintomas da síndrome de Meige podem ser divididos nas seguintes categorias: envolvimento das pálpebras: em casos ligeiros, desconforto ocular, olhos secos, fotofobia, aumento da transitabilidade, por vezes mal diagnosticada como “conjuntivite”; em casos mais graves, há episódios de dificuldade em fechar e abrir os olhos, exigindo o uso de dedos para abrir as pálpebras; em casos graves, pode resultar cegueira funcional. Envolvimento bocal-mandibular: abertura e fecho involuntário da boca, beicinho, retracção labial, mordedura da bochecha, mordedura da língua e bruxismo dentário. Envolvimento muscular do pescoço: manifesta-se como desconforto no pescoço, pescoço inclinado, abanão da cabeça, cabeça inclinada para trás, ombros encolhidos, etc. Em casos graves, é difícil manter a posição normal da cabeça. Outros: O envolvimento dos músculos da língua pode manifestar-se como movimentos involuntários tais como retracção ou extensão da língua, torção ou aperto da língua e rigidez da raiz da língua; envolvimento da faringe pode apresentar-se com desconforto faríngeo, tosse, pronunciação desgarrada e dificuldade em engolir; envolvimento dos músculos frontais pode apresentar-se com aperto da testa e franzido; envolvimento das mãos e pés e membros pode apresentar-se com tremores posturais, espasmos de escrita, inversão dos pés e contracções involuntárias; envolvimento do peito e abdómen pode apresentar-se com contracções involuntárias locais, acompanhadas de aperto do peito e respiração. Tratamento da síndrome de Meige Wang Lin disse que o tratamento actual da síndrome de Meige é principalmente sintomático e inclui medicação oral, tratamento cirúrgico e injecção local de toxina botulínica tipo A. Para pacientes cuja medicação é ineficaz ou menos eficaz, ou cujos sintomas têm efeitos secundários significativos e afectam as suas vidas, a intervenção neurocirúrgica é também uma opção de tratamento mais eficaz. O método de tratamento mais avançado é a Estimulação Cerebral Profunda (DBS),
A DBS, vulgarmente conhecida como cirurgia de “pacemaker”, é minimamente invasiva, reversível, ajustável e personalizada, e é um tratamento seguro e eficaz com poucos efeitos secundários. De acordo com Wang Lin, Director do Departamento de Neurocirurgia do Hospital Geral de Aviação, ainda há falta de tratamento especial para a síndrome de Meige. A única desvantagem é o elevado custo do pacemaker, que era originalmente o monopólio exclusivo da Medtronic, mas agora o pacemaker doméstico da Universidade de Tsinghua está disponível, a um custo de apenas cerca de metade dos pacemakers importados, trazendo uma vantagem à maioria dos pacientes com síndrome de Meige e doença de Parkinson. As indicações para a cirurgia de “pacemaker cerebral” Wang Lin disse que a síndrome de Meige não tem cura especial devido à sua complexa etiologia e a sua patogénese específica ainda não é clara. No entanto, o tratamento medicamentoso só é eficaz em alguns pacientes, e para os pacientes que são eficazes no tratamento medicamentoso, à medida que o tempo gasto em medicamentos aumenta, a tolerância aos medicamentos torna-se menos eficaz, levando a um aumento no tipo e dose de medicamentos e, portanto, os efeitos secundários dos medicamentos irão aumentar significativamente. As injecções locais de toxina botulínica são indicadas para pacientes com distonia limitada e são também eficazes em alguns pacientes, enquanto que as injecções de dose elevada a longo prazo podem facilmente levar à paralisia muscular local. Portanto, para pacientes que não são eficazes com medicação ou que têm efeitos secundários significativos e que não têm doenças cardíacas ou pulmonares graves, a estimulação eléctrica cerebral profunda (“cirurgia de pacemaker cerebral”) é adequada.