Embora a coarctação da aorta seja relativamente rara, a taxa de mortalidade é elevada. Nos últimos anos, devido à crescente consciencialização da doença entre os médicos e aos avanços nas técnicas diagnósticas e terapêuticas, a taxa de diagnóstico tem aumentado significativamente e a taxa de mortalidade tem diminuído significativamente.
(I) Patologia e fisiopatologia
A base patológica para a formação da coarctação da aorta é a fraqueza da camada média da aorta, que se manifesta como necrose cística da camada média, ruptura de fibras elásticas e músculo liso, formando fibrose e degeneração viteliforme. É mais comum ver-se nos idosos e em doentes jovens e de meia-idade com síndrome de Marfan. À medida que a luz da camada média da artéria se alarga, a adesão da íntima à camada média diminui, fazendo com que a íntima se rasgue sob forças internas e externas e o sangue flua entre a íntima e a camada média, fazendo com que esta se desprenda e progrida para os diâmetros circunferencial e longo, formando uma coarctação da aorta.
O deslocamento do entalamento para a extremidade proximal pode afectar a função da válvula aórtica e o fluxo de sangue coronário. O prolapso das cúspides da válvula pode causar um fecho incompleto devido ao envolvimento do anel aórtico (maioritariamente coronário ou direito, não funcional) ou compressão do anel pelo trombo intercalado. O descolamento proximal da íntima pode rasgar a artéria coronária das suas raízes ou o descolamento da íntima para bloquear o fluxo sanguíneo coronário, resultando em enfarte agudo do miocárdio ou morte súbita. O descolamento distal da íntima pode causar a interrupção do fornecimento de sangue à artéria braquial cefálica, artéria intercostal, artéria celíaca, artéria mesentérica superior, e artéria renal.
Pode ocorrer o mau funcionamento dos órgãos correspondentes. Isto pode levar a hemiplegia, coma, paraplegia e mesmo a condições de risco de vida. Em alguns casos, o endotélio descolado pode bloquear a artéria ilíaca ou femoral, resultando em necrose isquémica dos membros inferiores. Se o endotélio for fraco em qualquer ponto, o sangue penetrará na luz verdadeira nesse ponto e formará uma ruptura secundária, fazendo com que a pressão na falsa luz caia e o descasque pare temporariamente.
Se a pressão no falso lúmen aumenta por qualquer razão, o descasque continua e por vezes são encontradas rupturas múltiplas distalmente. Se a ruptura endotelial distal for pequena e a pressão da pseudocavidade for demasiado elevada, a fraqueza das membranas média e externa pode ser penetrada para fora, resultando em hemorragia, tamponamento pericárdico, hemorragia intra-torácica ou intra-abdominal ou hematoma retroperitoneal mediastinal que leva à morte.
Tipologia de aprisionamento aórtico.
Tipo I: O aprisionamento envolve todo o comprimento da aorta, com a ruptura primária na aorta ascendente e o descascamento do endotélio ao longo do longo diâmetro da aorta. Envolve frequentemente a artéria coronária, válvula aórtica, artéria cefalobraquial, artéria intercostal, artéria celíaca, artéria mesentérica superior e artéria renal, e por vezes desnudando uma artéria ilíaca ou femoral num falso lúmen, resultando num deficiente fornecimento de sangue aos membros inferiores.
Tipo II: Encerramento envolvendo a aorta no arco ascendente e não distalmente para além da artéria subclávia esquerda.
Tipo III: Tipo IIIA se o aprisionamento envolver apenas a aorta torácica descendente. Tipo IIIB: Tipo IIIB se a aorta descendente torácica e toda a aorta abdominal estiverem envolvidas.
A maioria dos pacientes morre na fase aguda.
(ii) Apresentação clínica e diagnóstico
Cerca de 90% dos pacientes têm um início súbito de dor intensa no peito anterior, costas e/ou abdómen, que é esfaqueada, rasgada ou cortada e insuportável. O paciente é irritável e transpira profusamente. A dor pode ser transmitida na direcção das artérias. Angina de peito e enfarte do miocárdio podem ocorrer em casos envolvendo as artérias coronárias, insuficiência cerebral e mesmo coma em casos envolvendo as artérias cefalobraquiais, paraplegia em casos envolvendo as artérias intercostais e, em alguns casos, fornecimento inadequado de sangue aos órgãos abdominais. A insuficiência aguda da válvula aórtica pode levar a uma insuficiência cardíaca esquerda aguda. Exame físico: aspecto angustiado, choque em casos graves, indiferença, frio, membros pálidos, pouca ou nenhuma urina, mas a tensão arterial está na sua maioria no intervalo normal. Em casos de insuficiência da válvula aórtica, pode ouvir-se um sopro diastólico na válvula aórtica e um sopro vascular no abdómen. Os doentes na fase crónica tendem a ter dores vagas no peito, costas e abdómen. A história da doença é muitas vezes marcada por um curso agudo de sintomas.
(iii) Tratamento
A coarctação aguda da aorta deve ser tratada com uma combinação de procedimentos principalmente cirúrgicos, ou seja, os procedimentos cirúrgicos devem ser realizados o mais rapidamente possível, para além do tratamento farmacológico activo.
Tratamento cirúrgico.
1. coartação da aorta de tipo I e II
(1) Método básico.
Anestesia geral, circulação extracorpórea, inserção de um tubo de perfusão na artéria subclávia direita, inserção de um dreno venoso de segundo passo no átrio direito e inserção de um dreno de coração esquerdo ou aspiração da artéria pulmonar principal na veia pulmonar superior direita. Se o arco tiver de ser operado ao mesmo tempo, a cabeça é perfurada separadamente e a circulação é parada sistemicamente.
(2) Abordagem cirúrgica.
Esternotomia dividida mediana, circulação extracorpórea com entubação do local acima, perfusão directa da artéria coronária com fluido de paragem, e arrefecimento da superfície cardíaca com água gelada e lascas de gelo. A aorta ascendente é bloqueada a cerca de 25°C de temperatura nasofaríngea e a aorta é incisada para perfusão coronária. Sonda para envolvimento de artérias coronárias e válvulas aórticas.
Dependendo da situação, existem 3 abordagens à gestão proximal, como se segue.
① Se a abertura da artéria coronária não estiver envolvida na dissecção endotelial e não houver insuficiência valvar aórtica, a aorta ascendente é cortada acima da abertura da artéria coronária e um vaso artificial do calibre adequado é tomado para enxerto. Se houver uma combinação de insuficiência valvar aórtica causada pela não pinçagem, a válvula aórtica deve ser substituída primeiro.
Se o descolamento endotelial envolver a abertura da artéria coronária ao anel aórtico e causar uma ligeira a moderada incompetência da válvula aórtica, a substituição da raiz com preservação da válvula aórtica é viável, libertando primeiro as aberturas da artéria coronária esquerda e direita como um botão e removendo a aorta ascendente para o anel aórtico.
(iii) Se a dissecção endotelial envolver a abertura coronária e o anel aórtico e houver insuficiência valvar aórtica irreparável, a substituição da raiz aórtica com um componente artificial é realizada da mesma forma que para o aneurisma da raiz aórtica com insuficiência valvar aórtica. Após a gestão proximal, quando a temperatura nasofaríngea é reduzida para 20°C, a artéria inominada e a artéria carótida comum esquerda são bloqueadas, a cabeça é perfurada sozinha a 10 ml/kg/min, a circulação extracorpórea é parada sistemicamente, a pinça de bloqueio da aorta é removida, e a extremidade distal é explorada.
Existem várias opções de gestão, dependendo da situação.
(i) Se o aprisionamento não envolver o arco aórtico, a aorta ascendente é cortada no colo distal do aneurisma, e é realizada uma sutura contínua 4-0 ou 3-OProlene com a extremidade do vaso artificial;
(ii) Nos casos em que a interposição envolve o arco e a sua parte distal, o falso lúmen é pequeno e não há ruptura secundária no arco ascendente, a aorta é cortada na extremidade proximal da abertura da artéria inominada, o falso lúmen é fechado com uma sutura contínua da membrana interna e externa com um espaçador, e o falso lúmen é então anastomosado com o vaso artificial de ponta a ponta;
(iii) Nos casos em que a pinçagem envolve apenas o arco ascendente, é efectuada a substituição de metade ou de todo o arco, da mesma forma que para os aneurismas de arco;
④In nos últimos anos, os autores utilizaram a substituição total do arco e a “técnica de tromba de elefante stenting” para tratar com bons resultados a coarctação aórtica de tipo I. Este procedimento é adequado para casos em que a ruptura endotelial está longe do arco, onde há uma coarctação na artéria cefálica, ou onde a aorta descendente está dilatada.
O arco aórtico é cortado entre a artéria carótida comum esquerda e a artéria subclávia esquerda, a artéria subclávia esquerda é cortada na raiz, a extremidade proximal da artéria subclávia esquerda é fechada com suturas contínuas, um vaso artificial de suporte de 26-30 mm é inserido na luz verdadeira da aorta descendente, a extremidade distal do vaso artificial de 4 ramos é anastomosada à aorta descendente torácica, e a perfusão da aorta descendente torácica é restaurada através do ramo de perfusão, e depois a artéria subclávia esquerda, a artéria carótida comum esquerda, a não denominada A extremidade distal da artéria subclávia esquerda, a artéria carótida comum esquerda e a artéria sine qua non são então anastomosadas com o vaso artificial ramificado por sua vez. Após a deflação, a pinça de bloqueio da artéria cefalobraquial é aberta, os vasos artificiais proximais são bloqueados, a circulação extracorpórea é restaurada e reaquecida, e as extremidades proximais dos 4 vasos artificiais ramificados são anastomosadas de ponta a ponta com a aorta ascendente. Depois de ventilar novamente, a pinça de bloqueio é aberta e o procedimento é completado com a cardioversão.
2. coartação aórtica de tipo III
Os resultados cirúrgicos deste tipo de pinçagem são piores que os dos tipos I e II, e os resultados do tratamento médico conservador são semelhantes aos da cirurgia. Contudo, a cirurgia deve ser realizada nos seguintes casos: a dor e a hipertensão não podem ser controladas por medicação; o aneurisma expande-se mais significativamente num curto período de tempo; há sintomas de compressão; há comprometimento do fornecimento de sangue a órgãos importantes; e há acumulação de sangue na cavidade torácica esquerda.
Nos casos em que o arco aórtico distal não está envolvido, é possível a ressecção parcial da aorta torácica descendente com substituição artificial do vaso se a dilatação se limitar à aorta descendente proximal. É utilizado um bloco simples com uma “cânula de artéria femoral para infusão arterial”. Um tubo de perfusão arterial é inserido na artéria femoral esquerda e a hemorragia do campo operatório é aspirada para um reservatório a ser utilizado conforme necessário para fornecer uma certa quantidade de sangue à extremidade distal do segmento bloqueado.
Métodos e significado clínico de encenações adicionais.
I. De acordo com DeBakey.
As lesões das raízes da coarctação da aorta I e II variam em grau, dividimo-las em três tipos (ver Figura 1).
Tipo a: tipo sinusal normal: o aprisionamento não envolve a junção sinotubular e a sua extremidade proximal, a porção do seio aórtico é normal e não há insuficiência de fecho da válvula aórtica. Não é necessária a gestão cirúrgica do seio da aorta.
Tipo b: envolvimento ligeiro da raiz: o seio aórtico tem menos de 3,5 cm de diâmetro e o aprisionamento envolveu a artéria coronária direita resultando no descolamento parcial ou completo da íntima na sua abertura; há uma ou duas avulsões de junção aórtica resultando em insuficiência valvar aórtica ligeira a moderada. É necessária plicatura do seio aórtico, valvuloplastia da aorta, bypass da artéria coronária direita ou cirurgia DAVID.
Tipo C: envolvimento radicular grave: dilatação sinusal significativa de 5 cm ou mais; ou diâmetro sinusal entre 3,5 e 5 cm mas ruptura da estrutura da junção sinotubular; com insuficiência valvar aórtica grave. É necessário o procedimento de Bentall com uma prótese valvulada.
II. significado clínico da encenação.
Determinar o momento da cirurgia: em princípio, tanto a coarctação de tipo I como a de tipo II devem ser tratadas activamente com cirurgia. A maioria dos pacientes com tipo a estão num estado lento e não requerem cirurgia urgente; os pacientes com tipo b e tipo C requerem frequentemente cirurgia urgente devido aos seguintes factores: baixo débito cardíaco devido à compressão cardíaca provocada pela acumulação de sangue pericárdico, insuficiência cardíaca miocárdica aguda devido ao envolvimento da artéria coronária, e insuficiência cardíaca esquerda aguda devido a insuficiência cardíaca aórtica severa de fecho da válvula.
Abordagem cirúrgica definitiva.
Tipo a: Substituição da aorta ascendente e do seu vaso artificial distal apenas, com a anastomose proximal localizada acima da abertura da artéria coronária, em 60 casos neste grupo.
Tipo b: o procedimento deve ser realizado com plicatura radicular como a melhor opção, como a substituição radicular com preservação da válvula aórtica e reimplante da artéria coronária direita e esquerda (procedimento de David), houve 7 casos neste grupo; ou a sua modificação: como a substituição de um ou ambos os seios (na sua maioria seios direito e não-coronário) mais a enxertia de abertura da artéria coronária ou a utilização de ponte de safena do tronco da artéria coronária direita.
Tipo C: destruição estrutural severa da raiz da aorta, exigindo a substituição da raiz da aorta por uma prótese valvulada.
Determinação inicial do prognóstico.
Tipo a: abordagem cirúrgica simples, fácil de executar, baixo risco perioperatório; a lesão proximal é completamente removida, sem pseudoaneurisma pós-operatório; sem necessidade de anticoagulação; bom resultado a longo prazo.
Tipo b: operação difícil, julgamento difícil, operação técnica complexa e maior risco cirúrgico. Os pacientes têm uma maior qualidade de sobrevivência, uma vez que a sua própria válvula aórtica é preservada e não é necessária anticoagulação no pós-operatório. No entanto, existe um risco de insuficiência da válvula aórtica que agrava a necessidade de substituição da válvula (um caso neste grupo foi substituído e dois outros estão em observação).
Tipo C: cirurgia menos difícil tecnicamente, risco intra-operatório não elevado, qualidade de sobrevivência relativamente pobre devido à substituição da válvula aórtica e à necessidade de anticoagulação pós-operatória a longo prazo; pacientes individuais morreram de insuficiência cardíaca devido ao aumento progressivo do ventrículo esquerdo.