OBJECTIVO: Investigar e analisar o diagnóstico, tratamento e prognóstico do hemangioepithelioma intracraniano.
MÉTODO: Foi realizada uma análise retrospectiva das manifestações clínicas e imagiológicas, características patológicas, tratamento e resultados de seguimento de 18 casos de hemangioepitelioma intracraniano admitidos no nosso hospital entre 1997 e 2006.
RESULTADOS: Um total de 23 procedimentos cirúrgicos foram realizados nos 18 casos, incluindo 10 ressecções totais, 9 ressecções subtotais e 4 ressecções parciais. Houve 6 casos de radioterapia convencional adjuvante e 3 casos de tratamento com faca gama adjuvante após a cirurgia. 5 dos 15 casos primários recidivaram, com uma taxa de recidiva de 33,3% e um tempo médio de recidiva de 76,75 meses. As metástases intracranianas ocorreram em 2 casos e as metástases extra-neurológicas ocorreram em 2 casos.
Conclusão: O hemangioepitelioma intracraniano difere do meningioma por ter uma alta taxa de recorrência local e poder desenvolver metástases neuraxiais e extra-neurológicas, e a excisão cirúrgica total + radioterapia adjuvante numa dose de pelo menos 50 Gy deve ser a opção de tratamento convencional. Os pacientes com tumores intracranianos de células hemangioepiteliais necessitam de acompanhamento para toda a vida.
[Palavras-chave] Tumor celular angioepitelial; diagnóstico; tratamento; radioterapia; prognóstico
Hepatocelular hemangiopericytoma (HPC) é um tumor maligno que tem origem nas células ependilianas de Zimmermann em torno de capilares ou microvasos pós-capilares, e encontra-se geralmente na pele e no sistema músculo-esquelético. O HPC intracraniano é responsável por menos de 1% dos tumores do SNC e aproximadamente 2-4% dos tumores de origem meníngea intracraniana [1]. Em comparação com o meningioma, o HPC intracraniano é rico em fluxo de sangue, difícil de tratar completamente, tem uma alta taxa de recorrência após a cirurgia, e é propenso a metástases intracranianas e distantes, o que dificulta a gestão clínica. Entre os casos de HPC intracraniano admitidos no nosso departamento de 1997 a 2006, houve 18 casos com dados perfeitos. Neste artigo, a experiência do tratamento destes 18 casos de HPC é analisada juntamente com a literatura da seguinte forma.
Dados e métodos
1. informação geral: 13 casos masculinos, 5 casos femininos, masculino:feminino = 2,6:1. idade 28-71 anos, média 45,7 anos. entre os 18 pacientes, 15 eram casos primários, 3 eram casos recorrentes, a duração dos casos primários era de 2 dias-1 ano, média 1,7 meses. Sítios tumorais: seio parsagital em 7 casos, seio paracavernoso na fossa craniana média em 4 casos, cortina cerebelar em 3 casos, falange cerebral em 2 casos, região temporal em 1 caso e área da sela em 1 caso. Combinado com os dados dos casos recorrentes, a idade do primeiro início variou entre 28 e 64 anos, com uma média de 42,2 anos de idade.
2. manifestações clínicas: A manifestação clínica mais comum foi a dor de cabeça, com 11 casos. Outros incluíram perda de acuidade visual em 5 casos, diplopia em 5 casos, defeito do campo visual em 2 casos, instabilidade da marcha em 1 caso, perda de audição em 1 caso, paralisia do nervo motor em 2 casos, paralisia do nervo raptor em 1 caso, disfunção do nervo trigémeo em 2 casos, paralisia ligeira unilateral do membro inferior em 2 casos, e edema papilar óptico em 2 casos.
3. imagens: 11 casos de TAC, 6 casos de melhoramento, 13 casos de ressonância magnética, 11 casos de melhoramento, 4 casos de exame DSA (1 paciente teve uma recorrência do tumor após a cirurgia e foi submetido a 2 exames de DSA)
4. tratamento: Todos os casos foram tratados cirurgicamente e patologicamente confirmados como HPC. 18 pacientes foram submetidos a um total de 23 cirurgias (5 pacientes foram submetidos a 2 cirurgias devido à recidiva do tumor). Neste grupo, 9 casos foram tratados com radioterapia pós-operatória, incluindo 6 casos de radioterapia externa convencional adjuvante pós-operatória e 3 casos de tratamento com faca gama adjuvante. Um caso foi tratado apenas com radioterapia convencional devido à recidiva secundária do tumor. A embolização pré-operatória da artéria carótida externa foi realizada em 4 casos.
5) Acompanhamento: Todos os 18 casos foram acompanhados por ambulatórios ou por telefone durante um período de 12 a 108 meses, com uma média de 62,1 meses.
Resultados
O tumor foi claramente definido e lobulado, o edema peritumoral era mais óbvio, e havia uma extensa ligação basal com a dura-máter, o crânio foi erodido em 3 casos, 2 casos foram acompanhados de hematoma peritumoral. Verificou-se que o tumor tinha um duplo fornecimento de sangue em três casos, principalmente do ramo carotídeo externo e, em parte, do ramo carotídeo interno. Em três casos, o fornecimento de sangue provinha principalmente do ramo carotídeo externo e em parte do ramo carotídeo interno, enquanto no outro caso, o fornecimento de sangue provinha principalmente do ramo vertebro-basilar e em parte do ramo carotídeo externo.
2. observações intra-operatórias e resultados cirúrgicos: Um total de 23 operações foram realizadas em 18 pacientes. A maioria dos tumores tinha uma textura dura e um rico fornecimento de sangue, a maioria dos quais estava estreitamente relacionada com os seios venosos intracranianos. Houve 10 casos de excisão total de tumores (grau Simpson I e II), 9 casos de excisão quase total de tumores (grau Simpson III) e 4 casos de ressecção parcial de tumores (grau Simpson IV). Não houve mortes cirúrgicas, dois casos de cicatrização tardia da ferida e um caso de complicação pós-operatória de infecção pulmonar, todos eles melhorados após tratamento adequado.
Descobertas patológicas: Todos os tumores foram confirmados patologicamente como HPC. O citoplasma é ligeiramente corado e pode ser vacuado, com núcleos redondos ou em forma de fuso. Alguns tumores podem apresentar alterações intersticiais. As células tumorais estão dispostas à volta dos vasos. Os testes imunohistoquímicos foram positivos para a vimentina e negativos para o epitelialmembraneantigénio (EMA).
4. resultados do seguimento: Cinco dos 15 casos primários tiveram uma recorrência local durante o período de seguimento, com uma taxa de recorrência de 33,3% e uma taxa de recorrência de 5 anos de 13%. Combinado com o tempo da primeira cirurgia nos três casos recorrentes admitidos no nosso grupo, o tempo da primeira recidiva foi de 40-120 meses após a primeira cirurgia, com um tempo médio de recidiva de 76,75 meses. Dois casos de metástases intracranianas, ambos admitidos, ocorreram 108 e 170 meses após a primeira cirurgia, respectivamente, com um caso a morrer 8 meses após a reoperação devido à progressão do tumor. Ocorreram dois casos de metástases extra-neurológicas. Um caso teve uma recidiva tumoral in situ 40 meses após a primeira cirurgia e foi tratado com cirurgia + radioterapia convencional adjuvante pós-operatória, e o tratamento foi abandonado 52 meses mais tarde quando ocorreram metástases vertebrais. Um caso teve recidiva tumoral + metástase vertebral aos 94 meses após a cirurgia e foi abandonado. Dois casos estão agora vivos 4 meses e 1 mês após o início da metástase, respectivamente. Houve duas mortes, uma de outras doenças que não as descritas acima.
Discussão
O HPC intracraniano já foi considerado um subtipo de meningioma (angioblastoma meningioma), mas o HPC tem uma alta taxa de recorrência local, pode desenvolver metástases intra e extra-central do sistema nervoso, e tem características clínicas distintas do meningioma. Em 1993 e 2000, a classificação da OMS dos tumores do SNC separou o HPC intracraniano do meningioma e classificou-o como um meningioma mesenquimal, não-menigotelial, de origem mesenquimal. menigothelialtumors).
O sintoma mais comum é a dor de cabeça [2-4], o que é geralmente consistente com os relatórios da literatura. Com base na apresentação clínica e dados de imagem, é mais difícil fazer um diagnóstico correcto do HPC intracraniano. Entre os 15 casos primários deste grupo, apenas dois casos foram considerados pré-operatórios de HPC, um caso foi mal diagnosticado como glioma, dois casos foram mal diagnosticados como tumor da bainha nervosa, e os restantes foram diagnosticados pré-operatoriamente como meningioma. É difícil distinguir o HPC do meningioma dos dados de imagem. Com base nos dados deste grupo combinados com a literatura, os autores acreditam que as seguintes características podem ajudar no diagnóstico diferencial.
1. HPC intracraniano é mais comum nos homens e meningioma nas mulheres, e o HPC desenvolve-se numa idade mais jovem e tem um curso mais curto do que o meningioma.
2. o HPC intracraniano é maioritariamente lobulado, com edema peri-tumoral marcado. Dois casos com hematoma peritumoral também foram vistos neste grupo, cuja causa é desconhecida.
3. As áreas necróticas císticas internas dentro do tumor são comuns.
4. A calcificação é rara no TAC, e pode haver erosão craniana, mas a osteomalacia é rara.
5, TAC e RM é óbvio, mas podem ser vistas áreas internas não melhoradas de necrose cística, e as RM simples e melhoradas mostram por vezes imagens ocas de fluxo vascular.
O diagnóstico final do HPC baseia-se no exame patológico, que se caracteriza por um grande número de vasos de paredes finas dentro do tumor, que podem anastomose uns com os outros para formar “chifres”, e células tumorais dispostas à volta dos vasos. As células tumorais estão dispostas à volta dos vasos e é difícil ver as alterações características do meningioma, tais como estruturas em forma de redemoinho e grânulos de areia. Por vezes é difícil confirmar o diagnóstico com coloração HE normal, mas a coloração de reticulócitos e a imuno-histoquímica são necessárias para confirmar [1].
O HPC intracraniano tem um curso curto, progride rapidamente, e o tumor é maioritariamente enorme no momento da sua apresentação. O tumor é extremamente rico em fornecimento de sangue e tem uma baixa taxa de ressecção total em comparação com o meningioma. Tem uma elevada taxa de recorrência e é propensa a metástases intra e extra-neurológicas distantes, o que dificulta o seu tratamento. A taxa de sobrevivência de cinco anos de HPC intracraniano na literatura é de 67%-96%, e a taxa de sobrevivência de dez anos é de 40%-75% [2,3,5], com um tempo médio de recidiva local de 40-108 meses [2,3,5-7]. Entre os 15 casos primários de HPC no nosso grupo, houve 5 casos de recorrência, com uma taxa de recorrência de 33,3% e uma taxa de recorrência de 5 anos de 13%, com a primeira recorrência a ocorrer 40-120 meses após a primeira cirurgia e um tempo médio de recorrência de 76,75 meses. metástases intra-neurológicas podem ocorrer em HPC, e dois casos de recorrência in situ + metástases múltiplas intracranianas foram observados no nosso grupo, ocorrendo 108 e 170 meses após a primeira cirurgia, respectivamente. Ao contrário de outros tumores primários intracranianos, o HPC tem uma forte tendência para metástases fora do sistema nervoso, e a taxa de metástases aumenta significativamente com o tempo, com uma taxa de metástases de 15 anos tão elevada como 64%-79% [3,5]. O tempo médio para desenvolver metástases distantes é de 84-107 meses, abrangendo um período de 1-20 anos, sendo os locais mais comuns de metástases osso, pulmão e fígado nessa ordem [1-3,5]. As metástases mais comuns são osso, pulmão e fígado nessa ordem [1-3,5]. No nosso grupo, assistimos a dois casos de metástases extra-neurológicas, ambas metástases para as vértebras, e o tempo de metástases distantes foi de 92 e 94 meses após a primeira cirurgia, respectivamente.
O tratamento do HPC deve visar a ressecção cirúrgica total, e a radioterapia pós-operatória adjuvante deve ser utilizada rotineiramente independentemente da extensão da ressecção tumoral, e a ressecção tumoral total mais a radioterapia pós-operatória adjuvante numa dose não inferior a 50 Gy é actualmente considerada a melhor opção de tratamento [1,2,8,9]. O efeito da embolização pré-operatória não foi tão bom como o do meningioma, devido ao envolvimento de vasos meníngeos moles no fornecimento de sangue de HPC. Kim et al [2] relataram que o grau de ressecção teve um efeito significativo na taxa de cinco anos sem recorrência, que foi de 72,7% para a ressecção total e 20,8% para a ressecção não total, e o tempo médio de recorrência foi de 111 meses para a ressecção total e 43 meses para a ressecção não total. Na China, Liu et al [10] relataram o diagnóstico e tratamento de 60 casos de HPC intracraniano, todos eles submetidos a cirurgia mais radioterapia pós-operatória. Os resultados do primeiro seguimento pós-operatório de 28 casos mostraram que: o tempo médio de seguimento foi de 28 meses para o grupo com excisão total do tumor, com uma taxa de recidiva de 6%; o tempo médio de seguimento foi de 27 meses para o grupo com excisão quase total do tumor, com uma taxa de recidiva de 71%; o tempo médio de seguimento foi de 19 meses para o grupo com a maior parte da excisão do tumor, com uma taxa de recidiva de 100%. No nosso grupo, houve 15 casos primários, 9 casos de ressecção total, 1 caso de recidiva, e o tempo de recidiva foi de 94 meses; 6 casos de ressecção não total, 4 casos de recidiva, e o tempo médio de recidiva foi de 57 meses; a taxa de recidiva de 5 anos foi de 0% para a ressecção total e 22,2% para a ressecção não total. O efeito da radioterapia adjuvante pós-operatória sobre o HPC intracraniano é agora geralmente reconhecido [2,3,5,8,9], e acredita-se que a dose de radioterapia adjuvante não deve ser inferior a 50 Gy [5,8]. Guthrie et al [5] concluíram que a radioterapia poderia atrasar o tempo de recorrência e prolongar a sobrevivência, e nove dos seus 17 pacientes que receberam radioterapia adjuvante pós-operatória recorreram, com um tempo médio de recorrência de 75 meses e uma sobrevivência média de 92 meses, enquanto Entre os 17 pacientes que receberam radioterapia adjuvante pós-operatória, sete dos oito pacientes com doses inferiores a 45 Gy recaíram, apenas dois dos nove pacientes com doses superiores a 45 Gy recaíram, e nenhum dos pacientes com doses superiores a 51 Gy recaiu. A eficácia da radioterapia adjuvante não foi observada em 6 dos 15 casos primários (1 ressecção total e 5 ressecções parciais) e 3 recidivas, provavelmente devido ao pequeno número de casos e ao facto de ter sido utilizada principalmente para casos com ressecção subóptima. A radiocirurgia estereotáxica é um excelente tratamento para tumores residuais ou recorrentes pós-operatórios e para aqueles que não podem tolerar a cirurgia [2,8,11,12,13]. Galanis [12] utilizou a radiocirurgia estereotáxica para tratar 10 casos de HPC recorrente com 20 tumores que variavam entre 8 mm e 52 mm de diâmetro (mediana 32 mm). 35% dos tumores eram superiores a 40 mm de diâmetro máximo.3 Nos três pacientes que não tinham sido previamente tratados com radiação externa (todos <25mm de diâmetro), os tumores desapareceram completamente num período de seguimento mediano de três anos, e nos outros 17 tumores num período de seguimento mediano de 12 meses, 14 (70%) tiveram uma redução parcial do tumor e três tumores permaneceram estáveis. No nosso grupo, três casos de tumor residual após cirurgia foram tratados com faca gama, agora com 46 meses, 31 meses e 8 meses de pós-tratamento respectivamente, com retracção tumoral e bom controlo local. Os autores concluíram que a radiocirurgia estereotáxica é uma boa opção para o HPC intracraniano, especialmente para pacientes que receberam radioterapia externa convencional
A radioterapia e a radiocirurgia estereotáxica são actualmente consideradas como não tendo qualquer efeito preventivo significativo nas metástases distantes do hemangioepitelioma intracraniano [9, 11]. A recorrência e metástase de HPC intracraniano pode ocorrer décadas após a cirurgia, pelo que os pacientes com HPC intracraniano devem ser acompanhados ao longo da sua vida.