Revisão pós-tratamento e o que procurar em doentes com nanismo e puberdade precoce

  Medição da altura: É essencial medir a altura todos os meses após o tratamento, tanto para o nanismo como para a puberdade precoce, e como a mudança de altura ao longo de um mês é pequena, é importante medi-la com a maior precisão possível. É importante tomar nota das “quatro semelhanças” na medição da altura: ① ao mesmo tempo, uma vez que o espaço vertebral na coluna vertebral é comprimido depois de estar em pé ou sentado, a altura será diferente de manhã e à noite, e a medição só será comparável se for feita ao mesmo tempo; ② a mesma fita métrica; ③ o mesmo medidor fará a medição, mas o aperto da fita na cabeça será diferente para pessoas diferentes; ④ a criança O mesmo método de estar de pé (requer sapatos fora, calcanhares, ancas, ombros e cabeça todos contra a parede, peito para cima, barriga para dentro, cintura o mais direita possível, olhos nivelados, cabeça não inclinada demais, caso contrário o ponto mais alto da cabeça não será medido).  Se estiver a medir em casa, pode colocar um pedaço de papel na parede e desenhar uma linha no papel após cada medição. Não é necessário descobrir a altura exacta de cada medição, apenas para distinguir a diferença em relação ao mês anterior. Ao medir em casa certifique-se de que a régua está nivelada com o chão, é necessário usar um triângulo de ângulo recto, ou um livro duro com um lado contra a parede e o outro lado nivelado com o chão. Os pais dizem frequentemente: “O meu filho cresceu 2cm no mês passado, mas não cresceu nada este mês? A principal razão para isto é que ainda está relacionado com erros de medição. Após um período de tratamento mais longo, o crescimento pode ser medido em média durante vários meses (nota: não medir a altura com demasiada frequência, geralmente uma vez por mês, caso contrário é fácil causar pressão psicológica sobre a criança, demasiada pressão psicológica não é propícia ao crescimento. Tempo de revisão e itens: Para aqueles que são tratados com hormona de crescimento, após 3~6 meses de tratamento, a tiroxina (principalmente FT3, FT4 e TSH) e o açúcar no sangue precisam de ser revistos. Como a maioria dos pacientes tratados são doentes anões, a sua taxa de crescimento foi demasiado lenta no passado e as suas necessidades de tiroxina eram baixas. Após uma aceleração significativa do crescimento, as necessidades de tiroxina aumentam e algumas podem causar uma deficiência relativa de tiroxina. Tiroxina insuficiente, que requer comprimidos orais de levothyroxina durante um curto período de tempo, pode afectar a eficácia da hormona de crescimento (há também alguns casos de regulamentação excessiva da tiroxina em que a tiroxina é ligeiramente elevada, mas isto não precisa normalmente de ser tratado enquanto a TSH não for demasiado baixa, e o uso continuado da hormona de crescimento irá muitas vezes reduzi-la ao normal por si só). Para aqueles com puberdade precoce que estão a utilizar a hormona de crescimento em combinação, uma vez que a taxa de crescimento não é significativamente mais rápida do que no passado, pode ser considerada uma revisão de cerca de 6 meses. A revisão do IGF é um indicador importante da segurança do medicamento, bem como um indicador importante do ajustamento da dose dos factores de crescimento. Os dados mais recentes do estrangeiro mostram que a dose de IGF é significativamente melhor do que a dose fixa tradicional quando ajustada de acordo com os resultados do IGF. A revisão subsequente é normalmente suficiente uma vez de seis em seis meses.  Indicadores de descontinuação da hormona de crescimento: Para aqueles que começaram o tratamento numa idade jovem, pode ser temporariamente descontinuado quando a altura atinge ou excede ligeiramente a altura do mesmo grupo etário (geralmente demora 2~3 anos ou mais), e depois utilizado novamente quando a altura é significativamente mais baixa do que o mesmo grupo etário. Para pessoas de idade avançada, o indicador de descontinuação é quando a taxa de crescimento mensal é inferior a 4mm durante três meses consecutivos devido à duração limitada do tratamento (embora a aplicação ainda possa aumentar 1 ou 2mm por mês neste momento, o tempo disponível já é muito pouco e não há significado real). Contudo, a descontinuação pode ser considerada para aqueles cuja altura se está a aproximar da altura normal dos adultos durante o período de utilização, mas é necessário fazer uma avaliação detalhada sobre se os objectivos terapêuticos foram alcançados antes de descontinuar o fármaco.  Como a dosagem do tratamento com GnRHa em pacientes com puberdade precoce é uma questão difícil, precisa de ser individualizada, ou seja, a dosagem pode ser diferente para cada indivíduo, em momentos diferentes. Em particular, precisa de ser revisto de tempos a tempos durante os primeiros seis meses a um ano de tratamento. Com 1 mês e 3 meses após o tratamento (para reduzir a dor e a carga financeira do doente, é agora frequentemente simplificado para apenas cerca de 2 meses), crescimento em altura, controlo do desenvolvimento sexual, ultra-sons (para raparigas, para rapazes apenas o tamanho dos testículos), níveis de hormonas sexuais (geralmente seis hormonas sexuais, que precisam de incluir pelo menos LH, FSH e E2), testes de estimulação GnRH se necessário, etc., e de seis em seis meses A idade óssea deve ser revista para que a dose possa ser ajustada quando apropriado. Se a dose for demasiado alta, o crescimento será demasiado lento para ajudar a melhorar a altura dos adultos, e se a dose for demasiado baixa, será difícil de controlar durante a puberdade e não atingirá o objectivo terapêutico. De acordo com as directrizes para a puberdade precoce, é desejável uma avaliação detalhada da idade óssea, uma vez que é difícil identificar o crescimento da idade óssea sem uma avaliação detalhada a intervalos curtos, o que não é conducente ao ajustamento da dose. Em casos de terapia com hormonas de crescimento combinadas, é também necessária uma revisão do programa de hormonas de crescimento pós-tratamento.  Indicadores de descontinuação da GnRHa: A GnRHa deve ser descontinuada após não menos de dois anos de utilização, quando a idade óssea é comparável à idade e a altura prevista é ligeiramente superior à altura alvo (geralmente 2-3 cm mais elevada). Como existe um período de 2-3 meses de crescimento mais lento da idade óssea após a descontinuação, mas frequentemente seguido por um período de 2-4 meses de crescimento mais rápido da idade óssea, o crescimento mais rápido da idade óssea pode reduzir a altura prevista. Alternativamente, a droga pode ser descontinuada quando a idade óssea for superior a 13,5 anos para raparigas e 14,5 anos para rapazes, altura em que mesmo a hormona de crescimento combinada não será eficaz no aumento da altura ao longo da vida, mas a hormona de crescimento pode ser considerada para uso continuado.  Para a puberdade pseudo ou parcial precoce com medicina oral chinesa, a regra geral é rever ultrasons, hormonas sexuais (geralmente as seis hormonas sexuais são verificadas, incluindo pelo menos LH, FSH e E2) a cada 3 meses e teste de estimulação GnRH, se necessário. A idade óssea é verificada novamente de seis em seis meses.  Como a hormona de crescimento é uma hormona normalmente produzida pelo corpo todos os dias, o rhGH é idêntico à própria produção de hormona de crescimento do corpo e não há necessidade de correlacionar quaisquer anomalias que ocorram com o rhGH enquanto se estiver a tomar a medicação. A hormona de crescimento também não promove o desenvolvimento sexual ou promove o crescimento ósseo como algumas pessoas podem pensar (embora as pessoas deficientes em hormona de crescimento possam ser demasiado jovens para os seus ossos e ter a possibilidade de transição para a idade óssea normal quando a hormona de crescimento é aplicada para os normalizar), caso contrário não seria possível utilizá-la para aumentar a altura ao longo da vida. Se estiver mais gravemente doente, considere parar por alguns dias, pois o seu próprio crescimento será afectado. Em casos excepcionais, não é um grande problema deixar de o utilizar durante alguns dias. Como as pessoas normais também secretam hormona de crescimento diariamente, o uso de medicação geral ou vacinas preventivas, etc., durante o período de utilização não é afectado.  O GnRHa é um substituto aminoácido da hormona libertadora de gonadotropina humana normal (GnRH, um 10-peptídeo) para o tornar mais fortemente ligado ao receptor da hormona libertadora de gonadotropina na glândula pituitária sem actuar como uma hormona libertadora de gonadotropina, inibindo assim a puberdade. O perfil geral de segurança é bom. Alguns dos efeitos secundários nas instruções são principalmente para adultos, uma vez que os níveis de hormonas sexuais dos adultos são elevados e a supressão súbita pode causar uma série de efeitos secundários tais como osteoporose e outras diminuições nas hormonas sexuais, enquanto que em crianças precoces, que devem ter baixos níveis de hormonas sexuais, a supressão não causará os efeitos secundários correspondentes da redução das hormonas sexuais. Durante o período de medicação, a aplicação de medicação geral ou vacinação em caso de doença não é afectada, e o mesmo se aplica à medicina chinesa oral em caso de puberdade pseudoprecoce.  Nota especial: Após 2 meses de aplicação de GnRHa, se desejar receber orientação sobre o uso do medicamento através deste website após uma revisão local de ultra-sons e hormonas sexuais, não se esqueça de incluir detalhes da sua história médica, idade óssea, altura prevista e outros resultados de testes, o modo de administração, o nome do medicamento (se estiver a usar Inhibiton, só pode prolongar o tempo de injecção sem reduzir a dosagem) e a dosagem, bem como alterações na altura, peso e controlo do desenvolvimento sexual antes e depois do tratamento. Os resultados dos testes também estão disponíveis para comparação. Uma vez que os dados da consulta não estão normalmente à disposição quando se respondem às consultas (os ajustamentos de dose em linha só são possíveis após 2 meses de injecções de GnRHa, e é difícil fazer os ajustamentos adequados através da Internet).