Paciente, sexo masculino, 35 anos de idade. Foi internado no hospital com “aperto recorrente do peito e palpitações durante 1 mês”. O paciente teve taquicardia ventricular recorrente com ressuscitação eléctrica várias vezes antes da admissão. Nenhum historial anterior de hipertensão, diabetes mellitus ou ataque cardíaco. Ao exame: BP 130/80 mmHg, sons respiratórios claros em ambos os pulmões. O ritmo cardíaco era de 80 batimentos/minuto, em ritmo, sem murmúrio em qualquer uma das áreas da válvula. A ecocardiografia mostrou que o diâmetro interno diastólico final do ventrículo esquerdo era de 57 mm, o ventrículo esquerdo foi aumentado e um tumor na parede ventricular tinha-se formado no segmento basal da parede inferior posterior, a FE ventricular esquerda era de 51% e o átrio esquerdo foi aumentado com ligeira regurgitação mitral. A angiografia coronária não era notável. A ressonância magnética mostrou afinamento da parede ventricular inferior esquerda e formação de tumores na parede ventricular. A taquicardia ventricular foi então re-induzida pela ablação por radiofrequência do cateter. Durante o curso do marcador, surgiu um novo ponto de origem da taquicardia ventricular, que era de origem apical do ventrículo esquerdo. A 28 de Outubro de 2008, uma ressecção do tumor da parede ventricular e ablação por radiofrequência da taquicardia ventricular foram realizadas sob anestesia geral fora do corpo. Intraoperatoriamente, as paredes laterais posteriores e inferiores do ventrículo esquerdo foram vistas como parcialmente hipoplásicas e claramente demarcadas do miocárdio normal. Os marcadores electrofisiológicos intra-operatórios mostraram pontos de estimulação ectópicos nas paredes laterais posteriores e inferiores, que eram consistentes com o local da parede ventricular displásica. As paredes laterais posteriores e inferiores foram ressecadas separadamente, deixando 1 cm de tecido como margem de sutura, e a incisão foi fechada com ablação por radiofrequência na borda da incisão ventricular e uma faixa de prolene 3/0 de feltro. Nenhuma nova origem de taquicardia ventricular foi detectada em marcadores electrofisiológicos intra-operatórios. A recuperação pós-operatória foi sem problemas e ele teve alta aos 7 dias. O ecocardiograma pós-operatório mostrou um diâmetro interno diastólico final do ventrículo esquerdo de 52 mm e uma FE ventricular esquerda de 52%. O ECG ambulatorial de 24 horas não mostrou qualquer pré-maturidade ventricular. O primeiro relato de tumor congénito da parede ventricular sub mitral esquerda foi feito por Abrahams (1) em 1962 e há muito que se pensava que esta doença só era vista em negros africanos, mas nos últimos anos tem sido relatada noutras raças, com poucos casos esporádicos relatados na China. A etiologia do tumor congénito da parede ventricular sub mitral esquerda é desconhecida. A displasia congénita da estrutura anatómica do anel mitral posterior é formada por uma zona fraca congénita, e durante a contracção do ventrículo esquerdo, a pressão dentro do ventrículo esquerdo faz com que a zona fraca se expanda para fora, formando um tumor da parede ventricular. (2) Os tumores congénitos da parede ventricular esquerda sub mitral também podem coexistir com a arterite de Takayasu e a pericardite tuberculosa (3, 4) e presume-se que estejam relacionados com a imunidade e infecção, sendo a sífilis e a tuberculose actualmente consideradas como os agentes causadores. A maioria dos pacientes não apresenta sintomas clínicos. Os principais sintomas clínicos relatados são insuficiência mitral, arritmias, tromboembolismo, insuficiência cardíaca congestiva e sintomas de compressão da artéria coronária, com alguns a desenvolverem tamponamento pericárdico ou morte devido à ruptura do aneurisma. (3) As taquiarritmias são a causa mais comum de morte súbita e são consideradas como estando relacionadas com a parte de trás dobrada do pescoço do tumor. Os procedimentos cirúrgicos podem ser realizados de forma satisfatória com a remoção do tumor juntamente com a ablação por radiofrequência.