O batimento regular do coração é um dos primeiros fenómenos da vida a chegar à atenção humana. Não é exagero dizer que uma vez que o seu coração pára de bater, a sua vida pára. Da mesma forma, se o seu coração está a bater lentamente, a sua vida está em jogo. Os ritmos cardíacos das crianças são geralmente mais rápidos do que os dos adultos porque ainda se estão a desenvolver e têm um metabolismo mais rápido. Para adultos, um ritmo cardíaco de 60 batimentos ou mais é aceitável, mas para crianças 60 ou mais está longe de ser suficiente. O ritmo cardíaco de um recém-nascido é geralmente requerido para 120-140 batimentos por minuto, 100-120 batimentos por minuto aos 2-3 anos de idade, 80-100 batimentos por minuto aos 4-7 anos de idade, e só depois dos oito anos de idade é que lentamente se torna semelhante ao de um adulto. As crianças têm corações mais pequenos, o que significa que são necessárias mais batidas por minuto para manter um débito cardíaco normal para suprir as necessidades do corpo. Portanto, uma vez que o ritmo cardíaco nas crianças se torna lento, o coração tem de activar o seu próprio mecanismo regulador, aumentando passivamente o coração, aumentando assim o seu volume e permitindo que mais sangue seja bombeado a cada batimento, a fim de satisfazer as necessidades do corpo tanto quanto possível com um ritmo cardíaco limitado. No entanto, o coração não se expande indefinidamente e a certa altura o coração torna-se incapaz de se expandir e, em resultado do estiramento excessivo das fibras musculares do coração, como um elástico sendo esticado em excesso e depois partido, o coração falhará e ocorrerão sinais clínicos graves de insuficiência cardíaca. Há duas causas principais da lentidão do ritmo cardíaco de uma criança: uma é congénita, o que significa que a criança nasce com um sistema de condução cardíaca pouco desenvolvido, o que faz com que o ritmo cardíaco flutue, e depois, lentamente, vai ficando cada vez mais lento. A outra categoria principal é adquirida, o que significa que o sistema de condução não foi um grande problema, mas durante a reparação da malformação congénita do coração, a proximidade do sistema de condução ao defeito cardíaco levou a danos intra-operatórios no sistema de condução, resultando no que é conhecido como bloqueio atrioventricular elevado. Na primeira categoria principal, que é congénita de ritmo cardíaco lento, os pais tendem a detectá-lo bastante tarde. Isto porque a criança normalmente não tem sintomas específicos e pode crescer normalmente. É apenas durante um exame físico, ou quando a criança mostra sinais de insuficiência cardíaca, que se verifica que o coração está muito lento e aumentado. Nestes casos, é difícil para os pais decidir sobre o tratamento, porque sentem que a criança está a ir bem e que vai ultrapassar isso. No entanto, isto é uma péssima ideia, porque se isto continuar, a criança terá uma má qualidade de vida porque o seu ritmo cardíaco não é stressante e não pode aumentar durante o exercício, pelo que não pode brincar com crianças saudáveis e tem de se manter em silêncio. O outro aspecto é que o coração continuará a aumentar e se ocorrer uma insuficiência cardíaca grave, o tratamento será difícil e poderá nem sequer ser capaz de resolver o problema com um pacemaker. Na segunda categoria principal, adquirida com frequência cardíaca lenta devido a lesão cirúrgica, não há dúvida de que a paliação não é uma opção e o ajuste do pacemaker deve ser activamente considerado. Não é raro que ocorram alterações da frequência cardíaca após a cirurgia cardíaca, mas a grande maioria regressa ao normal dentro de duas semanas após a cirurgia. Apenas aqueles com danos graves no sistema de condução durante a cirurgia necessitam de um pacemaker, que é cerca de 5% de todos os procedimentos cirúrgicos cardíacos. Portanto, se uma criança com uma doença precordial não regressar a um ritmo cardíaco normal no prazo de duas semanas após a cirurgia, então deve ser considerado um pacemaker permanente.