A bronquiectasia é mais comum em crianças e jovens adultos. É mais frequentemente secundária a infecções respiratórias agudas ou crónicas e obstrução brônquica, com inflamação brônquica recorrente, resultando em danos estruturais nas paredes brônquicas e dilatação brônquica anormal e persistente. As manifestações clínicas são principalmente tosse crónica, tosse de grandes quantidades de pus e/ou hemoptise repetida. Nos últimos anos, a incidência de infecções respiratórias agudas e crónicas tem tendido a diminuir com o tratamento adequado.
Etiologia e patogénese
As principais causas da bronquiectasia são a infecção do tecido bronquio-pulmonar e a obstrução brônquica. Ambos interagem um com o outro para contribuir para o aparecimento e desenvolvimento da bronquiectasia. A bronquiectasia pode também ser causada por perturbações congénitas do desenvolvimento e por factores genéticos, mas isto é menos comum. A causa da bronquiectasia é desconhecida em cerca de 30% dos doentes, mas a bronquiectasia difusa ocorre geralmente em doentes com defeitos genéticos, imunológicos ou anatómicos, tais como fibrose cística, discinesia ciliar e deficiência grave de al-antitripsina. A hipoimunoglobulinemia e imunodeficiências e anomalias estruturais raras das vias aéreas também podem causar perturbações difusas, tais como dilatação traqueobrônquica (síndrome de Mounier-Kuhn), defeitos de cartilagem (síndrome de Williams-Campbell), e complicações raras de doenças comuns tais como a aspergilose broncopulmonar alérgica. A bronquiectasia focal pode surgir de pneumonia ou obstrução não tratada, tal como um corpo estranho ou tumor, compressão exógena ou deslocamento anatómico após lobectomia. Os factores predisponentes para a bronquiectasia estão indicados no Quadro 2-4-1.
Todas estas doenças prejudicam os mecanismos de desobstrução e defesa das vias aéreas do hospedeiro, tornando-as menos capazes de limpar secreções e susceptíveis a infecções e inflamações. As infecções bacterianas repetidas podem causar aumento progressivo, cicatrizes e distorção das vias respiratórias preenchidas com mediadores inflamatórios e fluido mucoso patogénico. As paredes brônquicas engrossam devido a edema, inflamação e formação de novos vasos sanguíneos. As micobactérias não tuberculosas também causam dilatação brônquica nos doentes. A destruição do tecido intersticial circundante e dos alvéolos leva à fibrose, enfisema, ou ambos.
Patologia
A bronquiectasia é frequentemente uma perturbação e alteração inflamatória da parede brônquica localizada num segmento ou sub-segmento, onde as estruturas da parede afectada, incluindo cartilagem, músculo e tecido elástico, são destruídas e substituídas por tecido fibroso. Secreções purulentas espessas podem acumular-se nos brônquios dilatados e as vias aéreas periféricas são frequentemente obstruídas por secreções ou substituídas por oclusão de tecido fibroso. Existem três tipos diferentes de brônquios dilatados. (i) Dilatação colunar: os brônquios são uniformemente dilatados e subitamente finos num só local, com pequenas vias aéreas distantes frequentemente obstruídas por secreções. (ii) Dilatação cística: o lúmen brônquico dilatado é cisticamente alterado e a extremidade cega do brônquio é também indistinguível de uma estrutura cística. (iii) Dilatação irregular: o lúmen do brônquio doente é irregularmente alterado ou com aspecto de grânulos. Microscopicamente, inflamação e fibrose brônquica, ulceração da parede brônquica, metaplasia epitélica escamosa e hiperplasia da glândula mucosa são observadas. Fibrose, enfisema, broncopneumonia e atrofia pulmonar podem também estar presentes no parênquima pulmonar adjacente aos brônquios doentes. A inflamação pode levar a um aumento da vascularização da parede brônquica com dilatação e anastomose correspondente da artéria brônquica e das artérias pulmonares.
Manifestações clínicas
(i) Sintomas
1. tosse crónica e copiosa expectoração do pus associada a uma mudança de posição, devido à acumulação de secreções no local de dilatação brônquica e à irritação da mucosa brônquica pelas secreções quando a posição é mudada, causando tosse e expectoração do pus. A gravidade pode ser estimada pelo volume da expectoração: suave,
2. hemoptise recorrente 50% a 70% dos doentes têm hemoptise de graus variáveis, desde sangue na expectoração até hemoptise maciça, com a quantidade de hemoptise por vezes inconsistente com a gravidade da doença e a extensão da lesão. Alguns doentes têm hemoptise recorrente como único sintoma, que é clinicamente conhecido como “bronquiectasia seca”, e as lesões localizam-se principalmente nos brônquios do lobo superior bem drenados.
Esta caracteriza-se por pneumonia recorrente no mesmo segmento pulmonar que não se resolve. Isto deve-se à perda da função dos brônquios dilatados na limpeza das secreções, má drenagem e fácil recidiva da infecção.
4. sintomas infecciosos crónicos tais como febre, mal-estar, perda de apetite, emaciação e anemia podem ocorrer como resultado de infecções recorrentes.
(ii) Sinais físicos
A bronquiectasia precoce ou seca pode não ter sinais pulmonares anormais, mas quando a lesão é grave ou secundária à infecção, um chapéu de palha húmida grosseira fixa e persistente pode muitas vezes ser ouvido na parte inferior do peito e nas costas.
Testes laboratoriais e outros
Na radiografia do tórax, a via aérea na bronquiectasia cística aparece como uma cavidade cística proeminente na qual pode estar presente um plano de fluido gasoso (Figura 2-4-1). Na ausência de planos de fluido de ar dentro do lúmen cístico, é difícil diferenciar do enfisema herpetiforme ou pulmão celular com lesões pulmonares intersticiais graves. Outras manifestações de bronquiectasias são o espessamento das paredes das vias aéreas, principalmente devido à inflamação peribronquial. Como resultado de ventilação inadequada e atrofia do parênquima pulmonar afectado, as vias respiratórias dilatadas tendem a convergir e podem aparecer como um “sinal de via dupla” em vistas longitudinais e uma “sombra de anel” em vistas transversais. Isto deve-se ao facto de a via aérea dilatada estar cheia de secreções e de o lúmen parecer mais denso do que a área translúcida, produzindo uma conduta opaca ou uma estrutura tubular ramificada. No entanto, este teste não é suficientemente específico para determinar a presença de bronquiectasias, e a imagem pode ser normal em casos ligeiros.
O único teste de imagem que pode diagnosticar definitivamente a bronquiectasia é a broncografia, que é a visualização directa dos brônquios dilatados através do gotejamento de um contraste lipídico de iodo opaco na superfície das vias aéreas através de um cateter ou broncoscópio. Contudo, devido à natureza invasiva desta técnica, foi agora substituída pela TC, que também pode visualizar claramente os brônquios dilatados em secção transversal (Figura 2-4-2). O advento da TC de alta resolução (TCAR) melhorou ainda mais a sensibilidade da TC no diagnóstico da bronquiectasia. É agora o principal método de diagnóstico da bronquiectasia porque é não invasivo, facilmente reproduzível e aceite pelos doentes.
Outros testes podem ajudar no diagnóstico visual ou etiológico da bronquiectasia. A broncoscopia fibroscópica pode revelar alterações do tipo cratera quando a dilatação brônquica é focal e localizada acima dos brônquios segmentares. O exame de espuma mostra frequentemente uma abundância de neutrófilos e uma vasta gama de microrganismos colonizados ou infectados. A coloração do esfregaço e os resultados da cultura bacteriana da expectoração podem orientar a antibioticoterapia. Os testes de função pulmonar podem confirmar a limitação do fluxo de ar devido à bronquiectasia difusa ou doença pulmonar obstrutiva associada.
Diagnóstico e diagnóstico diferencial
(i) Diagnóstico
Um diagnóstico definitivo de bronquiectasia é feito com base num historial de expectoração purulenta recorrente e hemoptise e um historial de infecções respiratórias anteriores que precipitaram a bronquiectasia, e a TCAR mostrando alterações de imagem anormais da bronquiectasia. A fibronectomia ou broncografia local pode identificar o local de hemorragia, dilatação ou obstrução. A lavagem local também pode ser realizada através de fibrinoscopia e uma amostra de líquido de lavagem pode ser colhida para esfregaço, exame bacteriológico e citológico para ajudar ainda mais no diagnóstico e orientar o tratamento.
(ii) Diagnóstico diferencial
As principais doenças que precisam de ser diferenciadas da bronquiectasia são a bronquite crónica, abcesso pulmonar, tuberculose, cisto pulmonar congénito, carcinoma broncopulmonar e panbronquiectasia difusa, etc. Um estudo cuidadoso da história e apresentação clínica, bem como das características das radiografias torácicas, TCAR, broncoscopia fibrosa e broncografia pode muitas vezes fazer um diagnóstico diferencial claro. Os seguintes pontos são de alguma importância no diagnóstico diferencial: ① Bronquite crónica: ocorre principalmente em doentes de meia idade e acima, com tosse e expectoração evidente no Inverno e na Primavera, quando o clima é variável, principalmente expectoração de muco branco, e expectoração purulenta durante ataques agudos de infecção, mas sem historial de hemoptise recorrente. Na auscultação, os tecidos secos e húmidos dispersos podem ser ouvidos em ambos os pulmões, e pode ser vista uma sombra inflamatória densa localizada com uma cavidade de fluido. Os abcessos pulmonares agudos podem ser tratados com antibióticos eficazes e a inflamação pode ser completamente absorvida e resolvida. No caso de abcessos pulmonares crónicos, existe sobretudo uma história prévia de abcessos pulmonares agudos. ③Tuberculosis: existem frequentemente sintomas de toxicidade da tuberculose, tais como febre baixa, suores nocturnos, fraqueza e desperdício, e o diagnóstico pode ser feito com a admoestação de tensão cervical seca e húmida e radiografias de raio-X ao peito e exame de tuberculose da saliva. ④ Quistos pulmonares congénitos: a radiografia revela múltiplas sombras redondas ou ovais com bordas delgadas, paredes finas e nenhuma infiltração inflamatória do tecido circundante. O TAC e broncograma do tórax podem ajudar no diagnóstico. ⑤ Panbronquiolite difusa: com tosse crónica, expectoração, dispneia em actividade, frequentemente associada a sinusite crónica, e pequenas sombras nodulares difusamente distribuídas na radiografia do tórax e na TAC do tórax, tratadas eficazmente com antibióticos macrolídeos.
Tratamento
(i) Tratamento da doença subjacente
A tuberculose activa com bronquiectasia deve ser tratada agressivamente com terapia anti-tuberculose e terapia de reposição de imunoglobulina para a hipoimunoglobulinemia.
(ii) Controlo da infecção
Os antibióticos devem ser utilizados quando há sinais de infecção aguda, tais como um aumento do volume da expectoração e da sua componente purulenta. Os antibióticos podem ser guiados pela coloração da saliva e cultura da saliva, mas o tratamento empírico (por exemplo, ampicilina, amoxicilina ou cefaclor) é frequentemente necessário no início. Na presença de infecção por Pseudomonas aeruginosa, quinolonas orais e aminoglicosídeos intravenosos ou cefalosporinas de terceira geração podem ser uma opção. Em doentes com produção de expectoração crónica, para além de um curso curto de antibióticos, pode ser considerado um curso mais longo de antibióticos, como a amoxicilina oral ou aminoglicosídeos aspirados, ou o uso intermitente e regular de um único antibiótico e a rotação de antibióticos.
(iii) Melhoria da restrição do fluxo de ar
Broncodilatadores podem melhorar a limitação do fluxo de ar e ajudar a limpar secreções, muitas vezes em pacientes com hiper-responsividade das vias aéreas e limitação reversível do fluxo de ar.
(iv) Remoção das secreções das vias aéreas
A quimioterapia Sputum, bem como a fisioterapia torácica, como a vibração, a drenagem postural e a drenagem das costas, podem ajudar a limpar as secreções das vias respiratórias. Para melhorar a depuração, deve ser realçada a drenagem postural e a inalação nebulizada da desoxirribonuclease recombinante, que reduz a viscosidade da expectoração ao bloquear a libertação de ADN dos neutrófilos.
(v) Tratamento cirúrgico
Se a bronquiectasia for limitada e a recorrência persistir apesar do tratamento médico adequado, a excisão cirúrgica do tecido pulmonar doente pode ser considerada. Se a hemorragia tiver origem numa artéria brônquica proliferante e o tratamento conservador com repouso e antibióticos não conseguir aliviar a hemoptise recorrente, a cirurgia pode ser considerada para lesões limitadas, caso contrário a embolização da artéria brônquica pode ser utilizada. Em casos de incapacidade apesar de todo o tratamento, o transplante pulmonar pode ser considerado em casos apropriados.
Prognóstico
Depende da extensão da bronquiectasia e da presença de complicações. Em casos de bronquiectasias limitadas, o tratamento agressivo raramente afectará a qualidade de vida e a longevidade. A bronquiectasia extensa é susceptível de prejudicar a função pulmonar e pode levar à insuficiência respiratória, resultando na morte. A hemoptise maciça também pode afectar seriamente o prognóstico.